母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤5例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理学特征。方法应用光镜及免疫组化法观察5例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的组织学特点及免疫表型,并复习相关文献。结果 5例中3例为男性,2例为女性,年龄分别为53、72、40、14及15岁。5例病变均以皮肤斑块或结节为首发表现,并均累及骨髓,其中1例累及淋巴结。皮肤病变显示肿瘤细胞在真皮弥漫分布,不累及表皮。肿瘤细胞中等大小,核圆形或椭圆形,染色质细腻。5例均表达CD56、CD123、CD43,3例表达CD4;5例均不表达CD8、Td T及EBER。5例均行化疗,1例死亡,2例放弃治疗后失访,2例健在。结论母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种罕见的肿瘤,具有独特的临床病理特点,诊断依靠病理组织学及部分辅助方法。