获得性大疱性表皮松解症20例临床及免疫血清学特征分析

目的总结获得性大疱性表皮松解症患者的临床和免疫血清学特征。方法收集2017年1月至2022年1月在中国医学科学院皮肤病医院确诊为获得性大疱性表皮松解症患者的资料,回顾性分析其临床和免疫血清学特征。结果共纳入20例患者,男7例、女13例,年龄(41.85±18.43)岁。10例呈经典型,8例呈炎症型,2例呈混合型改变。19例出现黏膜受累,4例指(趾)甲受累,9例形成瘢痕,13例留有粟丘疹。盐裂皮肤-间接免疫荧光检查:19例IgG真皮侧阳性。Ⅶ型胶原酶联免疫吸附试验:19例阳性,诊断敏感性为95%;免疫印迹实验:16例在相对分子质量290000处有条带,诊断敏感性为80%,3例存在多种抗基底膜带抗原的自身抗体。15例患者接受系统糖皮质激素治疗,其中2例联合免疫抑制剂,13例使用抗炎药,最常用的为氨苯砜,其次为秋水仙碱;5例接受非糖皮质激素治疗的患者中,2例炎症型对氨苯砜及秋水仙碱治疗敏感,3例失访。随访17例,平均随访时间26.21个月,其中1例达到完全缓解停药,2例达到最小量治疗保持完全缓解,14例病情减轻,但未达到完全缓解。结论获得性大疱性表皮松解症治疗相对困难,常需使用氨苯砜及秋水仙碱等抗炎药,免疫血清学方法在获得性大疱性表皮松解症的诊断中具有较高应用价值。

抗p200类天疱疮35例临床及免疫血清学特征回顾性分析

目的总结抗p200类天疱疮患者的临床、免疫血清学和治疗特点。方法回顾分析2015年1月至2024年2月间就诊于中国医学科学院皮肤病医院的抗p200类天疱疮患者资料,分析其临床、免疫血清学特征和治疗情况。结果共纳入患者35例,包括男25例,女10例,男女比例为2.5∶1,年龄(57.74±17.12)岁,2例(5.71%)合并银屑病。患者皮损表现具有多样性,其中20例(57.14%)表现为典型BP样损害,8例(22.86%)表现为线状IgA大疱性皮病样损害,4例(11.43%)表现为湿疹样损害。直接免疫荧光(DIF)、盐裂皮肤-间接免疫荧光(ss-IIF)、以真皮侧提取物为底物和层黏连蛋白γ1-C端(Lnγ1C)为底物的免疫印迹阳性率分别为100%(24/24)、82.86%(29/35)、100%(35/35)、80.64%(25/31)。35例中33例有治疗及随访信息,6例(18.18%)接受非糖皮质激素(简称激素)系统治疗和外用激素治疗,随访时间[M(Q1,Q3),下同]为19.50(6.50,69.25)个月,其中1例已经停药;16例接受激素联合传统抗炎药物系统治疗,随访时间为13.50(4.25,18.00)个月,激素起始剂量相当于泼尼松0.30~0.50 mg·kg-1·d-1,疾病控制时间为(15.31±5.23)d,其中3例病情波动加用氨苯砜能够控制病情,1例已停用激素;5例(15.15%)接受激素联合免疫抑制剂系统治疗,随访时间为26.00(14.00,90.00)个月,激素起始剂量相当于泼尼松0.50~0.75 mg·kg-1·d-1,疾病控制时间为(10.20±3.27)d,其中2例以相当于泼尼松5~10 mg/d维持治疗,2例患者停药,1例激素停用后复发;1例(3.03%)接受激素联合利妥昔单抗系统治疗,随访时间为53个月,目前激素已停用;1例(3.03%)接受激素联合度普利尤单抗治疗且有效;4例(12.12%)接受激素联合JAK抑制剂治疗,其中3例有效。结论抗p200类天疱疮临床表现具有多形性,但很少出现瘢痕和粟丘疹,部分患者存在Lnγ1C为底物的免疫印迹阴性现象,预后较好,多数患者最终可以达到完全缓解并最终停药。