基于组织特征追踪的心脏磁共振左房应变分析在肥厚型心肌病左室舒张功能障碍评估中的价值

目的探索磁共振左心房应变(left atrial strain,LAS)在肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)左室舒张功能障碍(left ventricular diastolic dysfunction,LVDD)诊断中的价值。材料与方法回顾性分析2021年2月至2022年8月中国医学科学院阜外医院诊断的103例HCM住院患者的临床资料、超声心动图、心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)基本参数、基于组织特征追踪的左室应变(left ventricular strain,LVS)及LAS参数,根据超声心动图结果将上述患者分为28例LVDD组(A组)以及75例无明显LVDD组(B组)。采用独立样本t检验、非参数检验、卡方检验等统计方法,分别比较A组与B组的临床基线资料、CMR基本参数、LVS及LAS参数,同时采用logistic回归分析筛选LVDD的独立相关因素。结果A组患者的年龄更大[中位年龄为53.0(43.2,66.8)岁]、纽约心功能分级(New York HeartAssociation,NYHA)Ⅲ~Ⅳ(60.7%)更高,出现晕厥(32.1%)、猝死家族史(32.1%)等临床症状的比例更高。与B组比较,A组左房前后径(left atrial anteroposterior diameter,LAD-AP)、左心室收缩末期容积指数(left ventricular end-systolic volume index,ESVi)、左心室质量指数(left ventricular mass index,LVMi)及左室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction,LVOTO)的比例均显著增高(P值均<0.05),被动应变(passive strain,εe)、峰值正应变率(peak positive strain rate,SRs)、峰值早期负应变率(peak early negative strain rate,SRe)及峰值晚期负应变率(peak late negative strain rate,SRa)均显著降低(P均<0.05)。多因素logistic回归分析显示LVOTO[优势比(odds ratio,OR)=4.127,95%置信区间(confidence interval,CI):1.488~11.450,P=0.006]及SRa(OR=4.672,95%CI:1.624~13.441,P=0.004)与LVDD独立相关,且SRa具有较高的诊断效能,其区分LVDD的受试者工作特征(receiver operator characteristic,ROC)曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.717。结论磁共振LAS可反映HCM患者的LVDD。SRa对LVDD有一定的诊断效能,是一个具有潜在价值的诊断指标。

Fabry病左室应变特征及其在肥厚型心肌病中的鉴别诊断价值

目的分析Fabry病的左室应变特征及其在肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)中的鉴别诊断价值。材料与方法回顾性分析2018年1月至2022年6月中国医学科学院阜外医院经病理或基因证实的Fabry病患者病例10例(Fabry病组)和同时纳入的性别、年龄相匹配的20例HCM患者(HCM组)以及20例正常对照者(正常对照组)的临床资料。分别比较Fabry病组与正常对照组和HCM组的临床基线资料、MRI基本参数及左室应变特征。结果Fabry病组[女6例、男4例,就诊年龄(50.6±9.7)岁]中9例患者有临床症状,其中6例合并肾功能不全或周围神经痛。同正常对照组比较,Fabry病组的左室射血分数无明显减低[(63.1±7.8)%vs.(64.4±4.3)%,P=0.641],而其三个方向的整体应变及其对应的收缩期与舒张早期应变率均显著减低(P值均<0.001)。同HCM组比较,Fabry病组的整体径向应变(global radial strain,GRS)与周向应变(global circumferential strain,GCS)均显著减低(P值均<0.05)。多因素logistic回归分析示GRS与Fabry病独立相关(OR=0.84,95%CI:0.72~0.97,P=0.017),其区分Fabry病与HCM的曲线下面积为0.813。结论左室应变可早期反映Fabry病患者的亚临床心肌功能障碍。GRS能够有效区分Fabry病与HCM,是一个具有潜在价值的新型诊断指标。