白塞病合并肺高压25例临床分析

目的：分析白塞病（ BD）合并肺高压（ PH）的临床特点。方法回顾性分析2000年1月至2015年8月北京协和医院住院的BD合并PH患者的病因、临床特点、治疗情况及预后等临床资料。结果 BD合并PH 25例，约占同期BD住院患者（912例）的3％。25例中男性15例（60％），女性10例（40％），年龄19～66岁，平均（33±12）岁。发现PH与确诊BD时间间隔为0～40年，中位时间1年。 PH的病因为：心脏瓣膜病变10例（40％），肺动脉狭窄或闭塞6例（24％），肺动脉瘤合并肺血栓形成1例（4％），单纯肺血栓1例（4％），心肌病变1例（4％），病因不明6例（24％）。超声心动图估测肺动脉收缩压为40～117 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa），平均（60±22） mmHg。诊断BD合并PH时，ESR升高者占48％（11／23），超敏C反应蛋白（hs－CRP）升高者占82％（14／17）。经激素（96％，24／25）、免疫抑制剂（92％，23／25）、抗凝或溶栓（36％，9／25）以及抗肺动脉高压靶向药物（32％，8／25）治疗后，ESR下降10例（10／11），hs－CRP下降10例（10／14），复测肺动脉收缩压降低者8例（8／16）。9例随访2～96个月，死亡4例，恶化1例，稳定2例，好转1例。结论 PH是BD少见的并发症，其病因主要为瓣膜病变和肺动脉受累，治疗效果欠佳，预后较差。

多发性肌炎/皮肌炎伴发静脉血栓栓塞23例临床分析

目的 研究PM/DM伴发静脉血栓栓塞（VTE）的临床特点及可能危险因素.方法 回顾性分析2000年1月至2014年10月间北京协和医院收住院的成人PM/DM患者中伴发VTE者临床资料,采用t检验、x2检验进行数据分析.结果 PM/DM伴发VTE者23例,占同期住院PM/DM的1.86％（23/1 235）.其中PM 5例,DM 18例;男性5例,女性18例.PM与DM之间发生静脉血栓栓塞的比例差异无统计学意义,男女之间发生静脉血栓栓塞的比例差异亦无统计学意义.23例VTE患者年龄47～71岁,平均（57±7）岁,比未发生血栓的PM/DM住院患者的平均年龄（47±13）岁大（t=-3.191,P=0.001）.75％（21/28）的VTE发生在PM/DM确诊后的1年内.发生VTE者中,深静脉血栓（DVT） 18例（占1.46％,18/1 235）;肺血栓栓塞（PTE）9例（占0.73％,9/1235）,其中合并下肢DVT者4例.发生VTE时PM/DM病情多有活动和血浆D-二聚体的升高.结论 PM/DM患者存在发生VTE的风险,特别是年龄偏大患者,且可能多在PM/DM诊断后的早期发生,临床应提高认识,及早筛查并干预.