遗传性血管性水肿发病机制

遗传性血管性水肿(HAE)是以C1酯酶抑制剂(C1 INH)或FⅫ基因突变为分子遗传学基础、以发作性皮肤和(或)黏膜下水肿为主要表现的一种遗传性疾病。作为一种重要的丝氨酸蛋白酶抑制剂,C1酯酶抑制剂在补体系统、接触系统、纤溶系统、凝血系统等多个系统中发挥着重要作用,当其出现缺陷时会引起缓激肽形成级联反应的过度活化,这是水肿发作病理生理机制中的主要环节,现已有大量实验数据支持这一观点。而对于FⅫ基因突变引发水肿的具体机制尚不清楚。此外还有部分患者并未携带上述2种基因的突变,他们发生水肿的原因还有待进一步的研究。

非甾体类抗炎药所致荨麻疹和血管性水肿

非甾体抗炎药(nonsteroidal anti-inflammatory drugs,NSAIDs)较易引起药物不良反应,其中大部分是由于个体对NSIADs高敏感所致,最常见表现为荨麻疹和(或)血管性水肿。本文将针对NSAIDs所致的荨麻疹和血管性水肿分类、表现、诊断及处理原则进行阐述。