模拟免疫球蛋白G4相关疾病的罗道病临床分析

目的总结模拟免疫球蛋白G（IgG）4相关疾病的Rosai-Dorfman病（罗道病）的临床特点。 方法回顾性分析北京协和医院近3年来模拟IgG4相关疾病的罗道病的临床表现、实验室检查、病理特点、治疗和预后。 结果模拟IgG4相关疾病的罗道病患者6例，占同期IgG4相关疾病注册患者（450例）的1.3%。①均为男性，中位年龄53（29~63）岁，中位病程12（2~180）个月；② 6例均为淋巴结外受累，其中3例硬脊膜受累，2例硬脑膜受累，2例皮肤受累，1例肝脏受累；③血清IgG4升高（〉1 350 mg/L）者4例（1 360~6 410 mg/L），正常者2例；④ 7处标本的病理中均有IgG4阳性浆细胞浸润，IgG4阳性浆细胞数量3例〉50个/高倍视野，1例为30个/高倍视野，1例为10~20个/高倍视野；IgG4/IgG 2例40%，2例10%~30%，2例10%；⑤ 6例患者均使用糖皮质激素治疗，4例联合环磷酰胺，1例选择利妥昔单抗同时采用甲氨蝶呤联合地塞米松鞘内注射。经治疗，5例好转，1例失访。 结论罗道病在临床上可出现与IgG4相关疾病类似的表现，但在实验室检查、病理特点等方面有一定的差异，需从病理上除外罗道病方可诊断IgG4相关疾病。