激光诱导荧光光谱在生物医学及皮肤科的应用

激光诱导荧光光谱包括荧光激发光谱、荧光发射光谱、三维荧光光谱和时间分辨荧光光谱。不同分子的激光诱导荧光光谱具有不同的特征,临床上可利用不同分子在激光诱导荧光光谱特征方面的差异用于疾病诊断和治疗。在生物医学的应用包括肿瘤诊断,脉管疾病和代谢疾病;皮肤科应用包含银屑病、色素性疾病、感染性疾病、皮肤恶性肿瘤和外用光敏剂。

基于中国诊疗现状的《NCCN指南:原发性皮肤淋巴瘤(2024年第1版)》解读

原发性皮肤淋巴瘤是一组异质性疾病,具有独特的临床表现及组织学特征,部分亚型的诊断与治疗存在挑战。2023年12月美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)更新发布了《NCCN指南:原发性皮肤淋巴瘤(2024年第1版)》,与2023年版指南比较,此次更新主要集中于诊断评估原则、分期标准、不同分期蕈样肉芽肿的治疗原则及对放疗的建议等方面。本文结合我国原发性皮肤淋巴瘤的诊疗现状及特点,对该指南的主要推荐内容进行解读,以促进其在我国临床实践中的应用。

沙利度胺在皮肤科的应用进展

20世纪50年代沙利度胺作为镇静剂用于治疗早孕反应,随后发现该药有明显的致畸作用而被禁用。近年来,基础和临床研究均发现沙利度胺具有抑制血管增生,免疫调节,抗炎和抗肿瘤等多种活性而受到广泛关注。在治疗皮肤病方面,沙利度胺也发挥着重要作用并有广阔的应用前景。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。

中国皮肤罕见病相关孤儿药现状及展望

罕见病是一类具有发病率极低、患者总数少等特点的疾病,治疗罕见病的药物称为孤儿药。目前已知的皮肤罕见病约450种,大多数疾病缺乏有效的治疗手段,在国家的政策支持和社会各界的积极推动下,近年来皮肤罕见病的治疗药物不断涌现,本文将梳理目前国内外已获批上市的皮肤孤儿药及中国用药可及性现状,以提高对皮肤罕见病及孤儿药的认识。

某些皮肤转移癌的临床及病理分析

目的 : 为了研究皮肤转移癌的临床及病理特征。方法 : 选择了 18例皮肤转移癌 ,对临床、病理进行分析。结果 : 皮损以红色斑块或多发结节最常见。躯干和颈部是常见的转移部位 ,下肢转移较少。转移灶的组织类型是腺癌 (77.8% )和鳞癌 (2 2 .2 % )。组织学上皮肤转移癌与原发肿瘤相同。女性最常见的原发肿瘤是乳腺癌 (4 1.7% ) ,男性常见的原发肿瘤是肺癌、鼻咽癌、直肠癌、肾癌。结论

新生儿弥漫性皮肤肥大细胞增生症1例

患儿男,10个月。全身皮疹伴瘙痒10月。检查见全身多发苔藓化丘疹,皮肤明显增厚,并见散在血疱及水疱。皮损组织病理示:真皮血管周围可见肥大细胞浸润,胞核圆形或卵圆形,Giemsa染色阳性。诊断:新生儿弥漫性皮肤肥大细胞增生症。

红斑鳞屑性皮肤病皮肤镜诊断专家共识

皮肤镜是一种无创检查手段,具有放大作用,可以透过表皮角质层,显示表皮和真皮浅层的色素和血管结构[1],与组织病理表现有一定对应关系。皮肤镜最初应用于诊断色素性肿瘤[2],近年来皮肤镜检查已经推广到更广泛的领域,如红斑鳞屑性皮肤病、良性或恶性非色素性皮肤肿瘤、血管性疾病、感染性疾病、毛发及甲病等。

毛发疾病皮肤镜诊断专家共识

毛发疾病的皮肤镜诊断具有无创性和快捷性,能够提供毛囊单位在皮面开口处、皮表微细结构、毛干形态、毛细血管和发根形态的信息。而且常见的脱发疾病具有与病理改变相关联的特征性皮肤镜征象,可用于脱发疾病的诊断和鉴别诊断工作,在一定程度上减少活检和病理检查的机率。本共识详细阐述了常见脱发疾病的皮肤镜征象,重点在于提供瘢痕性和非瘢痕性脱发诊断和鉴别诊断的依据。

系统性硬化症合并皮肤淀粉样变临床分析(附6例报告及文献复习)

目的总结系统性硬化症(SSc)并发原发局限性皮肤淀粉样变患者的临床表现。方法对过去20年内北京协和医院诊断的系统性硬化症并发原发局限性皮肤淀粉样变患者的临床资料进行分析并与国际报道病例资料进行比较。结果6例患者的平均年龄为51.1岁(43～60岁),均为女性,平均在诊断系统性硬化症8.5年(5～14年)后发生原发局限性皮肤淀粉样变,最常见的受累部位为四肢(5例)、背部(2例)、胸部(2例)、肩部(2例)和面部(2例)。所有患者都有Raynaud’s现象和肢端硬化,皮肤改变为苔癣样皮疹伴有色素沉积。病理学改变为皮肤乳头内粉红色无定形透明样物质沉积,但血管周围没有类似沉积,刚果红和结晶紫染色均为阳性。3例患者的ESR是升高的,所有患者都有高滴度的ACA,6例ANA阳性,抗Scl-70抗体及其他自身抗体均为阴性,没有其他脏器淀粉样变的证据,临床预后良好。国际报道的7例患者皮肤最常见受累部位为背部,ACA和ANA阳性率低于国内病例。结论原发局限性皮肤淀粉样变是SSc的罕见并发症,最常见的受累皮肤位于四肢和胸背部,所有患者都有高滴度的ACA。局部治疗即可以改善皮肤改变,预后良好。

亚急性皮肤型红斑狼疮23例临床分析

目的探讨亚急性皮肤型红斑狼疮的临床和病理表现,治疗经验及预后特点。方法回顾分析北京协和医院皮肤科2012年1月-2014年12月收治的23例亚急性皮肤型红斑狼疮患者的临床和组织病理特点以及治疗预后情况。结果皮损好发于面部,躯干;皮损主要表现为红斑,鳞屑性皮疹;典型的病理表现为表皮萎缩,基底层液化变性,真皮血管和附属器周围淋巴细胞为主的浸润;实验室检查以抗SSA抗体和ANA阳性为主要表现;治疗以羟氯喹,单用或合用激素治疗;大多数患者对治疗反应较好,部分患者出现反复。结论亚急性皮肤型红斑狼疮诊断主要依据典型的临床表现和实验室检查;羟氯喹和糖皮质激素是治疗亚急性皮肤型红斑狼疮的主要药物。

银屑灵治疗银屑病及角化皮肤病的疗效观察

本文报告银屑灵(Tigason)治疗银屑病和严重角化皮肤病18例,其中银屑病13例(银屑病型红皮病1例,全身脓疱型银屑病1例,斑块型银屑病3例,掌蹠脓疱型银屑病8例);毛发红糠疹4例;寻常鱼鳞病1例,治疗剂量0.75mg·kg^(-1)/日,治疗效果为痊愈或基本痊愈12例(66.7%),显效4例(22.2%),有效2例(11.1%),总有效率100%。最常见的副作用是日、唇、眼干燥,但副作用一般是能耐受的。

UVB照射对皮肤成纤维细胞产生受体相互作用蛋白-1的影响

目的:评价UVB照射对培养皮肤成纤维细胞受体相互作用蛋白-1(RIP-1)的影响。方法:采用150 mJ/cm^2 UVB照射体外培养的人皮肤成纤维细胞,照射后12、24、36和48 h,MTT法检测细胞活性,RT-PCR法检测细胞中RIP-1 mRNA的变化,Western blot检测RIP-1蛋白水平。结果:UVB照射后,细胞活性进行性下降,RIP-1 mRNA逐渐减少,RI-1蛋白含量逐渐升高。结论:在UVB引起的皮肤成纤维细胞急性损伤过程中,RIP-1可能发挥着重要作用。

皮肤动静脉血管瘤

患者男，44岁。主诉：左侧眉部上方紫红色丘疹10余年。现病史：患者10余年前无明显诱因左侧眉部上方出现一米粒大紫红色丘疹，无自觉症状，皮损缓慢增大，形成半球形。病程中皮损无破溃及流血，未予特殊治疗。为明确诊断和进一步治疗于2013年10月17日来我院就诊。既往史：既往体健。家族史：家族中无类似疾病患者及其他遗传病史。体格检查：一般情况好，各系统检查未发现异常，全身浅表淋巴结未触及增大。

糖尿病合并常见代谢性皮肤病的中西医治疗

糖尿病是全身性疾病，不仅能引起代谢障碍，同时可导致大小血管、中枢及周围神经等多种损害。皮肤做为全身最大的器官，具有丰富的血管、神经且代谢活跃。因此糖尿病患者皮肤易出现感染性皮肤病、代谢性皮肤病以及多种血管神经病变。目前临床总的治疗原则是控制血糖，调节血脂，保护病变皮肤，避免不良刺激，针对不同的病因及皮损表现采取相应的治疗方法。现将糖尿病合并常见代谢性皮肤病的中西医治疗介绍如下。

皮肤子宫内膜异位1例

患者女，35岁。左下腹紫色肿物7年，偶尔疼痛，与月经周期关系不明显。查体：下腹部剖腹产切口左下方可见一约2．5cm×2．0cm圆形隆起性肿块，表面呈紫红色，质地中等，基底较硬，活动度差。皮损组织病理示：真皮中下部可见管腔样结构，大小不一，管腔壁由单层柱状细胞构成，柱状细胞近腔面有纤毛，其间个别透明细胞夹杂，透明细胞含致密的小核和空泡化的胞质，诊断为皮肤子宫内膜异位，经手术切除。

获得性血友病A与某些皮肤病的关系

获得性血友病A是一类后天获得的凝血因子8缺乏性疾病，某些皮肤病如大疱性疾病、银屑病、系统性红斑狼疮、蕈样肉芽肿等可伴发获得性血友病A。患者可出现皮肤及其他各器官的出血．实验室检查活化的部分凝血活酶时间延长，第8因子活性降低。获得性血友病A与这些皮肤病合并的机制可能与免疫紊乱有关。可系统应用糖皮质激素、免疫抑制剂及凝血因子等治疗。

免疫检查点抑制剂相关皮肤不良反应诊治建议

免疫检查点抑制剂已应用于多种恶性肿瘤的治疗。免疫检查点抑制剂会引起免疫相关不良反应,其中皮肤不良反应是常见的不良反应之一。皮肤不良反应最常表现为斑丘疹和瘙痒。严重的皮肤不良反应包括Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症等。本文综合各个免疫治疗相关不良反应管理指南、皮肤不良反应个案报道及综述,并结合临床实践,提出了免疫相关皮肤不良反应的诊治建议。

过敏原皮肤点刺试验的专家共识

皮肤点刺试验(skin prick test,SPT)因简单方便、快速灵敏、价格便宜,已成为临床上最常用的过敏原检测方法,至今国内外没有统一的、标准化的SPT操作流程。为此,制定标准化的SPT非常必要。SPT通常在单侧或双侧前臂进行,可分2 d或多天实施,也可在背部进行;抗组胺药物等对SPT有影响,进行SPT之前必须停用3~7 d;如果不能确定药物是否影响SPT结果,可采用组胺阳性对照来验证;组胺阳性对照的最佳浓度是10 mg/ml,也可用两种浓度的组胺验证SPT阳性反应是否成比例;金属单头点刺针的SPT结果非常可靠,塑料多头点刺针对儿童可能有较好的意义;风团>3 mm是SPT阳性反应的标准,红晕可做为参考;随时观察SPT后15~20 min内的反应,少数人也可出现迟发反应,应随时就医;SPT严重不良反应很少见,但应做好预防和急救;最常见的8种吸入过敏原可涵盖95%~99%的过敏患者,11种食物过敏原可以涵盖95%的过敏患者;吸入性过敏原SPT结果的特异度较食物过敏原更高;可用SPT评价抗组胺药的疗效;老年人SPT灵敏度和特异度低于儿童和青壮年;SPT不能作为过敏原特异性免疫治疗(allergen immuotherapy,AIT)的疗效指标,但可采用SPT进行终点滴定法确定AIT中断治疗后再次开始治疗的起始浓度,或在不同AIT产品间进行转换;如果SPT阴性,则建议查血清特异性IgE(specific IgE,sIgE)甚至局部sIgE或激发试验;SPT点刺液、结果解读、新鲜过敏原点刺液、药物过敏原点刺液、SPT操作的标准化非常重要,SPT操作人员应接受岗前培训,获得资质后持证上岗,严格掌握SPT适应证和禁忌证,在皮肤划痕症阳性患者容易出现假阳性,严重过敏期间不宜进行SPT,以免发生严重不良反应;SPT仍有许多方面需要深入研究。