西地那非治疗先天性心脏病相关肺动脉高压

按照2003年WHO在意大利威尼斯举办的第3次肺动脉高压专家工作组会议制定的肺动脉高压诊断分类标准，先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）相关肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）属于第一类肺动脉高压，其标准为静息时平均肺动脉压〉25mmHg，运动时平均肺动脉压〉30mmHg。

治疗先天性重症孤立性右心室流出道梗阻11年的临床经验

目的:介绍采用传统的外科手术与杂交技术治疗先天性重症孤立性右心室流出道梗阻11年的临床经验。方法:我院1998-01至2009-12治疗先天性重症孤立性右心室流出道梗阻小婴儿127例,年龄2天～12个月,平均年龄(5.7±0.3)个月,其中新生儿18例。127例患儿按照治疗方法和肺动脉瓣病变情况分组。将75例传统外科手术患儿,分为肺动脉瓣闭锁外科手术组(A1组,13例),重度肺动脉瓣狭窄(PS)外科手术组(A2组,62例);将52例杂交技术患儿,分为肺动脉瓣闭锁杂交技术组(B1组,25例),重度PS杂交技术组(B2组,27例)。并对住院和随访结果进行统计。结果:127例患儿住院死亡12例(A1组4例,A2组8例,B1、B2组均为0)。存活出院的115例患者中,可随访到100例患者,平均随访时间24.1±26.4(1～102)个月。杂交技术有5例远期死亡,传统外科手术无远期死亡。结论:开胸经心室肺动脉瓣球囊成形术治疗孤立性右心室流出道梗阻可提高围术期的生存率,降低并发症,为远期双心室矫治创造条件。同期加行改良体肺分流,对新生儿和右心室发育较差的患儿是重要选择策略。

超声心动图对体肺分流术的评价和随访

目的:体肺分流术是复杂紫绀型先天性心脏病(先心病)的主要姑息手术之一,主要包括改良体肺分流术(BT)和中央分流术(CS)两类。本文回顾性总结超声心动图对不同体肺分流术式和体肺分流术后的评价及中期随访。方法:选择体肺分流术后随访6个月以上的患者资料共87例,其中改良体肺分流术(BT组)42例,中央分流术(CS组)45例,超声心动图检查分别记录手术前后的肺动脉内径及左心室舒张末期前后径变化,分流管道的血流速度和管道通畅情况。结果:两组共7例患者术后当天接受急诊手术对管道进行重新处理。BT组术后平均随访(22.3±12.1)个月,CS组术后平均随访(26.0±21.3)个月。随访期间前者(BT组)有8例发生堵塞,后者(CS组)有6例。分流手术后,左心室前后径扩大CS组为(8.9±3.5)mm较BT组(6.6±5.1)mm显著增加,差异有统计学意义(P=0.03);而两组主肺动脉内径增加值比较差异无统计学意义[(3.1±2.2)mm vs.(1.7±1.8)mm)]。术后随访期间接受后期矫治手术两组分别为BT组24例和CS组27例,手术率比较差异无统计学意义[57.1%(24/42)vs 60.0%(27/45),P>0.05]。结论:本研究表明两组体肺分流术式都可以促进肺血管和左心室的发育。超声心动图检查在不同术式的体肺分流的术后近期监测及远期随访研究中起着重要的作用。

法乐四联症矫治术后右心室流出道瘤的临床分析

目的:探讨法乐四联症(TOF)矫治术后右心室流出道(RVOT)瘤形成的原因、对心功能的影响及诊治结果。方法:回顾性分析我院2002-01至2010-06间14例TOF术后RVOT瘤及伴随病变的初次手术方法、心功能状态和治疗结果。结果:因TOF矫治术后残余心内畸形诊治患者中,合并RVOT瘤者14例,年龄(5.6±3.7)岁,距初次手术(3.4±3.6)年。12例合并肺动脉狭窄,其中9例初次修补手术时未跨环补片,3例虽跨环补片但残余重度狭窄。4例合并中—重度肺动脉瓣反流,初次手术均用自体心包跨环补片,其中3例同时合并肺动脉高压。心功能NYHA(2.7±0.7)级。12例再次外科手术,术中切除RVOT瘤并重建RVOT。合并肺动脉狭窄者,予跨环补片加宽。2例重度肺动脉瓣反流分别予带单瓣的同种主动脉跨环补片、植入牛颈静脉管道。围术期死亡1例。术后随访(1.9±2.1)年,NYHA心功能均Ⅰ～Ⅱ级,无再次手术病例。结论:TOF术后RVOT瘤的形成与初次手术方式有关。RVOT瘤促使TOF术后早期出现心功能不全。及时手术重建RVOT和矫治伴随病变有利于心功能恢复。

一站式“杂交”手术治疗婴幼儿先天性心脏病

目的总结5年来应用一站式“杂交”技术（one-stop hybrid procedure，OHP）治疗2岁内婴幼儿和新生儿先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）的经验。方法自2004年3月至2009年3月，共152例低龄CHD患儿接受了OHP治疗，其中行球囊扩张72例、间隔缺损封堵43例以及体肺侧支栓塞37例。所有手术都在实时超声引导或血管造影辅助下在OHP专用手术室完成，并根据病情实施相应的常规外科手术。术后随访6个月，记录其心血管不良事件发生情况。结果球囊扩张组72例实施肺动脉瓣或主动脉缩窄球囊扩张，扩张后2例发现右心室流出道仍显著狭窄，其中1例术中，1例术后3个月接受体外循环下流出道成形术；随访期间1例因肝功能衰竭死亡。间隔缺损组43例中2例房间隔缺损、1例室间隔缺损封堵失败转为体外循环下修补，1例室间隔缺损封堵后因术前肺部感染迁延不愈死亡，其余术后随访均未发现封堵器移位。体肺侧支栓塞组37例均无死亡。结论OHP结合了影像学和外科技术，可以减少心脏切口并在最大程度上减少或避免体外循环对于低龄CHD患儿的损害。但OHP手术密切相关的影像学引导技术、介入器械改良等仍需进一步的研究。