分期和“一站式”Hybrid手术治疗法洛四联症合并体肺动脉侧支血管形成的疗效比较

目的重症法洛四联症(TOF)常由于合并体肺动脉侧支血管形成(APCAs)而增加手术矫治及术后恢复的难度,为了提高此类患者的手术效果,评价分期和"一站式"Hybrid手术治疗TOF-APCAs患者的临床疗效。方法2003年1月至2007年12月,30例TOF-APCAs患者在阜外心血管病医院接受介入和Hybrid手术治疗。其中15例患者于TOF根治术前后行APCAs栓塞术治疗(分期Hybrid组),15例采用"一站式"栓塞与根治手术治疗("一站式"Hybrid组);两组患者均在低温体外循环下行常规TOF根治术。结果分期Hybrid组患者主动脉造影发现APCAs19支,对其中15支(78%)侧支血管成功进行栓塞,术中结扎2支,4例术前行体肺侧支栓塞,11例为术后行体肺侧支栓塞;5例出现并发症,其中1例因大量肺渗出致呼吸循环衰竭而死亡,其余患者均痊愈出院。"一站式"Hybrid组患者主动脉造影发现APCAs22支,对其中的18支(82%)侧支血管进行了成功栓塞,术中结扎3支,术后1例出现肺渗出,均痊愈出院。分期Hybrid组的住院时间(中位数37dvs.22d,P=0.011)、住院费用(中位数64101元vs.48021元,P=0.033)、ICU滞留时间(中位数7.0dvs.4.7d,P=0.029)、气管内插管时间(中位数131hvs.19h,P=0.009)明显高于"一站式"Hybrid组;两组患者的体外循环时间(P=0.126)、主动脉阻断时间(P=0.174)差异无统计学意义。结论相对于传统的分期Hybrid手术,"一站式"Hybrid手术可简化TOF-APCAs患者的手术过程,提高手术成功率和降低医疗费用。

一个半心室治疗的新领域——心脏位置异常的复杂矫正型大动脉转位矫治术

目的介绍一种治疗心脏位置异常的复杂矫正型大动脉转位(cTGA)的新方法。方法中国医学科学院阜外心血管病医院2011年采用"一个半心室修复"治疗心脏位置异常的cTGA患者1例,男,5岁1个月。检索PubMed、维普医药信息资源系统、万方数据知识服务平台等文献数据库,复习采用"一个半心室修复"治疗cTGA的相关文献。结果我院1例患者术后恢复良好,无明显手术相关并发症,术后第11 d痊愈出院。出院时心脏超声心动图提示:肺静脉-左心房及下腔静脉转流通畅,双侧上腔静脉-肺动脉连接通畅,心室-大动脉连接正常,心室流出道通畅,心室水平分流消失。共检索3篇文献报道采用"一个半心室修复"策略治疗cTGA,其中仅有1篇文献报道了对心脏位置异常的复杂cTGA采用一个半心室修复,平均随访59.2个月,一个半心室修复延长了右心室-肺动脉外管道的使用寿命,减少了肺静脉梗阻和心律失常、改善了心功能。结论对心脏位置异常的复杂cTGA患者,一个半心室修复是一种安全有效的治疗策略。

婴幼儿完全性房室通道矫治术后快速康复

目的探讨婴幼儿完全性房室通道(CAVSD)伴肺动脉高压(PAH)患者矫治术后快速康复(fast track,FT)治疗的可行性和安全性。方法自2006年1月至2009年3月阜外心血管病医院小儿心脏外科中心共收治CAVSD矫治术后婴幼儿患者51例,男24例,女27例;年龄4~36个月(12.5±8.9个月)。均按照快速康复临床管理路径行快速康复治疗。分析患者二次气管内插管率,住PICU时间,比较手术前后肺动脉压下降程度。结果 51例患者中有21例(41.17%)行快速康复治疗,均在术后8 h内拔除气管内插管。术后患者平均肺动脉压(MPAP)显著下降(39.59 mm Hg vs.24.50 mm Hg,t=5.514,P<0.05),住PICU时间2.05±0.87 d(18 h^3 d)。1例48 h后因肺部感染二次气管内插管,插管原因与快速康复无关。随访3~6个月,21例患者心功能良好,无二次手术和死亡患者。结论快速康复治疗对部分伴PAH的CAVSD矫治术患者是安全、可行的,能够减少住ICU的天数;但对重度PAH患者的快速康复治疗需要更大样本的研究。

法洛四联症合并肺动脉瓣缺如患者手术矫治的近中期结果

目的总结法洛四联症合并肺动脉瓣缺如（TOF/PV-AB）患者手术矫治的近中期结果,为临床提供借鉴。方法 1996年1月至2009年8月北京阜外心血管病医院对14例TOF/PV-AB患者施行根治手术,其中男5例,女9例;年龄3.4±3.4岁（0.2~11.0岁）;体重12.0±6.3 kg（4~26 kg）。肺动脉处植入带瓣管道4例,采用带单瓣的跨环补片10例;行部分肺动脉壁切除6例,部分肺动脉壁切除加肺动脉壁折叠2例。结果围术期死亡2例（14.3%）,均为低体重小婴儿患者,1例死于低心排血量和呼吸衰竭,另1例死于中枢神经并发症。失访2例,随访10例,随访时间8.3±4.3年（0.6~13.0年）,随访患者均生存;超声心动图检查发现肺动脉瓣功能异常4例,无再次手术者。心功能分级（NYHA）均为Ⅰ~Ⅱ级。结论 TOF/PV-AB外科矫治术的近、中期结果良好,但需密切随诊肺动脉瓣或带瓣管道的功能。

腔静脉-肺动脉连接术后围术期血栓栓塞的治疗与预防

目的分析腔静脉-肺动脉连接术后围术期血栓栓塞的表现、治疗、转归和可能危险因素,评估预防血栓栓塞措施的效果。方法回顾性分析2005年9月至2010年12月期间阜外心血管病医院完成双向Glenn手术264例、全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)224例患者的临床资料,其中围术期发生血栓栓塞9例,男5例,女4例;年龄0.9～11.0(5.1±3.7)岁;体重8～30(17±8)kg。5例为双向Glenn手术,4例为TCPC。多数栓塞患者合并至少一个血栓高危因素。术后常规静脉泵入预防量肝素10 U(/kg.h),续以口服阿司匹林1～3 mg(/kg.d)预防血栓。结果 9例中6例血栓栓塞发生于术后7 d之内,3例发生在术后2～4周。9例均给予肝素抗凝治疗,其中1例行下腔静脉-右心房连接术。死亡3例(33%),分别占同期双向Glenn手术和TCPC后早期死亡的33%(1/3)和18%(2/11);其余6例症状和体征改善或消失。结论腔静脉-肺动脉连接术后围术期血栓栓塞的病死率高,是此类手术术后早期死亡的重要原因。围术期预防血栓的策略有效,但仍需注意避免一些相关危险因素。

开窗与否对改良Fontan术早期疗效的影响

目的 比较开窗与不开窗对改良Fontan术早期疗效的影响.方法 回顾性分析2008年11月至2013年6月在阜外心血管病医院行改良Fontan术的90例复杂先天性心脏病患者的围手术期临床资料.按照术中是否行板障开窗术,将患者分为开窗组（49例）和未开窗组（41例）,并比较两组的早期疗效.结果 两组的年龄、性别、体质量和疾病类型差异均无统计学意义（P均＞0.05）.术后中心静脉压开窗组为（11.4±4.1）mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）,未开窗组为（12.1±3.8） mmHg（P =0.894）;胸腔引流管留置时间开窗组为（11.1±9.2）d,未开窗组为（15.0±10.7）d（P=0.160）;胸腔引流液量开窗组为772.0（411.5～1 971.5） ml,未开窗组为1 259.0（571.0 ～2 647.5）ml（P =0.214）;重症监护室住院时间开窗组为24.0（18.0～40.0）d,未开窗组为24.0（19.0 ～36.0）d （P=0.751）;呼吸机使用时间开窗组为9.0（6.0～15.0）h,未开窗组为8.0（6.0～16.0） h（P=0.951）;总住院时间开窗组为（32.7 ±23.0）d,未开窗组为（27.8±12.6） d（P=0.025）;1例（2.0％）开窗组患者术后在住院期间出现低心排综合征后死亡,1例（2.4％）未开窗组患者术后出现心包积液,两组之间的并发症比例（P =0.898）和病死率（P=1.000）差异均无统计学意义.结论 与不开窗比较,开窗不能明显提高改良Fontan术的早期疗效.