巨细胞心肌炎三例的组织形态学及超微结构观察及其临床治疗

目的探讨巨细胞心肌炎的临床、病理特征及超微结构改变，评价心脏移植及移植后免疫抑制剂的治疗效果。方法对阜外心血管病医院心脏移植的3例巨细胞心肌炎进行回顾性研究并随访。心脏离体后立即进行肉眼检查、测量和摄像记录，组织化学及免疫组织化学染色，光镜观察组织形态学表现，并对特异性蛋白进行定位标记及半定量检测，透射电镜观察超微结构特点；移植术后心内膜心肌活检评价排斥反应程度。结果3例均为男性，平均年龄42．3岁（34～47岁），患者自出现临床症状至心脏移植时间为4—9个月，均有严重的心律失常（3／3），其中2例临床诊断为扩张型心肌病。移植术后均使用免疫抑制剂治疗，1例术后4个月出现急性细胞性排异反应（2R级），治疗后消失。1例术后2周心肌中查见多核巨细胞。巨细胞心肌炎组织学以多核巨细胞肉芽肿为特征。免疫组织化学显示多核巨细胞CD68（＋）、CD11b（＋）、CD163（-），肉芽肿病灶中的淋巴细胞以CD8＋T细胞为主。电镜观察到多核巨细胞为细胞融合形成，并与淋巴细胞及含有分泌颗粒的细胞相黏附。结论巨细胞心肌炎是一种病因不明、易发猝死的罕见病。组织学呈巨细胞肉芽肿性心肌炎表现。免疫组织化学及电镜观察证实多核巨细胞系多个巨噬细胞融合而成，并参与免疫反应。心内膜心肌活检有助本病诊断。心脏移植及免疫抑制剂治疗可以显著延长患者生存时间。