新鲜冰冻血浆治疗遗传性血管性水肿一例

遗传性血管性水肿（HAE）是常染色体显性遗传病，表现为皮肤黏膜发作性、局限性水肿，部分患者可死于喉水肿。其病因与补体第一成分抑制因子（C1INH）含量减低或功能缺陷有关，但我国尚无C1INH制剂。目前新鲜冰冻血浆（FFP）对HAE急性期治疗有效。