128例肝豆状核变性分析

目的分析本院肝豆状核变性病例的临床特点和诊治情况。方法回顾并分析比较1983年1月～2000年4月本院收治的128例肝豆状核变性患者的临床特点和诊断情况。结果1首发症状以肝功能受损(64例)和神经系统受累(52例)为主,二者差异无显著意义(P>0.05);2肝脏受累的患者较为年轻(13±3.5)岁神经系统受累患者的平均年龄为23±8.3岁(P<0.05);3角膜凯-弗环阳性者124例,阳性率为96.8%。114例患者接受了酮氧化酶吸光度检查,其吸光度的平均值为0.051±0.0240.01～0.16,阳性率为93%(106/114);4该病首诊时的误诊率较高,128例中55例首诊误诊42.9%。误诊为甲型肝炎或慢性肝炎者最多,占误诊病例的49.2%;5以肝脏受累为主的患者(64例)均伴有明显的脾功能亢进:脾脏增大平均至肋下2.5cm,WBC为2.821.33～14×109/L,PLT为4212～27.2×109/L;因此,部分患者需要手术治疗。结论肝豆状核变性临床表现多样,除了主要累及肝脏和神经系统外,还可单纯累及肾脏或骨骼系统等,给临床诊断带来困难。与中枢神经系统受累患者相比,肝脏受累患者明显年轻。角膜凯-弗环和酮氧化酶吸光度是两种敏感性和特异性都很高的检查方法,简便易行,值得推荐。

化疗药物不同配伍诱导人胰腺癌细胞株细胞凋亡

目的通过对临床常用化疗药物５－氟尿嘧啶（５－ＦＵ）、丝裂霉毒（ＭＭＣ）、卡铂（ＣＢＰ）、阿霉素（ＡＤＭ）和表阿霉素（Ｅ－ＡＤＭ）相互配伍诱导人胰腺癌细胞株细胞凋亡的观察，探讨化疗药物抑制胰腺癌细胞生长的作用机制，为临床制定合理的化疗方案提供理论依据。方法不同配伍的化疗药物作用于胰腺癌细胞后，以倒置显微镜和荧光显微镜观察其形态变化；以流式细胞仪检测细胞ＤＮＡ含量的变化，计算出凋亡细胞的比例；提取细胞ＤＮＡ，进行凝胶电泳确定细胞凋亡的发生。结果联合化疗可以诱导胰腺癌细胞凋亡，与引起细胞坏死相比，诱导肿瘤细胞凋亡的化疗药物剂量小、作用时间短；随作用时间的延长和药物剂量的增加，凋亡细胞的比例也增加；不同配伍的化疗药物诱导不同胰腺癌细胞株细胞发生凋亡的情况是不完全相同的。结论诱导肿瘤细胞凋亡是化疗药物抑制胰腺癌细胞生长的主要机制，能否诱导胰腺癌细胞发生凋亡可作为判断不同配伍的化疗药物抑制胰腺癌细胞生长能力的重要指标之一。