北京协和医院安宁疗护缓和镇静临床诊疗流程规范

终末期患者可因顽固性症状产生无法忍受的痛苦,缓和镇静是通过降低患者意识水平而缓解痛苦的一种缓和医疗手段。规范的缓和镇静能够帮助患者有尊严地离世。与安乐死不同,缓和镇静并不改变患者的生存期。充分的缓和医疗是实施缓和镇静的前提,反复详尽的病情评估、多学科的共同参与是规范实施缓和镇静的必要条件。本文报道了北京协和医院安宁疗护缓和镇静临床诊疗流程规范,对其进行了解读,并以1例因顽固性谵妄接受缓和镇静的晚期肿瘤患者为例,展示了其在临床中的应用实践。

一例头颈部肿瘤晚期患者在缓和医疗理念下多学科协作照护模式的临床实践

为1例头颈部恶性肿瘤晚期患者提供在缓和医疗理念下的多学科协作照护模式。让患者在临终阶段能以更舒适、有尊严的方式离去,让患者家属减少遗憾,减轻哀伤。

循环CD4^(+)CD45RA^(+)CD62L^(+)T细胞与接受EGFR-TKI治疗的转移性非小细胞肺癌预后相关

目的探索外周血循环淋巴细胞的基线水平及动态变化与接受表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂(EGFR-TKI)治疗的EGFR突变阳性的转移性非小细胞肺癌患者预后之间的相关性。方法设计一个回顾性队列,包括在北京协和医院接受EGFR-TKI治疗的40例非小细胞肺癌患者。在EGFR-TKI治疗期间,使用流式细胞仪测量术收集外周血循环淋巴细胞亚群进行动态监测,并通过电话随访每位患者的生存情况,分别比较基线以及治疗1月后外周血循环淋巴细胞亚群与无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)的关系。结果在接受EGFR-TKI治疗的患者中,更高的基线循环CD4^(+)CD45RA^(+)CD62L^(+)T细胞计数与更高的肿瘤治疗应答相关(P<0.001)。整个人群的PFS为27.1个月,而OS未达到。然而,基线CD4^(+)CD45RA^(+)CD62L^(+)T细胞计数与中位PFS无相关性。此外,在EGFR-TKI治疗期间,CD4^(+)CD45RA^(+)CD62L^(+)T细胞计数稳定或升高的患者的PFS明显长于CD4^(+)CD45RA^(+)CD62L^(+)T细胞计数降低的患者(29.1个月对比9.4个月;P<0.001)。结论更高的基线循环CD4^(+)CD45RA^(+)CD62L^(+)T细胞计数与更好的EGFR-TKI治疗应答相关,CD4^(+)CD45RA^(+)CD62L^(+)T细胞计数的动态变化与PFS延长有关。

男性Danon病患者的临床特征分析

目的Danon病是一种因溶酶体相关膜蛋白(lysosome-associated membrane protein-2,LAMP-2)缺陷导致的溶酶体贮积病。本文总结男性Danon病患者的临床表现、实验室检查、影像学表现及基因检测的特征,以提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2008—2022年于北京协和医院就诊且经基因检测确诊为Danon病的8例男性患者,总结该病临床表现、基因型和预后。结果8例患者中位发病年龄为12.0岁,87.5%(6/8)的患者存在心脏受累,主要为左心室肥厚,中位左心室后壁厚度为15.0 mm。心电图检查最常见的心律失常为预激综合征(85.7%,6/7),其他表现可有左心室肥大(中位SV1+RV5/RV6为4.10 mV)及T波倒置。2例患者心脏磁共振检查可见晚期延迟强化。62.5%(5/8)的患者出现不同程度的智力迟钝,25.0%(2/8)的患者出现肌力减退。8例患者中2例患者失访,6例患者随访时间为1~9年,中位随访时间为3.83年。随访期间4例患者死亡,中位死亡年龄为19.0岁,死亡原因为心力衰竭(3例)和植入式心脏除颤转复器无效的心律失常(1例)。结论男性Danon病患者的典型表现为心肌受累、骨骼肌受累、智力减退和眼部表现等。

照护共同体叙事病历的临床应用案例与分析

目的通过呈现缓和医疗领域照护团队的叙事病历实践,在对案例进行文本分析的基础上,旨在为未来叙事内容融入现行病历的规范性、结构性提供前期基础和借鉴,确认并提升叙事病历在照护团队中系统化运用的可能。方法选取北京协和医院缓和医疗照护团队的叙事病历案例3则并进行文本分析,阐释缓和医疗照护团队叙事病历的临床价值。3则不同案例的书写者分别为护士、社工、医生,对应的内容为会诊病历、社工服务记录和病程记录。结果叙事病历实践呈现为系统性、共同书写与全流程书写等特征,病历中的叙事内容能够进行分类概括。结论通过呈现照护共同体叙事病历案例与应用,再次确认叙事内容融入现行病历的可行性,并对未来医学教育的改善构成重要启示。

抗干扰素γ自身抗体介导的成人起病免疫缺陷症13例分析

目的描述和分析一组抗干扰素γ自身抗体(AIGA)介导的成人起病免疫缺陷症(AOID)患者的临床特征。方法收集2020年10月1日至2022年4月30日,在北京协和医院确诊的AOID患者共13例,对其临床表现、实验室检查、感染部位及病原种类进行描述和分析。结果13例患者中男性5例,起病中位年龄47岁(14~71岁),首发症状到确诊中位时间4年(1~8年);籍贯北方地区4例,南方地区9例。常见临床表现为淋巴结肿大(13/13)、发热(12/13)、咳嗽等呼吸道症状(12/13)、体重下降(11/13)。常见实验室检查异常为白细胞计数升高(9/13),中性粒细胞计数及占比升高(7/13),红细胞沉降率升高(12/13)以及C反应蛋白升高(11/13)。诊断时血浆AIGA滴度中位数为5681(3194,13246)。常见感染受累部位为肺(12/13)、淋巴结(9/13)、骨或关节(9/13)、皮肤软组织(7/13)、血流及骨髓(4/13)、腺体(3/13)。最常见的病原为非结核分枝杆菌(12/13),2种及以上病原感染多见(9/13)。结论我国AIGA介导的AOID患者同样见于北方医疗机构就医人群,在播散性非结核分枝杆菌感染或反复感染等患者中应重视AIGA的筛查。

慢性真菌性胃壁脓肿1例

胃壁脓肿是一种以腹痛为主要表现的少见的胃化脓性炎症。计算机断层扫描检查可显示病变的位置和范围。超声内镜和细针穿刺可进行脓肿减压、切开引流治疗和病原体检测,但对于表现不典型、发展缓慢的胃壁脓肿,超声内镜联合细针穿刺对其诊断困难。本文就北京协和医院诊治的1例光滑念珠菌导致的慢性胃壁脓肿进行报道和分析。

同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响

目的探讨同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响。方法本研究为单中心回顾性队列研究,纳入2019年8月至2021年8月于北京协和医院就诊,进入罕见病数据库并进行同种原位肝移植的家族性高胆固醇血症纯合型(HoFH)或复合杂合型(cHeFH)患者。收集人口统计学特征、临床表现、影像学结果、降脂治疗方式、血脂水平及基因检测结果数据,分别计算出生时、移植时、移植后1年和2年的年龄身高Z评分(HAZ)、年龄体重Z评分(WAZ),并采用t检验评估肝移植术前后血脂水平及生长发育Z评分变化。结果本研究纳入HoFH或cHeFH患者5例,其中,女性2例。中位年龄为10岁(6~22岁),中位随访时间为28个月(24~33个月)。在同种原位肝移植术前进行了可耐受最大剂量降脂药物治疗和低盐低脂饮食方案至少3个月后,总胆固醇(TC)平均水平较未治疗前下降27%,其中低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)平均水平下降21%。肝移植后1个月TC及LDL-C平均水平分别下降了68%和76%,肝移植术后24个月的LDL-C水平已从术前未经任何干预的(17.1±1.6)mmol/L下降至(3.0±0.7)mmol/L,并保持稳定。与肝移植术前未干预相比,血清甘油三酯(TG)水平在进行最大药物剂量及低盐低脂饮食控制后降低[(1.88±0.27)mmol/L比(1.12±0.55)mmol/L,P=0.031],同期HDL-C水平也明显下降[(1.95±0.49)mmol/L比(0.95±0.30)mmol/L,P=0.006],而TG及HDL-C在肝移植术后共随访24个月期间差异均无统计学意义(P均>0.05)。患者术后未再进行任何降脂治疗。术后1年及2年WAZ和HAZ与中国同年龄阶段儿童标准值相比差异无统计学意义,无营养不良和生长发育迟缓表现。结论早期同种原位肝移植对极高LDL-C水平的HoFH或cHeFH患者是一种可行、有效的治疗方法。