分期和“一站式”Hybrid手术治疗法洛四联症合并体肺动脉侧支血管形成的疗效比较

目的重症法洛四联症(TOF)常由于合并体肺动脉侧支血管形成(APCAs)而增加手术矫治及术后恢复的难度,为了提高此类患者的手术效果,评价分期和"一站式"Hybrid手术治疗TOF-APCAs患者的临床疗效。方法2003年1月至2007年12月,30例TOF-APCAs患者在阜外心血管病医院接受介入和Hybrid手术治疗。其中15例患者于TOF根治术前后行APCAs栓塞术治疗(分期Hybrid组),15例采用"一站式"栓塞与根治手术治疗("一站式"Hybrid组);两组患者均在低温体外循环下行常规TOF根治术。结果分期Hybrid组患者主动脉造影发现APCAs19支,对其中15支(78%)侧支血管成功进行栓塞,术中结扎2支,4例术前行体肺侧支栓塞,11例为术后行体肺侧支栓塞;5例出现并发症,其中1例因大量肺渗出致呼吸循环衰竭而死亡,其余患者均痊愈出院。"一站式"Hybrid组患者主动脉造影发现APCAs22支,对其中的18支(82%)侧支血管进行了成功栓塞,术中结扎3支,术后1例出现肺渗出,均痊愈出院。分期Hybrid组的住院时间(中位数37dvs.22d,P=0.011)、住院费用(中位数64101元vs.48021元,P=0.033)、ICU滞留时间(中位数7.0dvs.4.7d,P=0.029)、气管内插管时间(中位数131hvs.19h,P=0.009)明显高于"一站式"Hybrid组;两组患者的体外循环时间(P=0.126)、主动脉阻断时间(P=0.174)差异无统计学意义。结论相对于传统的分期Hybrid手术,"一站式"Hybrid手术可简化TOF-APCAs患者的手术过程,提高手术成功率和降低医疗费用。

完全型肺静脉异位引流外科死亡的因素分析

完全型肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)是少数需行急诊手术的先天性心脏病之一,该病较高的围术期死亡率导致其成为先天性心脏病外科治疗的一大难题。近年来对于完全型肺静脉异位引流死亡因素的研究日益增多,并取得较大进展。其中手术年代、解剖分型、低年龄、低体重、长时间体外循环及肺静脉梗阻为较为公认的死亡因素。本文综述了近几年来国内外有关完全型肺静脉异位引流死亡因素分析的研究进展,以便能够更深入了解其机制,尽可能降低其死亡率,提高临床治疗效果。

喉罩用于气道狭窄患儿先天性心脏病矫形术气道管理的效果

目的评价喉罩用于气道狭窄患儿先天性心脏病矫形术气道管理的效果。方法择期在体外循环下行先天性心脏病矫形术的气道狭窄患儿16例，性别不限，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，年龄4月～5岁，体重6～14kg。患儿均采用喉罩通气下静吸复合全麻。记录喉罩置入时间、机械通气20min时气道阻力和喉罩漏气情况；分别于置入喉罩5min（T1）、停CBP 10min（T2）和拔除喉罩后5min（T3）时进行血气分析，记录pH值、PaCO2和乳酸水平；记录喉罩拔除时间、拔除喉罩时咽喉粘膜损伤情况、术后再次气管插管、恶心呕吐和返流误吸的发生情况、ICU停留时间和术后出院时间等指标。结果术前CT证实气道狭窄患儿5例，术中气管插管时发现气道狭窄患儿11例。喉罩置入时间为（1．3±0．4）min，置入喉罩后未见明显漏气发生。机械通气20min时气道阻力为（15±4）cmH2O2。所有患儿均顺利拔出喉罩，喉罩拔出时间为（8．1±1．3）min，未见黏膜损伤、恶心呕吐及返流误吸的发生。术后ICU停留时间为20（31）h，术后出院时间为7（1）d，术后均未进行再次气管插管。与T1比较，T3时pH值降低，T2，3时PaCO2升高，T2时乳酸水平升高（P〈0．05）。结论喉罩可安全、有效地用于气道狭窄患儿先天性心脏病矫形术的气道管理。

婴幼儿完全性房室通道矫治术后快速康复

目的探讨婴幼儿完全性房室通道(CAVSD)伴肺动脉高压(PAH)患者矫治术后快速康复(fast track,FT)治疗的可行性和安全性。方法自2006年1月至2009年3月阜外心血管病医院小儿心脏外科中心共收治CAVSD矫治术后婴幼儿患者51例,男24例,女27例;年龄4~36个月(12.5±8.9个月)。均按照快速康复临床管理路径行快速康复治疗。分析患者二次气管内插管率,住PICU时间,比较手术前后肺动脉压下降程度。结果 51例患者中有21例(41.17%)行快速康复治疗,均在术后8 h内拔除气管内插管。术后患者平均肺动脉压(MPAP)显著下降(39.59 mm Hg vs.24.50 mm Hg,t=5.514,P<0.05),住PICU时间2.05±0.87 d(18 h^3 d)。1例48 h后因肺部感染二次气管内插管,插管原因与快速康复无关。随访3~6个月,21例患者心功能良好,无二次手术和死亡患者。结论快速康复治疗对部分伴PAH的CAVSD矫治术患者是安全、可行的,能够减少住ICU的天数;但对重度PAH患者的快速康复治疗需要更大样本的研究。

法洛四联症合并肺动脉瓣缺如患者手术矫治的近中期结果

目的总结法洛四联症合并肺动脉瓣缺如（TOF/PV-AB）患者手术矫治的近中期结果,为临床提供借鉴。方法 1996年1月至2009年8月北京阜外心血管病医院对14例TOF/PV-AB患者施行根治手术,其中男5例,女9例;年龄3.4±3.4岁（0.2~11.0岁）;体重12.0±6.3 kg（4~26 kg）。肺动脉处植入带瓣管道4例,采用带单瓣的跨环补片10例;行部分肺动脉壁切除6例,部分肺动脉壁切除加肺动脉壁折叠2例。结果围术期死亡2例（14.3%）,均为低体重小婴儿患者,1例死于低心排血量和呼吸衰竭,另1例死于中枢神经并发症。失访2例,随访10例,随访时间8.3±4.3年（0.6~13.0年）,随访患者均生存;超声心动图检查发现肺动脉瓣功能异常4例,无再次手术者。心功能分级（NYHA）均为Ⅰ~Ⅱ级。结论 TOF/PV-AB外科矫治术的近、中期结果良好,但需密切随诊肺动脉瓣或带瓣管道的功能。

腔静脉-肺动脉连接术后围术期血栓栓塞的治疗与预防

目的分析腔静脉-肺动脉连接术后围术期血栓栓塞的表现、治疗、转归和可能危险因素,评估预防血栓栓塞措施的效果。方法回顾性分析2005年9月至2010年12月期间阜外心血管病医院完成双向Glenn手术264例、全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)224例患者的临床资料,其中围术期发生血栓栓塞9例,男5例,女4例;年龄0.9～11.0(5.1±3.7)岁;体重8～30(17±8)kg。5例为双向Glenn手术,4例为TCPC。多数栓塞患者合并至少一个血栓高危因素。术后常规静脉泵入预防量肝素10 U(/kg.h),续以口服阿司匹林1～3 mg(/kg.d)预防血栓。结果 9例中6例血栓栓塞发生于术后7 d之内,3例发生在术后2～4周。9例均给予肝素抗凝治疗,其中1例行下腔静脉-右心房连接术。死亡3例(33%),分别占同期双向Glenn手术和TCPC后早期死亡的33%(1/3)和18%(2/11);其余6例症状和体征改善或消失。结论腔静脉-肺动脉连接术后围术期血栓栓塞的病死率高,是此类手术术后早期死亡的重要原因。围术期预防血栓的策略有效,但仍需注意避免一些相关危险因素。

一个半心室治疗的新领域——心脏位置异常的复杂矫正型大动脉转位矫治术

目的介绍一种治疗心脏位置异常的复杂矫正型大动脉转位(cTGA)的新方法。方法中国医学科学院阜外心血管病医院2011年采用"一个半心室修复"治疗心脏位置异常的cTGA患者1例,男,5岁1个月。检索PubMed、维普医药信息资源系统、万方数据知识服务平台等文献数据库,复习采用"一个半心室修复"治疗cTGA的相关文献。结果我院1例患者术后恢复良好,无明显手术相关并发症,术后第11 d痊愈出院。出院时心脏超声心动图提示:肺静脉-左心房及下腔静脉转流通畅,双侧上腔静脉-肺动脉连接通畅,心室-大动脉连接正常,心室流出道通畅,心室水平分流消失。共检索3篇文献报道采用"一个半心室修复"策略治疗cTGA,其中仅有1篇文献报道了对心脏位置异常的复杂cTGA采用一个半心室修复,平均随访59.2个月,一个半心室修复延长了右心室-肺动脉外管道的使用寿命,减少了肺静脉梗阻和心律失常、改善了心功能。结论对心脏位置异常的复杂cTGA患者,一个半心室修复是一种安全有效的治疗策略。

姑息性右心室-肺动脉连接术中管道材料及型号的选择与应用

目的 评价不同管道材料（Gore-Tex人工血管、牛颈静脉和自体心包管道）在姑息性右心室-肺动脉连接术中的应用效果，探讨患者适用的管道型号与体重、McGoon比之间的相关性。 方法 回顾性分析 2010年7月至2012年7月北京阜外心血管病医院小儿外科中心24例先天性心脏病患者接受姑息性右心室-肺动脉连接术治疗的临床资料，其中男11例，女13例；年龄60 d至6岁；体重（10.22±7.41） kg。肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PAVSD） 22例，法洛四联症（TOF） 1例，右心室双出口（DORV） 1例。使用的外管道材料分别为自体心包17例，Gore-Tex人工血管5例，牛颈静脉2例。对重建管道的直径与患儿体重进行线性回归分析，以McGoon比为参数对公式再作矫正。 结果 无围术期死亡，术后全组患儿血氧饱和度较术前增加20.37%±28.33%。心电图均显示窦性心律，心功能（NYHA） Ⅱ级23例，Ⅲ级1例。采用自体心包手术患儿术后呼吸机使用时间短于其它两种材料（P=0.017）。术后随访16例，随访时间10个月～2年。其中采用自体心包手术患儿完成随访12例，采用Gore-Tex人工血管手术3例，采用牛颈静脉手术1例。随访期间采用自体心包手术患儿McGoon比为1.98±0.46，Gore-Tex人工血管手术为1.83±0.33，牛颈静脉手术为1.68，均较术前有明显增加（P＜0.05）。完成根治6例（其中采用自体心包手术患儿完成根治手术5例，采用Gore-Tex人工血管手术患儿完成根治手术1例）。随访过程中未发现明显与手术相关的并发症发生。通过线性回归分析，得出合适的管道型号与患者体重关系的公式：管道直径（mm） =0.327×体重（kg）＋4.599。通过McGoon比、管道型号及公式计算值的对比分析发现：McGoon比＜0.8，可取大于计算值的第一个整数；McGoon比＞1.2，则可取小于计算值的第一个整数。0.8＜McGoon比＜1.2，则前后两个整数均可。病例分组分析发现，术后恢复良好者更符合经公式计算及McGoon矫正后的值。 结论 三种材料均可作为重建右心室-肺动脉连接管道的常规材料；右心室-肺动脉连接术中可以根据患者的体重及McGoon比选择合适的外管道型号。

先天性心脏病儿童铁缺乏症的高危因素研究

目的研究铁缺乏症(ID)在先天性心脏病(CHD)儿童中的患病情况,寻找在CHD儿童中合并ID的高危因素。方法回顾性分析2016年2~6月于我科住院诊治的227例CHD患儿,根据铁代谢(以血清铁蛋白<12μg/L为ID的诊断标准)的结果,分析ID的发生率。根据CHD的类型,将这些患儿分为紫绀型和非紫绀型两组,比较患儿的年龄、性别、生长发育状况和血常规等数据。结果 19.8%的CHD儿童合并ID。紫绀型患儿ID发生率高于非紫绀型患儿(31.0%vs.17.3%,P=0.045)。ID患儿均表现出年龄小,贫血比例高,平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)降低(红细胞体积缩小),以及红细胞体积分布宽度(RDW)增加(红细胞大小不等)的特点。结论紫绀型,低龄,贫血,MCV、MCH、MCHC降低(红细胞体积缩小),RDW增加(红细胞大小不等)是CHD患儿合并ID的高危因素。

开窗与否对改良Fontan术早期疗效的影响

目的 比较开窗与不开窗对改良Fontan术早期疗效的影响.方法 回顾性分析2008年11月至2013年6月在阜外心血管病医院行改良Fontan术的90例复杂先天性心脏病患者的围手术期临床资料.按照术中是否行板障开窗术,将患者分为开窗组（49例）和未开窗组（41例）,并比较两组的早期疗效.结果 两组的年龄、性别、体质量和疾病类型差异均无统计学意义（P均＞0.05）.术后中心静脉压开窗组为（11.4±4.1）mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）,未开窗组为（12.1±3.8） mmHg（P =0.894）;胸腔引流管留置时间开窗组为（11.1±9.2）d,未开窗组为（15.0±10.7）d（P=0.160）;胸腔引流液量开窗组为772.0（411.5～1 971.5） ml,未开窗组为1 259.0（571.0 ～2 647.5）ml（P =0.214）;重症监护室住院时间开窗组为24.0（18.0～40.0）d,未开窗组为24.0（19.0 ～36.0）d （P=0.751）;呼吸机使用时间开窗组为9.0（6.0～15.0）h,未开窗组为8.0（6.0～16.0） h（P=0.951）;总住院时间开窗组为（32.7 ±23.0）d,未开窗组为（27.8±12.6） d（P=0.025）;1例（2.0％）开窗组患者术后在住院期间出现低心排综合征后死亡,1例（2.4％）未开窗组患者术后出现心包积液,两组之间的并发症比例（P =0.898）和病死率（P=1.000）差异均无统计学意义.结论 与不开窗比较,开窗不能明显提高改良Fontan术的早期疗效.