核结合因子相关的急性髓系白血病的临床分析

目的探讨影响核结合因子(CBF)相关的急性髓系白血病(AML)患者临床特征、细胞遗传学特点及影响其生存、预后的主要因素。方法对130例CBF AML[其中AML伴t(8;21)87例、AML伴inv(16)/t(16;16)43例]患者进行随访,分析其免疫表型、染色体核型及治疗、生存情况、影响总体生存时间及无复发生存时间的因素。结果 130例CBF AML患者总完全缓解率96.1%,其中1疗程总完全缓解率77.2%。中位生存期(OS)51.64(0.26～132.5)个月,中位无复发生存期(RFS)未达1.18～96.62个月。3年OS率50%,5年OS率41%;3年RFS率59%,5年RFS率54%。年龄、染色体核型与OS有关,其中年龄≥45岁患者、染色体核型伴9q-的患者预后差、生存期短。在巩固治疗过程中采用≥2疗程的中剂量阿糖胞苷(Ara-C)巩固治疗方案的患者预后好,生存期长。OS、RFS对比分析显示:AML伴inv(16)/t(16;16)的OS较AML伴t(8,21)明显延长(P=0.046),但AML伴t(8,21)的RFS较AML伴inv(16)/t(16;16)明显延长(P=0.038)。结论年龄、染色体核型及巩固治疗的方案是影响CBFAML患者生存、预后的主要因素,在巩固治疗中采用≥2疗程的中剂量Ara-C可以延长CBF AML患者的OS、RFS。AML伴inv(16)/t(16;16)患者较AML伴t(8,21)患者总体生存期长、预后好。