超声心动图诊断先天性双孔二尖瓣畸形

目的探讨先天性双孔二尖瓣（DOMV）畸形的超声心动图表现及诊断。方法对20例先天性双孔二尖瓣畸形进行常规心脏检查，重点观察二尖瓣短轴切面、心尖四腔和两腔切面及胸骨旁左室长轴切面，观察瓣口形态、瓣膜回声、血流动力学情况及有无合并其他心血管畸形，并与手术比较。结果成人患者13例，均伴有明显血流动力学异常，行二尖瓣置换术。学龄患儿1例，合并肌部室间隔缺损，因明显血流异常行二尖瓣置换术。2岁以下患儿6例，其中2例合并完全型心内膜垫缺损伴肺动脉高压、1例合并部分型心内膜垫缺损＋主动脉缩窄，行矫治手术；无显著血流异常2例，分别合并主动脉缩窄＋动脉导管未闭、膜部室间隔缺损；重度狭窄1例且合并乳头肌发育异常，因无适用手术而采取保守治疗。17例经手术探查证实超声诊断。结论超声心动图技术能够准确地诊断DOMV，并评价其血流动力学改变，是临床诊断的首选方法。