一例腰椎管狭窄症患者术后发热并神经功能恶化引发的思考

本文报道一例腰椎管狭窄症患者术后症状一过性改善,4周后再次加重,并出现发热、双足下垂等症状,经多科会诊后确诊为腰椎管狭窄症合并POEMS综合征,予化疗及自体造血干细胞移植后症状改善。尽管POEMS综合征属罕见病,同时合并腰椎管狭窄症极为罕见,但遵循严格的先定位、再定性的神经疾病诊断流程,重视临床工作中的疑点,漏诊是可以避免的。

第504例——多发淋巴结肿大、肾功能不全、失明、脑白质病变

患者男,65岁。因反复淋巴结肿大5年余,肌酐升高6个月入院。患者5年前明确诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,经历多线、多种抗肿瘤药物治疗,包括细胞毒化疗、表观调控药物西达本胺和阿扎胞苷、免疫调节剂来那度胺、靶向CD20的利妥昔单抗和靶向CD30的维布妥昔单抗。肿瘤虽得以稳定,但在抗肿瘤治疗的过程中出现多种病毒激活(包括BK病毒、JC病毒、巨细胞病毒)及相应靶脏器损伤(多瘤病毒肾病、巨细胞病毒视网膜炎、进行性多灶性白质脑病)。通过暂停肿瘤治疗以降低免疫抑制,并加用更昔洛韦抗病毒治疗后,血病毒载量下降,脏器功能得以稳定。本例患者的诊治过程提示临床医师,在抗肿瘤治疗的同时,需密切关注患者的免疫状态及病毒感染相关不良反应。

第505例——顽固性腹腔积液、M蛋白

患者女,52岁,因反复腹胀、腹围增大半年余就诊。病初行腹腔积液穿刺及腹腔镜手术均无感染、实体瘤证据,同期诊断冒烟型多发性骨髓瘤。后因顽固性腹水、门静脉高压,行经颈静脉肝内门腔静脉分流术,效果欠佳。最终腹水流式细胞术发现异常单克隆浆细胞,进行性贫血,诊断多发性骨髓瘤。采用BCD方案(硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松)抗浆细胞治疗后腹腔积液消失。

以发热伴气短为突出表现的血管内大B细胞淋巴瘤1例

血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤。本文报道1例以发热、乏力、气短、全血细胞减少为主要表现的患者,检查血白细胞介素10(IL-10)提示显著升高,进一步行腹壁皮肤活检病理确诊为IVLBCL,经过化疗后病情改善。提示对于不明原因发热伴呼吸困难的患者,应将IVLBCL作为鉴别诊断之一,IL-10显著升高对IVLBCL具有提示意义,皮肤盲检对于临床疑诊病例的早期诊断具有重要意义。

胸痛、咯血、肺部空洞、贫血

1不同阶段病历资料及分析1.1第一阶段(起病)患者男,28岁。因“胸痛、咯血1年余”于2018年3月入院。患者1年前出现胸痛,为胸骨后持续性闷痛,活动后无加重,伴胸闷、乏力。之后出现低热,体温最高38℃,间断咯血,为痰中带血,每日数口。同时患者有双眼球结膜发红、胀痛。鼻塞、流涕、间断出现血涕。外院就诊:查红细胞沉降率(ESR)51 mm/h,抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型(c-ANCA)阳性,抗蛋白酶3抗体(PR3-ANCA)阳性。胸部CT示右肺门团块影伴空洞。

骨病病灶切除手术对新诊断多发性骨髓瘤患者的疗效影响和预后分析

目的评估骨病病灶切除手术治疗新诊断多发性骨髓瘤(NDMM)患者的效果及对预后的影响。方法回顾性队列研究。收集2003年1月1日至2021年12月31日于北京协和医院血液科诊治的NDMM患者的临床资料。排除仅进行穿刺活检及椎体成形术的患者,纳入因脊柱不稳、脊髓压迫或长骨病变骨折或存在骨折风险而接受病灶切除手术的患者(手术组),选择骨病程度相同而无手术经历的NDMM患者作为对照(非手术组),比较手术前后疼痛视觉模拟评分(VAS)、美国东部肿瘤协作组体力状况(ECOG)评分、无进展生存(PFS)时间、总生存(OS)时间。统计学方法主要采用χ^(2)检验、t检验、Kaplan-Meier法及Cox回归模型。结果手术组(40例,43例次手术)与非手术组(80例)性别、年龄、M蛋白类型、国际分期系统(ISS)分期、骨破坏病灶数目、细胞遗传学异常、一线治疗方案和自体干细胞移植(ASCT)比例等基线资料匹配(均P>0.05)。手术组血M蛋白定量显著低于非手术组[(21.95±16.44)比(36.18±20.85)g/L,P=0.005]。中轴骨手术占比79.1%(34/43),四肢长骨手术占比20.9%(9/43)。术后VAS、ECOG评分均较术前显著改善[(2.30±0.80)比(6.60±1.50)分,(2.09±0.59)比(3.09±0.73)分,均P<0.001]。中位随访时间51个月。Kaplan-Meier法生存分析显示手术组与非手术组中位PFS时间(25比29个月)及OS时间(46比60个月)差异均无统计学意义(均P>0.05)。分层分析显示,在ISS Ⅰ期及ASCT患者中,手术组与非手术组PFS差异无统计学意义(均P>0.05),而OS更劣(P=0.005、0.017)。在ISS Ⅱ/Ⅲ期患者或非移植患者中,两组PFS及OS差异均无统计学意义(均P>0.05)。Cox回归模型分析显示ISS分期(HR=0.42,95%CI 0.19~0.93,P=0.031)及是否ASCT(HR=0.41,95%CI 0.18~0.97,P=0.041)为NDMM的独立预后因素,骨科手术对预后无显著影响(P=0.233)。结论骨病病灶切除手术可减少并发症,改善生活质量,但对NDMM的PFS、OS无显著影响。

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞肿瘤, 儿童发病率为(3~5)/100万, 成人发病率不足1/100万。LCH致死率低, 但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人LCH的管理建议以来, 近年陆续报道了多项成人LCH队列研究。此外, 随着丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)途径中的基因突变陆续被发现, 各种新型靶向药物也逐渐投入使用。本文就近10年成人LCH的治疗进展进行综述。

第577例 淋巴结肿大—下肢水肿—血二系减低

患者女,45岁,因“发现淋巴结肿大2个月、下肢水肿、尿量减少1个月余”于2022年8月1日入住北京协和医院全科医学科。结合患者临床出现全身水肿、发热,检查发现血小板减少、肾功能不全、多浆膜腔积液、全身多枚淋巴结及脾脏肿大、骨髓网状纤维化及巨核细胞增多等表现,考虑TAFRO综合征可能性大。行左侧腋窝淋巴结活检术,术后病理回报符合Castleman病(浆细胞型),淋巴结活检细菌涂片、抗酸染色均(-),TAFRO综合征诊断明确。患者于2022年8月23日转入本院血液内科,经地塞米松、环磷酰胺及硼替佐米联合治疗后症状明显改善,顺利出院。

第502例——血小板减少、巨脾、DIC、自发性脾破裂

1例青年男性,既往血小板减少症7年余,本次因巨脾、发热起病,快速进展至弥散性血管内凝血(DIC)、失血性休克,考虑自发性脾破裂,急诊行脾切除术,组织病理学诊断为脾紫癜。脾紫癜罕见,病因及病理机制尚不明确。自发性脾破裂合并DIC死亡率极高,本例患者得以成功救治,本文分享诊治经过。

肉芽肿性多血管炎模拟IgG4相关性疾病1例

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。尽管二者病理表现不同,但可出现相似的临床表现。本文报道了1例以泪腺肿大、眶周病变为表现的患者,血清IgG4水平升高,经病理诊断为GPA,利妥昔单抗进行诱导缓解和维持治疗有效。临床诊治过程中通过甄别病史和病理特征的差异,可提供诊断线索并尽早得到确诊以改善预后。

泊沙康唑在重型再生障碍性贫血强化免疫抑制治疗初级预防真菌感染中的应用

目的评价在初治重型／极重型再生障碍性贫血（SAA／VSAA）患者抗胸腺／淋巴细胞免疫球蛋白（ATG／ALG）联合环孢素A的强化免疫抑制治疗（IST）中，采用泊沙康唑初级预防真菌感染的疗效及安全l眭。方法回顾性分析北京协和医院2013年4月至2017年5月接受强化IST及抗真菌初级预防的58例SAA患者资料，根据抗真菌预防药物分为泊沙康唑预防组和对照组（伊曲康唑或氟康唑预防）．对比两组患者疾病特征、侵袭性真菌病（IFD）预防效果及药物不良反应。结果58例初治SAA／VSAA患者中，泊沙康唑预防组20例，对照组38例（伊曲康唑预防23例，氟康唑预防15例）。两组患者基线特征（性别、年龄、疾病严重程度、病因、起病到治疗间隔时间、ATG／ALG种类）差异均无统计学意义（P值均〉0．1）。泊沙康唑预防组和对照组IFD发生率分别为0和15．8％（P=O．084），对照组6例IFD中确诊、拟诊、未确定各2例；5例为肺部感染，1例为血流感染。在VSAA中，8例泊沙康唑预防组患者无一例发生IFD，15例对照组患者5例发生IFD。泊沙康唑预防组未见明显不良反应。结论在SAA／VSAA的强化IST中，本回顾性分析结果提示采用泊沙康唑初级预防真菌感染有效、安全，对于VSAA患者效果明显。

嵌合抗原受体T细胞相关脑病综合征一例

患者,女,61岁,因"腰背痛9个月,诊断弥漫大B细胞淋巴瘤8个月,6个疗程化疗后病情进展"入院。2018年12月患者无诱因出现腰背部灼烧样疼痛。2019年1月患者就诊我院,血常规、生化大致正常;PET/CT:十二指肠降段旁、腹膜后、腹主动脉旁、右侧膈肌旁多发代谢增高淋巴结(SUVmax=25.2)。行超声引导下腹主动脉旁肿物穿刺活检,病理诊断:弥漫大B细胞淋巴瘤(生发中心型)。完善骨髓涂片及活检、脑脊液评估均阴性。