异基因外周血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征18例疗效分析

目的：评价同胞供者异基因外周血干细胞移植（allo—PBSCT）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）患者的疗效。方法：1998年5月-2007年4月对18例MDS及MDS转急性髓系白血病（AML）患者进行同胞供者allo-PBSCT治疗。其中供受者HLAA、B、DR6个位点相合者16例，5个位点相合者2例。预处理主要采用修改的Bu-Cy方案。结果：所有患者移植后均重建造血，中性粒细胞数〉0．5×10^9／L中位时间为移植后15．5（11～28）d，血小板≥20×10^9／L中位时间为移植后17（10～50）d。移植后3年总生存率（OS）及无病生存率（DFS）均为（43．2±12．0）％，3年复发率（RR）（9．2-±7．0）％，移植相关死亡率（TRM）（42．1±12．0）%，移植后继发肿瘤2例。截止随访日期，存活10例，中位生存时间16．5（2～112）个月。结论：同胞供者allo—PBSCT是治疗MDS的有效方法。

原发性骨髓纤维化的治疗进展

原发性骨髓纤维化又名骨髓纤维化伴髓样化生等,是慢性骨髓增殖性疾病中预后最差的一种,中位生存期5年。目前认为其发病机制为巨核细胞及单核细胞克隆性增生释放的细胞因子介导骨髓纤维组织增生所致。异基因造血干细胞移植是根治骨髓纤维化的唯一方法。近年来针对病因的研究使改善症状的治疗效果也有所提高。应根据患者的预后来选择治疗方法。本文对骨髓纤维化的传统药物治疗及新的治疗手段方面的研究进展作一综述。

造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的研究进展

人类白细胞抗原（HLA）匹配同胞供者造血干细胞移植是治疗骨髓增生异常综合征（MDS）最有效的方法，其疗效在过去十几年里有明显的提高。在缺乏同胞供者来源时，无关供者移植、脐带血移植、自体造血于细胞移植可以作为替代的治疗选择。现对MDS患者移植适应证、影响移植疗效的因素（包括年龄、移植时机、移植前诱导缓解化疗、预处理方案、造血干细胞来源等）进行综述。

异基因造血干细胞移植治疗范可尼贫血研究进展

HLA匹配同胞供者异基因造血干细胞移植（MSDallo—HSCT）是治疗范可尼贫血（FA）最有效方法，无关供者（UD）移植、脐带血移植（UCBT）是其替代选择。以包含氟达拉滨（Flu）、低剂量环磷酰胺（Cy）的预处理方案，尤其是Flu＋低剂量Cy＋抗胸腺球蛋白（ATG）可能是目前最佳预处理方案。