西地那非治疗先天性心脏病相关肺动脉高压

按照2003年WHO在意大利威尼斯举办的第3次肺动脉高压专家工作组会议制定的肺动脉高压诊断分类标准，先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）相关肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）属于第一类肺动脉高压，其标准为静息时平均肺动脉压〉25mmHg，运动时平均肺动脉压〉30mmHg。

治疗先天性重症孤立性右心室流出道梗阻11年的临床经验

目的:介绍采用传统的外科手术与杂交技术治疗先天性重症孤立性右心室流出道梗阻11年的临床经验。方法:我院1998-01至2009-12治疗先天性重症孤立性右心室流出道梗阻小婴儿127例,年龄2天～12个月,平均年龄(5.7±0.3)个月,其中新生儿18例。127例患儿按照治疗方法和肺动脉瓣病变情况分组。将75例传统外科手术患儿,分为肺动脉瓣闭锁外科手术组(A1组,13例),重度肺动脉瓣狭窄(PS)外科手术组(A2组,62例);将52例杂交技术患儿,分为肺动脉瓣闭锁杂交技术组(B1组,25例),重度PS杂交技术组(B2组,27例)。并对住院和随访结果进行统计。结果:127例患儿住院死亡12例(A1组4例,A2组8例,B1、B2组均为0)。存活出院的115例患者中,可随访到100例患者,平均随访时间24.1±26.4(1～102)个月。杂交技术有5例远期死亡,传统外科手术无远期死亡。结论:开胸经心室肺动脉瓣球囊成形术治疗孤立性右心室流出道梗阻可提高围术期的生存率,降低并发症,为远期双心室矫治创造条件。同期加行改良体肺分流,对新生儿和右心室发育较差的患儿是重要选择策略。

超声心动图对体肺分流术的评价和随访

目的:体肺分流术是复杂紫绀型先天性心脏病(先心病)的主要姑息手术之一,主要包括改良体肺分流术(BT)和中央分流术(CS)两类。本文回顾性总结超声心动图对不同体肺分流术式和体肺分流术后的评价及中期随访。方法:选择体肺分流术后随访6个月以上的患者资料共87例,其中改良体肺分流术(BT组)42例,中央分流术(CS组)45例,超声心动图检查分别记录手术前后的肺动脉内径及左心室舒张末期前后径变化,分流管道的血流速度和管道通畅情况。结果:两组共7例患者术后当天接受急诊手术对管道进行重新处理。BT组术后平均随访(22.3±12.1)个月,CS组术后平均随访(26.0±21.3)个月。随访期间前者(BT组)有8例发生堵塞,后者(CS组)有6例。分流手术后,左心室前后径扩大CS组为(8.9±3.5)mm较BT组(6.6±5.1)mm显著增加,差异有统计学意义(P=0.03);而两组主肺动脉内径增加值比较差异无统计学意义[(3.1±2.2)mm vs.(1.7±1.8)mm)]。术后随访期间接受后期矫治手术两组分别为BT组24例和CS组27例,手术率比较差异无统计学意义[57.1%(24/42)vs 60.0%(27/45),P>0.05]。结论:本研究表明两组体肺分流术式都可以促进肺血管和左心室的发育。超声心动图检查在不同术式的体肺分流的术后近期监测及远期随访研究中起着重要的作用。

欧洲心脏手术风险评估系统预测中国人心瓣膜手术后并发症的发生及预后

目的评估欧洲心脏手术风险评估系统(EuroSCORE)能否有效预测中国人心瓣膜手术后重症监护(ICU)时间延长、死亡以及主要并发症的发生。方法将2004年1月至2006年1月北京阜外心血管病医院连续收治的后天性心瓣膜病患者2 218例纳入研究,其中男1 047例,女1 171例;年龄49.26±11.10岁。所有患者均行心瓣膜手术。将EuroSCORE的logistic模型和additive模型应用于所有患者,评估两种方法预测心瓣膜手术后患者死亡I、CU时间延长以及重要并发症的发生。模型的区分能力采用受试者工作特征曲线(ROC曲线)评价,校正能力采用Hosmer-Lemeshow拟合优度检验评价。结果 EuroSCORE的logistic模型和additive模型预测术后死亡的ROC曲线面积分别为0.710和0.690,ICU时间延长为0.670和0.660,心力衰竭为0.650和0.640,呼吸功能衰竭为0.720和0.710,肾功能衰竭为0.700和0.740,二次开胸止血为0.540和0.550;其中肾功能衰竭和心力衰竭两种模型的ROC曲线下面积差异有统计学意义(P<0.05)。EuroSCORE预测术后死亡、心力衰竭、肾功能衰竭、二次开胸止血以及ICU时间延长的Hosmer-Lemeshow拟合优度欠佳,但logistic模型预测术后呼吸功能衰竭的拟合优度良好(P=0.120)。结论 EuroSCORE预测中国人心瓣膜手术后死亡I、CU时间延长以及重要并发症发生的预测效果较差,但logistic模型可用来预测术后呼吸功能衰竭。

瓣膜病合并心房颤动行迷宫手术和射频消融术后左心房壁严重钙化二例

1临床资料 病例一：男性．66岁，因风湿性二尖瓣狭窄合并心房颤动（AF），于1995年在外院行经典迷宫手术和二尖瓣生物瓣置换术。2002年患者再次出现心慌、气短表现，检查提示：人l丁生物瓣毁损，二尖瓣中大量反流。2006年因AF，长间歇，放置永久起搏器。2009—06患者在全麻低温体外循环下施行二尖瓣置换术。术中发现整个左心房被增厚的致密纤维结缔组织所覆盖，质硬，局灶钙化，

法乐四联症矫治术后右心室流出道瘤的临床分析

目的:探讨法乐四联症(TOF)矫治术后右心室流出道(RVOT)瘤形成的原因、对心功能的影响及诊治结果。方法:回顾性分析我院2002-01至2010-06间14例TOF术后RVOT瘤及伴随病变的初次手术方法、心功能状态和治疗结果。结果:因TOF矫治术后残余心内畸形诊治患者中,合并RVOT瘤者14例,年龄(5.6±3.7)岁,距初次手术(3.4±3.6)年。12例合并肺动脉狭窄,其中9例初次修补手术时未跨环补片,3例虽跨环补片但残余重度狭窄。4例合并中—重度肺动脉瓣反流,初次手术均用自体心包跨环补片,其中3例同时合并肺动脉高压。心功能NYHA(2.7±0.7)级。12例再次外科手术,术中切除RVOT瘤并重建RVOT。合并肺动脉狭窄者,予跨环补片加宽。2例重度肺动脉瓣反流分别予带单瓣的同种主动脉跨环补片、植入牛颈静脉管道。围术期死亡1例。术后随访(1.9±2.1)年,NYHA心功能均Ⅰ～Ⅱ级,无再次手术病例。结论:TOF术后RVOT瘤的形成与初次手术方式有关。RVOT瘤促使TOF术后早期出现心功能不全。及时手术重建RVOT和矫治伴随病变有利于心功能恢复。

急性心肌梗死后室间隔穿孔

室间隔穿孔是急性心肌梗死后严重并发症之一,约占急性心肌梗死患者的1%～2%。内科保守治疗效果差,一旦穿孔发生后往往迅速发生心力衰竭、心源性休克而致死亡。手术治疗是公认有效的治疗方法,但手术风险仍尚高,早期死亡率高,近期出现介入治疗的探索。

一站式“杂交”手术治疗婴幼儿先天性心脏病

目的总结5年来应用一站式“杂交”技术（one-stop hybrid procedure，OHP）治疗2岁内婴幼儿和新生儿先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）的经验。方法自2004年3月至2009年3月，共152例低龄CHD患儿接受了OHP治疗，其中行球囊扩张72例、间隔缺损封堵43例以及体肺侧支栓塞37例。所有手术都在实时超声引导或血管造影辅助下在OHP专用手术室完成，并根据病情实施相应的常规外科手术。术后随访6个月，记录其心血管不良事件发生情况。结果球囊扩张组72例实施肺动脉瓣或主动脉缩窄球囊扩张，扩张后2例发现右心室流出道仍显著狭窄，其中1例术中，1例术后3个月接受体外循环下流出道成形术；随访期间1例因肝功能衰竭死亡。间隔缺损组43例中2例房间隔缺损、1例室间隔缺损封堵失败转为体外循环下修补，1例室间隔缺损封堵后因术前肺部感染迁延不愈死亡，其余术后随访均未发现封堵器移位。体肺侧支栓塞组37例均无死亡。结论OHP结合了影像学和外科技术，可以减少心脏切口并在最大程度上减少或避免体外循环对于低龄CHD患儿的损害。但OHP手术密切相关的影像学引导技术、介入器械改良等仍需进一步的研究。

国产瓣膜成形软环在二尖瓣成形术中的应用

目的分析国产瓣膜成形软环在二尖瓣成形术中应用的临床效果,为合理选择人工瓣环大小提供依据。方法 2002年4月至2009年11月,北京阜外心血管病医院连续对66例二尖瓣关闭不全患者[男55例,女11例;年龄11~69岁（44.62±15.94岁）]应用国产瓣膜成形软环施行二尖瓣成形术。在选用人工瓣成形环大小时遵循以下原则：先用测瓣器测量二尖瓣前叶瓣环距离,若测得该距离大于30号,则选用至少小2个号的人工瓣成形环;若测得瓣环在30号以内,则选用小1个号的人工瓣成形环。术后采用超声心动图对患者进行随访,以观察二尖瓣成形效果。结果所有患者均治愈出院。出院时超声心动图提示：二尖瓣少量至中量反流1例,少量反流11例,其余54例患者二尖瓣关闭正常或仅有微量反流;二尖瓣前向流速1.40±0.30 m/s,无二尖瓣狭窄或二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）征象。随访51例,随访时间2个月~7年（24.60±25.90个月）。随访期间有38例患者超声心动图检查提示：二尖瓣中量反流1例,少量至中量反流5例,少量反流9例,二尖瓣关闭正常或有微量反流23例;二尖瓣前向流速1.50±0.40 m/s;无二尖瓣狭窄、SAM征象和左心室流出道梗阻现象;随访期间左心房内径（43.19±10.48 mm vs.48.59±9.40 mm,t=4.524,P=0.000）和左心室舒张期末内径（52.64±7.35 mm vs.62.69±8.77 mm,t=7.607,P=0.000）均较术前减小。结论应用国产瓣膜成形软环,通过放置较小号人工瓣环行限制性二尖瓣瓣环成形术,在二尖瓣修复成形中的临床应用效果明确,而且有很好的时间持续性。

影响冠状动脉旁路移植术加心瓣膜手术患者远期预后的危险因素分析

目的探讨影响行冠状动脉旁路移植术（CABG）加心瓣膜手术患者远期预后的危险因素。方法 2003年1~10月北京阜外心血管病医院共收治冠状动脉粥样硬化性心脏病合并心瓣膜疾病患者68例,纳入研究66例（院内死亡2例）,男23例,女43例;年龄50~76岁（61.33±6.60岁）。行CABG＋主动脉瓣手术19例,CABG＋二尖瓣手术32例,CABG＋双瓣膜手术15例;移植血管1.79±1.18支。先将各变量分别进行Cox风险模型单变量分析,再将所有有统计学意义的变量同时纳入Cox风险模型多变量分析。结果随访65例,随访时间50.65±17.98个月,随访期间死亡11例,其中死于胃癌2例,抗凝并发症脑出血1例,心源性猝死4例和心力衰竭4例。失访1例。Cox风险模型多变量分析结果显示：左心室射血分数（LVEF）≤40%（RR=5.960,P=0.010）、术前有糖尿病史（RR=7.170,P=0.004）是影响患者术后远期预后的独立危险因素。结论 LVEF和术前有糖尿病史是影响CABG加心瓣膜手术患者远期预后的危险因素,术后严格控制血糖和提高心功能能改善患者的远期预后。