先天性小耳畸形合并先天泌尿生殖系统畸形发病率的研究

目的研究先天性小耳畸形合并泌尿生殖系统先天畸形的发病率,分析两者的相关性。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月3143例小耳畸形患者,通过肾脏超声或腹部CT检查,统计其中合并泌尿生殖系统畸形的病例,并对其畸形进行分类;对先天性小耳畸形合并泌尿生殖系统畸形患者的发病情况、患耳侧别与泌尿生殖系统畸形侧别之间的相关性等进行分析。结果在3143例小耳畸形患者中,163例伴有泌尿、生殖系统方面的畸形,包括单侧肾脏缺如、肾脏发育不全、肾脏积水、尿道下裂、睾丸发育异常等,总发病率为5.2%。数据分析显示,先天性小耳畸形伴发先天性泌尿生殖系统畸形的患者中,Ⅱ度小耳畸形的占比最高,肾积水、肾囊肿和睾丸发育异常的占比较高,且先天性小耳畸形的侧别与先天性泌尿系统畸形的侧别具有相关性。结论泌尿生殖系统畸形在先天性小耳畸形患者中比一般人群中发病率高,且两者大概率是同侧畸形,可通过体格检查、肾脏超声及腹部CT诊断。先天性小耳畸形患者的诊疗中应关注患者肾脏功能,以改善此类患者预后。

先天性小耳畸形合并先天性心脏病的发病率研究

目的研究先天性小耳畸形合并先天性心脏病的发病率,分析两者之间的相关性,并指导临床诊疗。方法回顾性分析2018年5月至2019年7月收治的903例先天性小耳畸形患者,根据患者的住院病历及超声心动图,统计先天性心脏病的发病率及其发生的类型。结果共发现小耳畸形合并先天性心脏病患者47例(5.2%),包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、复杂先天性心脏病、心脏合并畸形等。结论小耳畸形患者中先天性心脏病的发生率高于一般人群。

扩张双瓣法耳郭再造术后软骨外露的临床分析及处理策略

目的统计分析扩张双瓣法耳郭再造术后软骨外露的情况及病因,探讨针对耳再造术后软骨外露应采取的处理策略。方法自2018年1月至2020年12月,中国医学科学院整形外科医院外耳再造二中心行扩张双瓣法耳郭再造术853例(908侧),术后出现软骨外露32例。耳支架软骨外露的患者为病例组(32例),按照性别、年龄及侧别等变量,在非软骨外露组(821例)进行1∶1匹配抽样,匹配抽样出的同样数量的样本为对照组(32例),病例组及对照组患者均按照OMENS分类系统进行评估,分析软骨外露与HFM及OMENS分型之间的相关性。对于外露的耳支架采用颞浅筋膜瓣转移+游离皮片移植覆盖的方法进行修复。结果病例组与对照组对比发现,半侧颜面短小畸形为耳支架软骨外露的危险因素,OMENS分型中眼畸形、神经发育畸形、软组织发育畸形与耳支架软骨外露明显相关。根据软骨支架外露的情况进行修复后均得到了较好的手术效果。结论扩张双瓣法耳郭再造术后耳支架软骨外露与患者的畸形严重程度存在一定的相关性,半侧颜面短小畸形为其高危因素,颞浅筋膜瓣转移+皮片移植覆盖的方法为修复术后耳支架外露的良好手术方案。

耳郭再造的再认识

耳郭再造技术的细节较多且难以把控,往往不易获得稳定效果。经过60余年的发展,该技术有了显著提高,Nagata二次法、部分扩张皮瓣法、完全扩张皮瓣法均得到了广泛应用。而获得再造耳满意效果和高优良率的前提是能够认识和理解每种再造方法,并根据患者的实际条件及每种耳郭再造技术的优势和不足,建立个性化治疗方案,有利于提高耳郭再造的整体效果和优良率。同时,也应对耳郭再造的整形医师进行系统规范培训,从而整体提高我国耳郭再造的技术水平。

耳郭再造术后局部积液的处理策略

目的观察耳郭再造术后局部积液出现的部位,并探讨留置针穿刺法处理局部积液的临床疗效。方法自2017年1月至2019年12月于中国医学科学院整形外科医院外耳再造二中心行耳郭再造术患者共1240例(1296侧),统计其术后拔除引流管后5 d内出现局部积液的情况,并采用留置针穿刺引流的方法进行术后处理。结果术后出现局部积液者共55例,Nagata法24例,扩张单瓣法31例。经留置针穿刺引流,其中1例经治疗积液未见明显减少,再次行手术治疗后好转;2例存在支架的轻度吸收;其余均获得了较好的手术效果。结论采用留置穿刺针引流的方法操作简单,能较好地解决耳郭再造术后局部积液问题,获得了良好的再造耳效果。

Goldenhar综合征的辅助诊断工具及临床治疗进展

Goldenhar综合征(goldenhar syndrome,GS)是一种表型复杂的异质性先天性颅面畸形,是由于胚胎发生过程中第一、第二腮弓及其衍生物的发育异常产生的,其特征是伴有眼部缺陷、外耳异常、颅面畸形和椎体畸形等多系统畸形。虽然目前对典型的GS临床表现有所描述,但GS与其他综合征或发育异常有临床表型的重叠,且对于遗传方面的病因尚无指南和共识,加大了对GS诊断的难度,进而阻碍了其治疗方面的发展。现就GS的临床及遗传方面的诊断工具作一综述。

小耳畸形分型与父母围孕期危险因素调查研究

目的调查围孕期危险因素对小耳畸形不同分型间的影响。方法选取2013年1月至2015年1月就诊于整形外科医院的600例患者为研究对象,向患者父母进行问卷调查,收集人口学及围孕期危险因素暴露情况。根据小耳畸形分型及严重程度分组,采用卡方、秩和检验行单因素分析,非条件Logistic回归行多因素分析。结果共收集572份问卷。单因素分析表明,性别、妊娠年龄、孕期腹部受外力冲击及孕期接受保胎治疗在不同分型小耳畸形间差异具有统计学意义(P<0.05)。多因素分析提示,孕期腹部受外力冲击可能是严重小耳畸形的独立危险因素(OR=2.157,95%CI:1.267~3.674),出生体质量在3~5 kg可能是保护因素(OR=0.112,95%CI:0.015~0.841;OR=0.110,95%CI:0.013~0.921)。结论围孕期多种危险因素暴露对小耳畸形发病的严重程度值得进一步关注和探讨。