肥大细胞活化综合征

肥大细胞活化综合征(mast cell activation syndrome,MCAS)是由多种病因引起的一组谱性疾病,表现为由于肥大细胞介质释放而引起的发作性的多系统症状,可累及皮肤、胃肠道、心血管、呼吸系统和神经系统。严重的全身反应期间,基础血清类胰蛋白酶水平显著高于个体基线水平,也伴有其他肥大细胞相关介质水平升高,如尿前列腺素D2及其代谢物、尿组胺代谢物、尿中白三烯代谢物(白三烯E4)、肝素等升高。MCAS的诊断标准:(1)与肥大细胞活化相关的发作性症状影响两个或更多器官系统;(2)使用抗肥大细胞介质药物治疗可以降低症状发作的频率、严重程度或缓解症状;(3)在症状发生后4 h内,血清类胰蛋白酶水平≥120%基线水平+2 ng mL,和或其他肥大细胞相关生化指标升高。除避免诱因外,MCAS治疗多采用抗肥大细胞介质为主的综合治疗。