新生儿危重先天性心脏病的超声心动图诊断及外科治疗经验

目的:总结新生儿期危重先天性心脏病(先心病)的术前超声心动图诊断及外科治疗情况。方法:回顾2012-01至2017-01来中国医学科学院阜外医院就诊的160例危重先心病新生儿资料,总结并分析这类患者的超声心动图诊断及外科治疗经验。危重先心病指:患有严重心内或大血管结构异常,容易导致难以纠正的低氧血症、酸中毒、呼吸道感染、心力衰竭等,只有通过外科或介入治疗才能生存。结果:患儿术前超声心动图诊断包括完全性大动脉转位(50%)、室间隔完整型肺动脉闭锁或重度肺动脉瓣狭窄(17.5%)、单纯主动脉离断或弓缩窄(15%)、完全型肺静脉异位回流(10.6%)、共同动脉干或右肺动脉起源于升主动脉(3.8%)、合并室间隔缺损的肺动脉闭锁或重度法乐四联症(1.9%)、巨大室间隔缺损并发严重左心衰竭(0.6%)、右心房占位(0.6%)。共140例患儿接受手术治疗,其中134例接受一期根治手术,4例接受姑息手术,2例接受分期根治手术。院内死亡率为7.9%。129例患儿接受术后随诊,平均随访时间(16.8±18.2)个月。仅2例患儿接受二次手术,其余患儿均康复良好。结论:有八类先心病需在新生儿期进行外科干预,既有紫绀型又有肺血多型。大部分危重先心病患儿经手术治疗可获得良好效果。

小儿多学科团队协作ECMO并发症管控模式的建立

目的:ECMO 作为先心病术后心肺支持的重要手段,为受损的心、肺功能的恢复赢得了时间,使一部分以往无法存活的患儿得到了生存的机会.本文旨在探讨小儿多学科团队协作并发症防控模式对降低 ECMO 期间并发症及死亡率的作用.

不同姑息性手术对肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者肺血管发育促进作用的比较

目的:比较体肺分流术和姑息性右心室肺动脉(RV-PA)连接术两种不同姑息手术方式在肺动脉闭锁室间隔缺损患者分期矫治中的治疗效果。方法:回顾性分析2009-12至2012-08连续在我院行分期手术治疗的92例合并肺动脉发育不良的肺动脉闭锁室间隔缺损患者,以比较行体肺分流术(n=47)和姑息性RV-PA连接术(n=45)患者的围手术期结果、术后肺血管发育情况以及最终根治率等的差异。结果:平均随访(2.01±1.02)年时,两组肺血管发育指标Nakata指数、McGoon比值均较术前明显升高(P均<0.001),但两组间差异未见统计学意义(P均> 0.05)。姑息性RV-PA连接术组最终获得解剖学根治的比例明显高于体肺分流术组(62.2%vs 31.9%,P<0.01)。根治手术时姑息性RV-PA连接术组紫绀情况较体肺分流术组改善明显,手术时间也明显减少(P均<0.001);重症监护病房滞留时间和呼吸机使用时间虽有缩短但未见统计学差异。结论:相较于体肺分流术,姑息性RV-PA连接术作为促进肺动脉闭锁室间隔缺损分期手术的姑息手术,能更有效地提高根治率,可能有利于二次根治手术时患者恢复。

法乐四联症合并单侧肺动脉缺如的外科治疗

目的:总结法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者的临床资料,探讨治疗策略的合理选择。方法:回顾性分析我院2009年3月至2017年11月期间收治的法乐四联症合并单侧肺动脉缺如病例共10例,患者中位年龄3岁(6个月～39岁),所有患者均为左肺动脉缺如。术前根据计算机断层摄影术(CT)或心血管造影检查计算右侧肺动脉Nakata指数、Nakata指数Z值及McGoon比值,根据患者的肺动脉发育程度,选择根治手术或姑息手术,根治手术为全麻低温体外循环下行单肺矫治的法乐四联症根治术。姑息手术包括行右心室流出道重建术或改良Blalock-Taussig分流术。结果:5例患者行一期根治手术。另5例患者行姑息手术,后者随访中有2例完成根治手术,根治手术及姑息手术无院内死亡及并发症。5例一期根治患者的右侧肺动脉Nakata指数平均(805.7±857.0) mm^2/m^2(223.3～2 433.0 mm^2/m^2),Nakata指数Z值平均-0.8±3.6(-4.5～5.3)。5例姑息手术患者的肺动脉Nakata指数平均(89.2±33.6) mm^2/m(2 53.1～149.0mm^2/m^2),Nakata指数Z值平均-6.9±1.4(-8.2～-4.5)。一期根治患者平均随访(53.4±36.2)个月(11～98个月),姑息手术患者平均随访(40.8±32.7)个月(5～94个月),随访结果良好。结论:针对法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者,可以用肺动脉Nakata指数及Nakata指数Z值评估对侧肺动脉发育,根据肺动脉发育情况选择根治或姑息治疗,能够取得良好结果。

婴幼儿主动脉缩窄合并复杂心内畸形的外科治疗

目的:回顾总结婴幼儿主动脉缩窄合并复杂心内畸形的外科治疗方法及手术效果. 方法:2007-01 至 2016-06 期间,16 例主动脉缩窄合并复杂心内畸形患儿于阜外医院行主动脉缩窄和心内畸形矫治手术,患儿年龄 0.7~44 个月,平均年龄(8.59±12.79)个月;体质量 2.7~12.0 kg,平均体质量(6.18±2.61)kg.全组患儿均采取胸骨正中切口入路,其中 15 例患儿行主动脉缩窄合并心内畸形一期矫治,余 1 例患儿因主动脉缩窄进行性加重,于右室双出口矫治 1 年后行主动脉自体心包补片成形.5 例单纯主动脉缩窄患儿,行主动脉缩窄段切除端端吻合术,余 11例患儿伴有主动脉弓发育不良,行主动脉扩大端端吻合术或补片主动脉成形手术.

改良扩大Morrow手术治疗儿童肥厚型梗阻性心肌病的临床研究

目的:分析改良扩大Morrow手术(室间隔心肌切除术)治疗儿童肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的近期和远期疗效。方法:回顾性分析中国医学科学院阜外医院对2010-01至2017-07实施改良扩大Morrow手术的50例HOCM患儿(年龄≤14岁)住院结局、围术期以及远期超声心动图(UCG)变化。结果:47例患儿术后症状明显改善或消失,1例术后因停机困难行体外膜肺氧合(ECMO)辅助120 h脱机后出院,2例术后死于肺部感染;3例发生三度房室阻滞。与术前相比,患儿室间隔厚度(IVST)显著减小[(14.3±6.7)mm vs(21.2±9.7)mm,P<0.001],左心室流出道压力阶差(LVOTG)明显降低[(19.6±17.3)mmHg vs(74.8±25.0)mmHg,P<0.01,1 mmHg=0.133 kPa]。仅4例(8.5%)术后仍存在二尖瓣前向运动(SAM)。45例存活患儿平均随访(27.7±14.0)月,纽约心脏协会(NYHA)心功能分级均为Ⅰ级或Ⅱ级,UCG示LVOTG[(15.5±12.5)mmHg vs(74.8±25.0)mmHg]和IVST[(14.3±7.9)mm vs(21.2±9.7)mm]仍较低(P均<0.01)。结论:改良扩大Morrow手术可明显改善HOCM患儿的症状及心功能,远期结果满意。

双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口单中心15年经验

目的总结单中心双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口的15年经验,探讨双心室矫治的合适方法,分析再手术的危险因素。方法回顾性分析2005~2019年于我院连续入组162例接受双心室矫治的室间隔缺损远离型右室双出口患儿的临床资料。根据内隧道建立的路径将患儿分为两组:110例患儿术中行室间隔缺损连接至主动脉内隧道[A组,男75例、女35例,平均年龄(3.6±3.2)岁];52例患儿行室间隔缺损连接至肺动脉内隧道[B组,男30例、女22例,平均年龄(2.8±2.7)岁]。为了建立通畅的心室内隧道,同期进行的操作包括室间隔缺损扩大、圆锥肌肉切除、三尖瓣腱索或乳头肌转移等。结果全组行双心室矫治的患儿早期死亡9例(5.6%),早期心室内隧道梗阻6例(3.7%)。经过(7.5±7.0)年的随访,8例(4.9%)患儿发生晚期死亡,A组的1年、5年、10年、15年生存率分别为92.7%、91.1%、91.1%、85.4%,B组分别为92.2%、85.2%、85.2%、85.2%,两组差异无统计学意义(P=0.560)。随访发现10例(6.2%)迟发性心室内隧道梗阻,8例接受了再次手术。两组比较A组患儿有更多的迟发性心室内隧道梗阻(A组9例vs.B组1例,P=0.017)及总体心室内隧道梗阻(A组15例vs.B组1例,P=0.001)。两组患儿的早期死亡率和晚期死亡率差异无统计学意义(P=0.386、0.223)。A组中同期进行三尖瓣操作46例,其中1例发生左室流出道梗阻,是否同期行三尖瓣操作的术后左室流出道梗阻发生率差异具有统计学意义(1/46 vs.15/64,P=0.004),并不会造成三尖瓣反流或狭窄。Rastelli术后患儿因右室流出道病变再手术率明显高于REV手术和双根部调转术,两者差异具有统计学意义(5/14 vs.0/38,P<0.001)。结论双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口可以取得令人满意的远期结果。室间隔缺损连接至主动脉内隧道较室间隔缺损连接至肺动脉内隧道左室流出道梗阻发生率更高。同期进行三尖瓣处理可降低内隧道梗阻发生率。

先天性主动脉弓中断合并主动脉肺动脉窗一期手术治疗经验

目的:回顾总结先天性主动脉弓中断(IAA)合并主动脉肺动脉窗(APW)一期手术治疗经验。方法:2009-01至2016-08,选取我院手术治疗IAA合并APW患者8例,男性4例,手术年龄3个月~4.5岁。其中<1岁者6例,平均年龄(5.2±2.7)个月,平均体重(5.7±1.6)kg;>1岁者2例,平均年龄(4.1±0.6)岁,平均体重(14.6±0.9)kg。所有患者术前均有反复呼吸道感染史。IAA分型:A型6例,B型2例;APW分型Ⅱ型6例,Ⅲ型2例。8例均采用胸正中切口,深低温停循环选择性脑灌注,一期同时纠治IAA和APW及合并畸形。结果:8例患者术前肺动脉收缩压平均值(83.1±8.3)mmHg(1mmHg=0.133 kPa);术中体外循环时间(127.0±18.5)min,主动脉阻断平均时间(78.0±14.1)min;术后肺动脉收缩压平均值(43.6±8.5)mmHg;全组无手术死亡。随访平均(19.8±13.9)个月,主动脉弓部压力阶差平均(11.2±4.7)mmHg,均恢复良好。结论:IAA合并APW采用一期手术可以彻底矫治,采用胸正中切口方法,操作简便,手术效果良好。

冠状动脉起源异常患儿早期预后危险因素分析

目的:冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)是一种少见但危及生命的先天性心脏畸形,部分患儿伴发严重的心脏扩大,心肌功能受损,冠脉移植术后转归存在个体差异.本文分析此类患儿术后早期心脏功能恢复特点,并探讨影响术后早期恢复的相关影响因素.

肺动脉瓣置换术治疗法乐四联症术后合并重度肺动脉瓣反流的结果分析

目的:探索肺动脉瓣置换术(PVR)治疗法乐四联症矫治术后合并重度肺动脉瓣反流的效果。方法:回顾性分析2014-01至2017-02在我院行外科PVR治疗法乐四联症术后合并肺动脉瓣大量反流的24例患者的临床结果。结果:24例患者PVR手术时年龄(24.4±12.6)岁,患者行PVR与行法乐四联症矫治手术的平均间隔时间为(14.6±7.3)年。(1)围手术期结果:平均体外循环时间(182.5±75.4)min,平均主动脉阻断时间为(109.8±44.6)min(n=18,75%);同期三尖瓣成形10例(41.7%),瓣膜置换包括12例同种瓣,12例生物瓣。(2)手术结果:无院内死亡,平均住院时间为(15.2±5.5)天。(3)随访:平均随访(1.1±0.8)年,出院后无死亡及再手术等重大并发症,1例肺动脉瓣功能衰竭。PVR后右心室容积显著减小[手术前后右心室舒张末期容积指数:(190.5±29.8)ml/m2 vs(109.2±19.0)ml/m2,P<0.001;右心室收缩末期容积指数:(135.3±28.5)ml/m2 vs(80.0±11.3)ml/m2,P<0.001],而左心室容积、左心室射血分数、峰值耗氧量、QRS间期等改变差异均无统计学意义。末次随访超声检查发现,三尖瓣中量反流4例,肺动脉瓣大量反流1例、中量反流4例。结论:PVR可有效缩小法乐四联症矫治术后患者扩张的右心室,提高最大运动负荷,远期仍需进一步随访。

改良扩大Morrow手术治疗儿童肥厚型梗阻性心肌病的体外循环管理

目的探讨肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患儿行改良扩大Morrow手术围术期的特点及体外循环管理方法。方法回顾性分析2013年1月至2018年12月在本院接受改良扩大Morrow手术的49例HOCM患儿围术期资料及体外循环管理要点。结果 49例患儿,年龄(5.3±3.4)岁,体重(17.9±8.0) kg,转机时间(115.7±47.0) min,阻断时间(74.1±27.1) min,辅助时间(31.83±34.67) min。使用HTK液进行心肌保护的患者41例(83.7%),改良St. Thomas液患者8例(16.3%),自动复跳率32例(65.3%)。患儿术后气管插管时间17(8,22) h,ICU时间2(1,3) d。其中1例低心排患儿转中由体外循环直接转为体外膜氧合(ECMO),辅助时间126 h后撤机,存活出院;2例术后因肺部感染死亡;4例安装永久起搏器。结论改良扩大Morrow手术是治疗儿童HOCM的有效治疗方法,体外循环过程足量的心肌灌注,充分的辅助时间,选择合适的心脏停搏液是围术期心肌保护的重点。对于术后低心排血量综合征患儿积极的ECMO辅助是有效的治疗方法。

一期完全腔肺连接术15年随访结果

目的:本研究旨在评估一期完全腔肺连接术临床预后结果,并确定影响早期和晚期预后的风险因素. 方法:2000-01 至 2014-12 期间共有 266 例(中位年龄 7.1岁,范围 2.1~36.6 岁)患者因为多种疾病诊断进行一期心外管道完全腔肺连接术.其中 24 例患者(9.0%)为内脏异位, 144 例患者(54.1%)进行开窗手术.通过回顾患者病历获得相关临床结果,中位随访时间 3.9 年,最长时间为 14.8 年.用 Kaplan-Meier 法检验存活率,并在多变量危险区域分析危险因素.

三种先天性心脏病手术风险评分系统预测效能的比较

目的比较先天性心脏病(先心病)手术风险分级评分(RACHS-1)、亚里士多德基本评分(ABC)和美国胸外科医师协会-欧洲胸心外科协会先心病手术死亡评分(STAT)3种手术风险评分系统对先心病患者手术死亡和重大并发症的预测效能。方法纳入2015年1至12月在阜外医院接受手术的先心病患者(年龄<18岁)3 578例,对其临床资料进行回顾性分析。先心病患者年龄1.7(0.8,4.5)岁,男性患者占54.3%(1 943例)。观察先心病患者住院期间的手术死亡率和重大并发症(包括应用体外膜肺氧合、床旁开胸抢救、肾功能衰竭需腹膜透析、肾功能衰竭需床旁血液透析、气管切开、胸部切口感染需清创和再次手术)发生率,并采用受试者工作特征(ROC)曲线下面积评价RACHS-1、ABC和STAT 3种手术风险评分系统对先心病患者手术死亡和重大并发症的预测效能。结果先心病患者手术死亡率为0.4%(14/3 578),重大并发症发生率为3.2%(113/3 578)。RACHS-1、ABC和STAT 3种先心病手术风险评分系统对手术死亡的预测效能分别是0.682(95%CI 0.570~0.795,P=0.002)、0.722(95%CI 0.612~0.832,P<0.001)和0.753(95%CI 0.659~0.847,P<0.001),对重大并发症的预测效能分别是0.709(95%CI 0.667~0.751,P<0.001)、0.743(95%CI 0.702~0.784,P<0.001)和0.731(95%CI 0.693~0.770,P<0.001)。结论在单中心我国人群中,STAT手术风险评分系统对先心病患者手术死亡的预测效能优于RACHS-1和ABC手术风险评分系统;ABC手术风险评分系统对先心病患者手术后重大并发症的预测效能优于RACHS-1和STAT手术风险评分系统。

缩窄段切除加自体肺动脉补片矫治婴儿主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良的效果

目的探讨缩窄段切除加自体肺动脉补片矫治婴儿主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良的效果。方法回顾性分析2009年1月至2016年6月在阜外医院行主动脉缩窄段切除加自体肺动脉补片主动脉弓成形术的21例主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良婴儿的临床资料。患儿年龄4（2，5）个月，体重（5.3±1.6）kg。术后对患儿进行随访，观察手术效果。结果患儿无围手术期死亡，未发生严重并发症。出院前，右上肢收缩压低于术前[（85.7±5.9）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）比（100.7±16.6）mmHg，P〈0.001]，右下肢收缩压高于术前[（98.7±13.3）mmHg比（85.6±20.8）mmHg，P〈0.001]。出院前复查超声心动图未发现主动脉再狭窄，主动脉缩窄处压差低于术前[（13.1±3.8）mmHg比（46.2±17.1）mmHg，P〈0.001]。术后共对19例患儿进行了随访，随访时间为18（8，45）个月。患儿生长发育良好，无死亡病例。3例患儿出现缩窄处压差增大，其中1例患儿行主动脉球囊扩张成形术，其余2例患儿继续随访观察。主动脉CT血管成像显示，患儿主动脉弓形态良好，未发生主动脉瘤。结论缩窄段切除加自体肺动脉补片矫治婴儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良安全、有效，早中期效果理想。

选择性单源化技术治疗合并粗大体肺侧支及室间隔缺损的肺动脉闭锁的疗效研究

目的阐明粗大体肺侧支解剖形态与组织病理学的潜在关系,提出选择性粗大体肺侧支单源化治疗的新手术理念并报告其疗效;报告随访期间的造影及肺灌注显像结果。方法回顾性分析中国医学科学院阜外医院2017年6月至2019年5月实施单源化治疗即肺动脉融合术(UF)的10例患儿术前造影、术后组织病理学报告及手术结果,报告2例患儿术后1年随访行肺灌注显像结果。结果10例合并粗大体肺侧支及室间隔缺损的肺动脉闭锁的患儿(PA/VSD/MAPCAs)接受选择性UF术及一期根治术,70%为男性,最小年龄为6个月(6~108个月),最小体重为5.0 kg(5.0~23.0 kg),无死亡。对侧支近端留取标本进行组织病理学检查,发现共有2种不同组织学的侧支,一种属于肌性动脉,一种属于弹性动脉;结合术前选择性体肺侧支造影,发现肌性动脉常呈扭曲状的高压型改变,无明显的"树杈状"分布;弹性动脉分布呈明显的"树杈状",为各肺段提供氧和血供。术中对明显高压型改变的迂曲状侧支及分布呈明显"树杈状"的双重血供的侧支实行结扎或缝扎,而对分布呈明显的"树杈状"的单一血供的侧支实行选择性UF;术后获得较低的右室压,右室与主动脉压力比(pRV/pAo)均不超过0.5。术后并发症主要为坏死性支气管炎、气道出血、乳糜胸及肺部感染。术后1年,2例患儿返院随访,肺灌注显像提示存在部分肺段小动脉的闭塞。结论发现共有2种不同组织学的侧支;针对术前造影形态提示可能属于弹性动脉的侧支进行选择性UF术,而结扎或缝扎术前造影形态提示可能属于肌性动脉的侧支或可能属于弹性动脉的双重血供的侧支,取得了良好的手术结果;术后1年行肺灌注显像,仍存在部分肺段小动脉闭塞,但pRV/pAo仍处于满意范围。手术远期效果仍需长期随访造影及肺灌注显像进一步评估。

完全性肺静脉异位引流术后肺静脉梗阻的危险因素

完全性肺静脉异位引流(TAPVC)是一种罕见的先天性心脏病。该病本身的治疗及术后肺静脉梗阻(PVO)是困扰心外科医师的一个难题。本文旨在总结近几年来国内外关于TAPVC术后PVO的研究进展,阐述其定义、机制、病理分型、临床表现、诊断及危险因素,以期能够正确认识PVO,为选择合理治疗提供参考,降低术后PVO的发生。