新型冠状病毒肺炎重症医学知识与临床技能应急培训的思考

新型冠状病毒肺炎(以下简称新冠肺炎)疫情初期,由于重症患者所占比例较高,救治过程中面临着重症医学专业医护人员相对短缺的困难,针对此问题,北京协和医院援鄂国家医疗队对负责重症患者救治的一线医护人员进行了重症医学知识与临床技能的应急培训,取得了良好的效果。应急培训主要包括工作流程、临床技能、临床思维及人文关怀等几个方面,具有反应迅速、目标明确、技能与思维并重等特点,其核心在于随时凝练出临床的迫切需求并予以解决。在应急培训过程中暴露出的医护人员重症医学能力培养的缺失,也为日常教学的改进提供了宝贵经验。重症医学日常教学需加强基础知识的普及,应用模块化教学的方式,补齐医学人文内容。充分汲取应急培训的宝贵经验,在现有教学工作的基础上建立与应急结合的重症医学教学体系,对于面对突发公共卫生事件、保证患者安全均具有重要意义。

不同脑小血管病影像学总负荷评分认知正常中老年人脑灰质体积的差异

目的观察不同脑小血管病(CSVD)影像学总负荷评分(简称总负荷评分)的认知功能正常中老年人脑灰质体积(GMV)的差异。方法回顾性分析214名认知功能正常[经受教育年限校正的蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分≥26分]且年龄>55岁中老年志愿者头部MRI所示CSVD总负荷评分相关标志物,进行总负荷评分,将0~2分判定为轻中度负荷组,3~4分为重度负荷组,比较组间脑区GMV的差异。结果214名志愿者CSVD总负荷评分结果为0分64名,1分77名,2分34名,3分24名,4分15名;轻中度负荷组175名,重度负荷组39名。相比轻中度负荷组,CSVD重度负荷组双侧梭状回、右侧颞上回、左侧额下回及左侧顶叶下外侧GMV缩小,双侧纹状体(尾状核、壳核及苍白球)GMV增大(Padj均<0.05)。结论认知功能正常的中老年人中,相比CSVD轻中度负荷者,重度负荷者部分脑区皮层GMV缩小,而双侧纹状体GMV增大。

对比5.0T与3.0T平扫MRI显示胰岛素瘤质量

目的对比5.0T与3.0T平扫MRI显示胰岛素瘤质量。方法前瞻性对12例胰岛素瘤患者以5.0T和3.0T MR仪采集术前腹部T1WI、T2WI平扫并行弥散加权成像(DWI),对比5.0T与3.0T各序列MR图像质量主观评分及肿瘤-胰腺实质对比度评分,观察肿瘤信噪比(SNR)和对比度噪声比(CNR),比较各序列图像及总体肿瘤显示率。结果5.0T T1WI和DWI显示胰岛素瘤的主观评分均高于3.0T T1WI和DWI(P均<0.05),5.0T T2WI主观评分与3.0T T2WI差异无统计学意义(P=0.166)。针对肿瘤-胰腺实质对比度评分,5.0T T1WI高于3.0T T1WI(P=0.023),而5.0T T2WI与3.0T T2WI、5.0T DWI与3.0T DWI差异均无统计学意义(P均>0.05)。胰岛素瘤SNR在5.0T T2WI高于3.0T T2WI(P=0.015),5.0T T1WI与3.0T T1WI、5.0T DWI与3.0T DWI之间差异均无统计学意义(P均>0.05);胰岛素瘤CNR在5.0T与3.0T各序列图像差异均无统计学意义(P均>0.05)。5.0T T1WI、T2WI及DWI胰岛素瘤显示率分别为100%(12/12)、66.67%(8/12)及83.33%(10/12),3.0T T1WI、T2WI及DWI分别为75.00%(9/12)、58.33%(7/12)及66.67%(8/12);5.0T MRI胰岛素瘤总体显示率为100%(12/12),3.0T MRI为83.33%(10/12)。结论相比3.0T MRI,胰岛素瘤5.0T MRI显示胰岛素瘤更佳并有利于诊断。

棘白菌素类抗真菌新药瑞扎芬净研究进展

真菌感染给全球公共卫生事业带来了巨大负担,尤其是随着侵袭性操作和免疫功能受损患者的增多,侵袭性真菌感染的患病率和死亡率近年来呈现持续上升趋势,严重威胁患者健康[1]。据全球真菌感染行动基金组织估计,全球每年有超过3亿各年龄段的人患有严重真菌感染,且这些人中估计有150多万人因其死亡[2-3],约90%的死亡是由4个属的真菌引起:隐球菌属、念珠菌属、曲霉属和肺孢子菌[4],但是,病情严重需要重症监护的患者以及接受免疫抑制的患者增多也使得罕见霉菌、酵母的感染呈现上升趋势[5-6]。

我国部分地区肿瘤坏死因子拮抗剂使用人群的结核病预防性治疗情况分析

目的了解中国部分地区应用肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)拮抗剂治疗的患者结核病预防性治疗情况。方法搜集2014年3月至2016年2月中国东、中、西部13家三级甲等综合医院接诊的应用依那西普或英夫利西单抗治疗的类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)或强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)患者作为研究对象,共981例。收集研究对象的性别、年龄、激素和免疫抑制剂使用情况、并发基础疾病情况、结核病既往史、结核分枝杆菌潜伏感染(LTBI)筛查情况、胸部X线摄片(简称"胸片")或胸部CT扫描结果、结核病预防性治疗情况。分析应用TNF拮抗剂的RA或AS患者筛查LTBI和非活动性肺结核的比例,进行结核病预防性治疗的比例以及采用的治疗方案。结果981例研究对象中应用依那西普者779例(79.4%),应用英夫利西单抗者202例(20.6%)。仅有25.7%(252/981)的研究对象进行LTBI筛查,阳性率为18.3%(46/252)。2.8%(27/981)的研究对象诊断为非活动性肺结核,其中,有结核病既往史者19例。712例(72.6%)研究对象进行了胸片检查和(或)胸部CT扫描,报告非活动性肺结核者13例(1.8%)。共15例研究对象进行了结核病预防性治疗;并发LTBI者中有6例(13.0%,6/46)进行结核病预防性治疗;诊断为非活动性肺结核者均未进行结核病预防性治疗。进行结核病预防性治疗者中,应用异烟肼单药预防方案者9例(60.0%,9/15),疗程1~18个月不等。结论中国部分地区目前应用TNF拮抗剂治疗的RA或AS患者的LTBI筛查比例低,进行结核病预防性治疗比例低,预防对象选择标准不一且预防方案不规范。

扩张型心肌病伴心力衰竭患者出院后死亡的影响因素分析

目的 探讨扩张型心肌病(DCM)伴心力衰竭(心衰)的住院患者出院后死亡的影响因素。方法 入选北京协和医院病案室数据库中2016年1月至2021年6月在心内科住院并完成随访的DCM伴心衰患者173例,收集患者住院的各项临床资料,并进行电话或门诊随访,获得终点事件(全因死亡)。结果 中位随访时间为47(35,57)个月,死亡组(35例,20.2%)患者的年龄、纽约心脏病协会(NYHA)心功能Ⅲ~Ⅳ级比例、NYHA心功能分级、N末端B型利钠肽原、血肌酐、肺动脉收缩压升高比例、慢性肾脏病比例、心房颤动比例和华法林使用率均高于非死亡组(均为P<0.05),而左室射血分数、血压、估测的肾小球滤过率、血白蛋白、血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂使用率、β受体阻滞剂使用率和血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂使用率均低于非死亡组(均为P<0.05)。多变量logistic回归分析结果显示,年龄(OR=1.034,P=0.023)、肺动脉高压(OR=3.717,P=0.011)和入院收缩压<100 mmHg(OR=4.257,P=0.018)与DCM患者的死亡风险增高有关,而β受体阻滞剂的应用(OR=0.161,P=0.033)是改善DCM患者预后的因素。结论 年龄、肺动脉高压、收缩压<100 mmHg、β受体阻滞剂使用是DCM伴心衰患者出院后死亡的部分影响因素。

医院数字化转型与信息化建设的关系辨析与思考

近年来,各行各业掀起了数字化转型的浪潮。传统的信息化建设已不能满足医院高质量发展的要求,需要数字化转型为医院提供有力支撑,以驱动业务模式创新,助力医院高质量发展。本研究从定义与内涵、差异、联系等方面对医院数字化转型与信息化建设的关系进行辨析与探讨。信息化建设和数字化转型不是割裂的、对立的,而是联系的、发展的。信息化建设是数字化转型的基础,数字化转型是信息化建设的高级阶段。

免疫球蛋白用于原发性胆汁性胆管炎、戊型肝炎、肝硬化的鉴别诊断

目的探讨免疫球蛋白在原发性胆汁性胆管炎(PBC)、戊型肝炎、肝硬化鉴别诊断中的价值。方法收集121例PBC患者及107名健康人的血液样本。生化常规检测r-谷氨酰基转移酶(r-GT)、血清碱性磷酸酶(ALP)、免疫球蛋白IgG、免疫球蛋白IgM、总胆固醇(TCH)、脂蛋白(a)[Lp(a)]的数值;血常规计数白细胞(WBC)和血小板(PC);酶联免疫吸附实验(ELISA)检测HEV的IgG、IgM抗体。结果PBC患者的r-GT、ALP、IgG、IgM显著升高(P<0.05),伴随WBC、PC值的显著降低(P<0.05)。PBC肝硬化患者的IgG显著升高(P<0.05),WBC和PC值显著降低(P<0.05)。PBC+肝硬化+HEV抗体阳性患者的IgG和IgM显著升高(P<0.05),同时WBC和PC值显著降低(P<0.05)。结论IgG和IgM升高可以作为PBC患者伴随HEV感染发展成肝硬化的诊断标志。

皮肤T细胞淋巴瘤的诊治进展

皮肤T细胞淋巴瘤是一组异质性的非霍奇金淋巴瘤,重要代表有蕈样肉芽肿(MF)和Sezary综合征(SS)。MF/SS的诊断主要依靠临床表现、皮肤组织病理、免疫组织化学染色、外周血流式细胞学分析、克隆性T细胞受体基因重排或其他克隆性检测。MF/SS的治疗需根据疾病分期进行阶梯性治疗,分为皮肤定向治疗和系统治疗。近年来,国内外专家针对MF/SS的诊疗提出新的见解和诊疗方案,且随着分子诊断方法、新型生物标志物、皮肤影像学、人工智能等领域的蓬勃发展,多种新型靶向及生物免疫治疗方法不断涌现。本文主要综述MF/SS的诊治进展,期待为临床应用提供新思路。

慢性丙型肝炎与尿酸水平异常的相关性研究进展

慢性丙型肝炎与高尿酸血症之间存在相互影响。作为一种全身性疾病,丙型肝炎病毒感染所引起的慢性丙型肝炎可导致代谢紊乱和肝肾功能受损,进而影响尿酸代谢;高尿酸水平可促进肝脏脂肪变性,从而加速慢性丙型肝炎进程。另外,丙型肝炎治疗已进入直接抗病毒药物时代,但抗病毒治疗对尿酸代谢的影响仍无定论。该文就近年来慢性丙型肝炎及其治疗和血尿酸水平的研究进展进行综述。

高信号血管征与颈动脉内膜切除术后脑过度灌注的相关性研究

目的探讨术前T2-液体衰减反转恢复(FLAIR)序列高信号血管征(HVS)是否可以预测颈动脉内膜切除术(CEA)后脑过度灌注的发生。方法前瞻性连续入组2020年7月至2022年2月就诊于北京协和医院血管外科同意接受CEA的重度颈动脉狭窄患者。所有患者在术前2周和术后1周内完成MR检查。采集患者临床资料,包括年龄、性别、临床症状、系统性血管危险因素(包括高血压病、糖尿病、高脂血症、冠心病、吸烟史)和术后即刻至出院前最高收缩压。通过影像学图像,评估手术侧和对侧颈动脉的狭窄程度、是否存在梗死灶、Willis前环是否完整。术中记录转流管的使用情况。根据术前T2-FLAIR序列图像中HVS在大脑中动脉供血区的分布范围,将HVS分为0~3级:0级为未见HVS;1级为HVS局限在外侧裂池;2级为HVS延伸至颞枕叶;3级为HVS延伸至额顶叶。通过MR准连续动脉自旋标记序列获得患者的脑血流量图。过度灌注定义为与术前相比,同侧大脑中动脉供血区脑血流量增加超过100%。根据过度灌注指数将患者分为过度灌注组和非过度灌注组,比较两组的临床危险因素和HVS分级,使用Logistics回归分析方法分析HVS分级与术后脑过度灌注间的关系,使用受试者工作特征(ROC)曲线分析计算HVS预测脑过度灌注的最佳临界值。结果共纳入92例患者,其中过度灌注组18例(19.6%),非过度灌注组74例(80.4%)。单因素分析显示,两组患者术前HVS分级分布差异有统计学意义(P<0.01),过度灌注组以HVS 3级为主(10例),非过度灌注组以HVS 0级(42例)为主。Logistics回归分析结果显示,术前HVS 2~3级是CEA术后脑过度灌注发生的独立预测因素(OR=12.222,95%CI:3.198~46.715,P<0.01)。ROC曲线分析表明,HVS分级2级是预测CEA术后脑过度灌注的最佳临界值(曲线下面积为0.767,95%CI:0.630~0.910,P<0.01),使用这一标准预测脑过度灌注的敏感度为72.2%,特异度为79.7%,阳性预测值46.4%,阴性预测值92.2%。结论术前T2-FLAIR序列上HVS与CEA术后脑过度灌注相关,HVS≥2级可能有助于预测CEA术后脑过度灌注的发生。本研究结果仍需大样本数据进一步证实。

血管周围脂肪对腹主动脉瘤进展作用的影像学评估

腹主动脉瘤(AAA)是以腹主动脉的渐进性扩张为主要表现的一类疾病,患者常无临床症状,若诊断不及时,一旦破裂可产生严重后果。近年来,血管周围脂肪(PVAT)对AAA的发生发展起到了重要的作用,正日益受到人们的关注。目前,超声、计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)是评估AAA进展的主要影像学手段,通过测量瘤体最大直径,对动脉瘤破裂的潜在风险进行预测,但仍存在其他特殊情况。采用影像学方法对PVAT进行可视化评估,有助于早期识别AAA的进展情况,并及时采取相应措施,从而改善患者预后,可作为AAA进展的预测手段。

血小板与结核病相关研究进展

血小板是介导机体止血凝血的经典细胞,近年来,血小板相关免疫机制和临床研究成为了国内外结核病的研究热点之一。血小板通过参与系统性炎症反应和肺部免疫反应,在结核病中发挥负向调节作用。这主要通过血小板与结核分枝杆菌的直接接触和与免疫细胞的相互作用实现,此外,结核病患者常出现血小板增多症,越来越多的临床研究证明以抗血小板治疗为主的宿主导向疗法在控制结核病方面显示出明显临床获益。血小板抑制可能成为结核病治疗的新策略。本文旨在阐述血小板与结核病相关的病理生理机制和临床研究的进展。

新型羊水细胞原位培养技术在产前诊断中的应用

目的比较新型(卡扣式)载玻片培养盒原位收获法及常规塑料培养瓶消化收获法在羊水细胞染色体核型分析中的应用。方法收集2019年1~12月于我院产科进行羊膜腔穿刺的1568例孕妇的羊水样本,分别采用新型(卡扣式)载玻片培养盒以及常规塑料培养瓶进行羊水细胞培养,细胞收获后按照标准流程进行分带染色及阅片。比较两种羊水细胞培养方法在不同孕周的培养成功率,并对所获得的染色体核型进行计数及分析。结果1568例羊水样本双线培养及制片,其中常规塑料培养瓶法在孕16~17^(+6)周组和孕18~20^(+6)周组各有1例细菌污染,成功率为99.87%(1566/1568)。新型(卡扣式)载玻片培养盒法在孕18~20^(+6)周组有3例细菌污染,有2例因卡扣式培养盒密封处理不合格导致漏液,培养成功率为99.68%(1563/1568)。在不同孕周组,两种方法的培养成功率无显著差异(P>0.05)。新型(卡扣式)载玻片盒培养法和常规塑料培养瓶法所需细胞量分别为6~10 ml和9~12 ml羊水;培养基用量分别为7 ml和9 ml;收获步骤所需时间分别为(105±6)min和(120±10)min。两种培养方法收获制片处理后所获得的平均有效核型数目分别为11个和31个核型。核型分析共发现异常核型98例,包括30例结构异常和68例数目异常,其中染色体嵌合8例。结论两种方法培养制片均可用于羊水细胞培养及核型分析。新型(卡扣式)培养盒原位培养法所需细胞量及培养基用量均少于常规塑料培养瓶法,与之有相同的培养效果。同时使用两种方法可提高异常核型检出率,并可有效解决染色体核型分析中的嵌合问题。

健康码在COVID-19疫情常态化防控期间的应用及其对策探讨

健康码在COVID-19疫情发生时及后来的常态化防控工作中均发挥了不可替代的重要作用。健康码在应用和推广过程中面临以下3方面的挑战:用户隐私安全问题、技术层面问题和资源不平等问题。在推广健康码之前,管理者和决策者应充分考量和论证健康码的应用场景和推广条件。首先,建议通过定制完善的法律法规来保护用户隐私。其次,应加倍关注因技术瓶颈导致的假阳性问题,提升技术水平并避免其影响流行病学调查结果。最后,健康码的广泛应用可能会导致不平等问题,应同时辅以对于弱势群体的关注和帮扶举措。

颈动脉狭窄患者脑血流动力学改变与白质高信号及临床症状的相关性

目的探讨颈动脉狭窄引起的脑血流动力学改变是否加重白质高信号,不同白质高信号负担下脑血流动力学的变化规律及其与临床症状的相关性。方法连续入组2017年1月至2019年9月就诊于北京协和医院血管外科的71例单侧颈动脉狭窄患者[平均年龄(66±7)岁,男60例]和22例社区招募的健康对照者[健康对照组,平均年龄(67±8)岁,男18例],所有参与者接受了MRI扫描。对白质高信号采取Fazekas评分和体积定量,按照动脉供血区对脑血流量进行定量。在颈动脉狭窄患者中,比较双侧大脑半球脑血流量和白质高信号的对称性。采用单因素分析和多因素有序Logistic回归分析探讨颈动脉狭窄程度是否是脑白质高信号的独立危险因素,其他纳入分析的变量包括年龄、性别、血管危险因素及Willis环完整性。采用Pearson相关分析检验年龄与脑血流量的相关性。计算不同Fazekas评分患者的全脑及各供血区脑血流量。根据Fazekas评分随脑血流量的变化规律将颈动脉狭窄患者分为两组(血流动力学代偿组和失代偿组),进一步比较两组患者与健康对照组间的脑血流量,并比较两组患者的卒中症状。结果在单侧颈动脉狭窄患者中,狭窄侧的各大血管供血区的脑血流量均明显低于对侧[大脑前动脉(ACA)供血区:(46±8)ml/(100 g·min)比(47±7)ml/(100 g·min),t=-2.249;大脑中动脉(MCA)供血区:(41±8)ml/(100 g·min)比(45±7)ml/(100 g·min),t=-6.501;大脑后动脉(PCA)供血区:(39±8)ml/(100 g·min)比(42±8)ml/(100 g·min),t=-5.497;大脑半球:(42±8)ml/(100 g·min)比(45±7)ml/(100 g·min),t=-5.553;均P<0.01],患侧与健侧大脑半球的白质高信号仍呈对称分布[Fazekas评分:2(1,4)分比2(0,4)分,Z=-1.107,P=0.268;体积定量:0.72(0.17,2.26)ml比0.79(0.20,2.39)ml,Z=-1.663,P=0.097]。多因素回归分析结果显示,狭窄程度与白质高信号无关(P=0.882),年龄是白质高信号的独立危险因素(OR=1.14,95%CI:1.07~1.21,P<0.01)。年龄与全脑及所有供血区的脑血流量呈负相关(患侧ACA:r=-0.313;患侧MCA:r=-0.296;患侧PCA:r=-0.323;患侧半球:r=-0.316;健侧ACA:r=-0.268;健侧MCA:r=-0.236;健侧PCA:r=-0.247;健侧半球:r=-0.255;全脑:r=-0.293;均P<0.05)。Fazekas评分<3分的患者,随评分增加,脑血流量在全脑范围内逐渐增加,而≥3分的患者,随评分增加,脑血流量在全脑范围内逐渐减低。因此,以Fazekas 3分为界,将患者分为血流动力学代偿组(Fazekas评分<3分)和血流动力学失代偿组(Fazekas评分≥3分)。组间分析显示,血流动力学失代偿组患者所有供血区脑血流量均明显低于血流动力学代偿组和健康对照[患侧ACA:(43±7)ml/(100 g·min)比(49±8)、(50±8)ml/(100 g·min),F=7.089;患侧MCA:(38±8)ml/(100 g·min)比(44±8)、(46±8)ml/(100 g·min),F=7.579;患侧PCA:(35±7)ml/(100 g·min)比(43±8)、(41±9)ml/(100 g·min),F=7.595;患侧半球:(39±7)ml/(100 g·min)比(45±7)、(46±8)ml/(100 g·min),F=8.150;健侧ACA:(44±7)ml/(100 g·min)比(49±7)、(49±8)ml/(100 g·min),F=4.699;健侧MCA:(42±7)ml/(100 g·min)比(47±7)、(46±9)ml/(100 g·min),F=4.190;健侧PCA:(38±7)ml/(100 g·min)比(45±8)、(40±9)ml/(100 g·min),F=6.219;健侧半球:(42±7)ml/(100 g·min)比(47±7)、(46±8)ml/(100 g·min),F=4.370;全脑:(40±7)ml/(100 g·min)比(46±7)、(46±8)ml/(100 g·min),F=6.229;均P<0.05],而血流动力学代偿组与健康对照组间差异均无统计学意义(均P>0.05),且血流动力学失代偿组患者卒中发生率明显高于血流动力学代偿组[35.5%(11/31)比5.0%(2/40),χ^(2)=11.113,P=0.003]。结论在颈动脉狭窄患者中,尽管狭窄可引起偏侧的脑血流量减低,但未加重脑白质高信号。年龄(而非颈动脉狭窄程度)与脑白质高信号有关。Fazekas评分≥3分的颈动脉狭窄患者会发生全脑范围内脑血流量的明显减低,且卒中发生率更高。

基于诊疗一体化放射性药物合成的全自动金属多功能卡套式模块设计及测试研究

目的:设计和测试一款国产全自动金属多功能卡套式模块,实现应用于肿瘤诊疗一体化的放射性药物安全、高效和稳定生产。方法:采用机械钣金和结构设计软件UG和Soidworks完成模块零部件设计及模拟装配后组装模块主机;基于C语言进行模块上位机控制程序编程设计。根据机电一体化思路,以“上位机-可编程逻辑控制器(PLC)-模块主机”交互方式,实现全自动化控制。在上位机控制软件中设置“镓68(^(68)Ga)-成纤维细胞活化蛋白抑制剂-04(^(68)Ga-FAPI-04)工艺程序”,进行^(68)Ga-FAPI-04的放射性自动合成。标记产物分别用放射性高效液相色谱仪(Radio-HPLC)和放射性薄层色谱扫描仪(Radio-iTLC)进行质量控制分析,并用于人胰腺癌细胞Panc-1异位移植瘤模型的微型正电子发射断层扫描(microPET)技术扫描显像动物实验。结果:经各冷实验进行功能测试,显示模块达到预设目标。该模块自动合成^(68)Ga-FAPI-04的合成效率为(72±3)%(10次实验),产物的放射化学纯度>99%,microPET结果中该标记探针在Panc-1荷瘤鼠肿瘤区域有明显的放射性摄取(4次实验)。结论:全自动金属多功能卡套式模块安全可行,可减少放射化学师的辐射暴露,其标记产物质量可靠,动物实验结果符合预期,该模块可保障放射性药物的稳定生产。

发作性意识模糊,心悸10年余

一例老年男性患者因胰尾部胰岛素瘤反复发作导致低血糖,频繁发作意识障碍,因传统影像学的局限性难以具体定位肿瘤位置,且患者高龄伴慢性肾脏病,外科手术治疗风险较高。经多学科团队讨论后,采用前沿的影像学检查方法和新兴的内镜治疗技术,最终解决了患者的诊治难题。在该例患者诊治过程中,多学科团队应用本领域最新技术共同诊治,体现了多学科协作的重要性。

囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识(2023版)

囊性纤维化(CF)是高加索人常见的常染色体隐性遗传病之一,中国CF患者罕见,于2018年被列入中国首批罕见病目录。近年来,CF在中国逐步被认识,中国近10年报道的CF患者数超过了之前30年总和的2.5倍,预计总人数超过2万例。针对CF基因修饰的研究进展带来了CF治疗的革新。然而,汗液氯离子测定作为CF的重要诊断依据目前尚未普及,中国CF的诊治亦缺乏规范化的推荐意见,亟待编写相关共识。囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组在充分收集意见、查阅文献、多次线下和线上讨论的基础上,形成了囊性纤维化诊治中国专家共识。本共识收集了38个CF相关的核心问题,内容包括发病机制、流行病学、临床特征、诊断、治疗和康复以及患者管理等。最终形成了32条推荐意见。共识使用调整后的推荐分级的评估、制定和评价(GRADE)方法对证据评价和推荐意见进行分级。希望通过本共识,助力提高中国CF的诊断和治疗水平。

标准强化捐赠人乳与早产儿配方奶补充喂养极低/超低出生体重儿短期结局比较

目的比较在亲母母乳(mother's own milk,MOM)不足时分别应用标准强化捐赠人乳(donor human milk,DHM)或早产儿配方奶(preterm formula,PF)补充喂养极低出生体重儿(very low birth weight infant,VLBWI)和超低出生体重儿(extremely low birth weight infant,ELBWI)对其短期结局的影响。方法本研究为回顾性队列研究,选择2017年10月1日至2020年9月30日在北京协和医院住院的91例出生体重<1500 g的VLBWI或ELBWI,根据MOM不足时早产儿补充喂养方式,分为DHM组(51例)和PF组(40例),采用t检验、Mann-WhitneyU检验、χ^(2)检验比较2组早产儿住院期间的短期临床结局。结果DHM组与PF组早产儿的出生胎龄、出生体重、性别比例、出生方式、母亲分娩年龄及小于胎龄儿比例差异均无统计学意义(P值均>0.05)。DHM组生后第14天喂养量显著大于PF组[(108.2±53.1)与(81.0±47.8)ml/(kg·d),t=0.78,P=0.020],但喂养量达120和150 ml/(kg·d)时间显著短于PF组[分别为(17.5±10.2)与(30.0±12.0)d和(22.1±13.3)与(32.3±11.9)d,t值分别为4.38和0.02,P值均<0.05]。与PF组相较,DHM组应用经外周中心静脉置管(peripherally inserted central catheter,PICC)比例较低[58.8%(30/51)与100%(40/40),χ^(2)=21.88],PICC时间短[10.0(0.0~19.0)与29.0(17.0~40.5)d,Z=5.56;P值均<0.05]。DHM组输红细胞次数[0.0(0.0~2.0)与2.0(1.0~3.0)次,Z=4.44,P<0.001]、晚发败血症发生率[23.5%(12/51)与50.0%(20/40),χ^(2)=6.39,P=0.011]均低于PF组。2组支气管肺发育不良、新生儿坏死性小肠结肠炎、早产儿视网膜病变发生率及住院时长差异均无统计学意义(P值均>0.05)。结论在MOM不足时应用标准强化DHM进行补充喂养VLBWI或ELBWI可以更快实现全胃肠道内营养,降低PICC使用率并缩短置管时间,降低晚发败血症发生风险,减少红细胞输注次数。