移植前铁过载对血液肿瘤患者异基因造血干细胞移植预后影响的研究进展

近年来大量文献证明,移植前铁过载可增加异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后患者的非复发相关死亡率,降低移植后总生存（OS）率,尤其增加感染及器官损伤的风险,可能导致急性及慢性移植物抗宿主病（GVHD）的发生.其主要机制涉及过多铁在组织中的沉积,活化氧自由基,进而诱导细胞凋亡及组织和器官功能障碍.移植前铁过载是否可作为评估allo-HSCT预后的危险因素,祛铁治疗是否可使allo-HSCT患者获益,目前仍需进一步研究证实.

异基因造血干细胞移植治疗复发难治急性髓系白血病研究进展

复发难治急性髓系白血病（AML）患者预后差,异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是目前唯一可行的治愈手段.患者移植前肿瘤负荷、遗传学特征、供者来源以及移植物抗宿主病等因素影响了allo-HSCT的疗效.复发是移植治疗失败的主要原因,文章拟对复发难治AML患者的移植时机、影响移植疗效的因素等方面的进展进行综述.

去纤苷防治造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的研究进展

肝静脉闭塞病（HVOD）是造血干细胞移植（HSCT）后的严重并发症之一,重度HVOD患者的死亡率可高达100％.去纤苷是一种具有抗血栓及促进纤溶作用的单链寡核苷酸混合物.近年来,多个临床研究结果说明去纤苷是预防和治疗HSCT后HVOD安全有效的药物.文章就去纤苷的作用机制及其在HSCT后HVOD的治疗及预防中的应用进行总结.

2013年第39届欧洲血液和骨髓移植年会造血干细胞移植热点问题

第39届欧洲血液和骨髓移植（EBMT）年会于2013年4月7日至10日在英国伦敦召开。年会共收到1000多篇稿件，文章选择其中半相合移植技术的改进、移植预处理方案的优化和GVHD早期诊断及治疗等专题进行报道。

挽救性异基因造血干细胞移植治疗难治／复发急性髓系白血病疗效分析

目的 探讨挽救性异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗难治/复发急性髓系白血病（AML）的疗效及影响疗效的因素.方法 回顾性分析2006年1月至2016年12月接受allo-HSCT治疗的39例难治/复发AML患者的临床资料,分析移植后总存活率、无病存活率及复发率,并对影响预后的危险因素进行统计学分析.结果 移植后所有患者均获得造血重建,中性粒细胞植入时间数为13（11～20）天,血小板植入时间中位数为16（10～58）天.移植后25例（64.1％）受者发生急性移植物抗宿主病（aGVHD）,11例（31.4％）发生慢性GVHD.随访时间中位数为9.1（1.6～93.8）个月,11例（28.9％）受者存活,10例（26.3％）无病生存,21例（53.8％）复发.移植后预期2年总存活率为（30.0±8.0）％,2年无病存活率为（26.7±7.7）％,2年累积复发率为56.63％ （95％ CI37.84％～71.71％）,2年移植相关死亡率为19.7％ （95 ％CI 8.3％～34.5％）.多因素分析显示：预处理前骨髓原始细胞比例≥20％或外周血可见原始细胞的患者移植后总存活率（HR=11.91,P=0.003）、无病存活率（HR=10.75,P=0.002）明显较低,而复发率（70.83％与20.22％,P=0.002）明显较高.移植后发生Ⅱ～Ⅳ度aGVHD的患者移植后总存活率（HR=3.18,P=0.039）也较差.结论挽救性allo-HSCT可使部分难治/复发AML患者获得长期生存.移植前降低肿瘤负荷对减少复发和提高疗效至关重要.

异基因造血干细胞移植后嵌合状态的研究进展

异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）为诸多血液系统疾病的重要治疗手段。受者接受allo—HSCT后，移植物排斥（GR）、原发疾病复发及移植物抗宿主病（GVHD）的发生影响allo—HSCT成功与否。动态监测供受者嵌合状态对于预测疾病转归、减少疾病复发具有重要意义。预处理方案、基础疾病、输入干细胞数量等多种因素均会影响受者嵌合状态的形成。不同形式的嵌合状态及其临床意义亦各不相同。笔者拟就上述几个方面对allo—HSCT后嵌合状态影响的研究进展进行综述。

铁过载对造血干细胞移植的影响

铁过载与造血干细胞移植（HSCT）预后关系密切。移植前铁过载可能增加患者HSCT后发生感染、肝静脉闭塞病（VOD）及肝损伤的风险，降低患者移植后总生存（OS）率、无事件生存（EFS）率。移植后铁过载可能降低患者的OS率。祛铁治疗有可能使HSCT患者获益。

HIV阴性急性白血病患者化疗后并发耶氏肺孢子菌肺炎1例报告及文献复习

目的:探讨人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性血液病患者并发耶氏肺孢子菌肺炎(PCP)的临床特点,分析其高危因素、治疗方法、预后和预防措施。方法:1例18岁女性急性髓系白血病患者,在巩固化疗血象恢复正常后出现胸闷、憋气,血氧饱和度下降,胸部CT提示双肺出现弥漫磨玻璃影,经抗细菌治疗5d无效,出现干咳,血氧饱和度进行性下降至75%,复查胸部CT示双肺磨玻璃影范围增大,考虑为PCP,予复方磺胺甲恶唑(TMP/SMZ)1g、每6h1次联合卡泊芬净治疗。结果:治疗2d后患者症状无改善,转至ICU,经支气管肺泡灌洗确诊PCP,予TMP/SMZ 2g、每8h1次联合卡泊芬净抗PCP,同时予双水平气道正压(Bipap)通气,5d后症状改善,停呼吸机辅助呼吸,继续治疗5d后好转出院,院外单用TMP/SMZ 2g、每8h1次,共口服36d痊愈停药。结论:HIV阴性急性白血病化疗患者要注意PCP的预防。未行预防的血液病患者,一旦在非粒细胞缺乏期出现疑似PCP的临床表现,要考虑PCP诊断。及早行经验性抗PCP治疗,一旦发生呼吸衰竭及时转入ICU是减少死亡和改善预后的关键。

减低剂量甲磺酸伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病慢性期患者一例并文献复习

目的 提高对减低剂量甲磺酸伊马替尼（STI571）治疗慢性粒细胞白血病慢性期（CML-CP）的认识.方法报道1例减低剂量STI571（200 mg/d）治疗CML-CP患者,并对应用低剂量STI571后血药浓度与疗效的关系等进行文献复习.结果低剂量STI571治疗CML-CP在少数不能耐受最佳剂量的患者中可能有效,其血药浓度可达到与标准剂量相同的血药浓度水平.结论CML-CP患者推荐采用标准剂量STI571治疗,但不能耐受标准剂量者在监测血药浓度条件下采用低剂量STI571可能有效.

霍奇金淋巴瘤治疗后继发急性髓系白血病伴染色体核型inv（16）一例并文献复习

目的 提高对治疗相关白血病的认识.方法 报道1例霍奇金淋巴瘤（HL）治疗后继发急性髓系白血病（AML）伴inv（16）患者的诊治过程,并结合文献复习治疗相关白血病的发病机制、治疗及预后.结果 该例36岁女性患者在确诊HL并接受规范淋巴瘤化疗后2年确诊为治疗相关白血病.染色体核型分析显示inv（16）,且聚合酶链反应（PCR）结果提示CBFβ/MYH11融合基因阳性.经3个疗程化疗后,患者CBFβ/MYH11基因仍为阳性.该患者行半相合外周血造血干细胞移植后取得分子生物学缓解.患者一般情况良好,现无白血病生存时间1.5年.结论 治疗相关白血病治疗难度大,但其具有异质性.细胞遗传学及分子生物学对于治疗相关白血病预后有重要的提示意义.目前异基因造血干细胞移植为唯一可以治愈治疗相关性AML的有效方式.