具有不同前向肺血流的肺血少型先天性心脏病患者在双向Glenn术后肺血管的发育

目的比较不同前向肺血流对肺血少型先天性心脏病患者在双向腔静脉-肺动脉吻合术(双向Glenn术)后肺血管发育的影响。方法选择2000年10月～2006年12月接受双向Glenn术的肺血少型先天性心脏病患儿132例,术中肺活检18例。将患儿按肺血来源不同分为两组:动脉性前向血流组(n=33)和静脉性前向血流组(n=99)。近红外线探头测量经皮血氧饱和度(SpO2)。测定红细胞压积(Hct)和血红蛋白(Hb)浓度。采用超声心动图测量左、右肺动脉直径(LPA和RPA)并计算肺动脉指数(PAI)。对术中取得的右肺下叶组织进行病理学形态半定量分析,测量肺小动脉平均中膜厚度百分比(MT%)、平均中膜面积百分比(MS%)、单位面积肺小血管数量(VPSC)和平均肺泡数(MAN)。结果术前两组患儿缺氧紫绀明显,但两组的SpO2、Hct、Hb差异无显著性(P>0.05);两组间的LPA、RPA及PAI差异无显著性(P>0.05);动脉性前向血流组的MT%和MS%显著高于静脉性前向血流组(P<0.05),两组VPSC和MAN差异无显著性(P>0.05)。双向Glenn术后两组患儿紫绀缺氧明显改善,SpO2显著升高(P<0.01),而Hct和Hb显著下降(P<0.01);SpO2与Hct(r=-0.49,P<0.01)和Hb(r=-0.196,P<0.01)均呈显著负相关,Hct和Hb呈显著正相关(r=2.4997,P<0.01);动脉性前向血流组和静脉性前向血流组的PAI较术前分别增加22%和44%,且两组间PAI差异具有显著性(P<0.05);术后动脉性前向血流组的RPA与术前相比差异无显著性(P>0.05),术后静脉性前向血流组的LPA、RPA显著大于动脉性前向血流组(P<0.05)。结论不同的前向肺血流对肺血少型先天性心脏病患儿在Glenn术后肺血管生长发育的影响不同,肺动脉狭窄者Glenn术后肺血管生长发育更明显,有利于尽早完成Fontan手术。

心肌淀粉样变性的临床表现及MRI特征

目的 探讨心肌淀粉样变性临床表现及MRI特征.方法 回顾性分析5例经组织病理检查确诊的心肌淀粉样变性患者,其中3例经心脏移植,2例经心内膜活检证实.5例患者均经心电图、X线胸片、超声心动图和MR检查.结果 5例均确诊为心肌淀粉样变性,男女比例为4∶1,5例患者均有心电图异常;X线胸片3例有肺淤血,5例心脏增大,3例伴有少至中、大量胸腔积液;超声心动图示心房扩大,左心室壁肥厚,心室舒张受限,部分出现心肌回声增强;MRI表现为左心室壁普遍增厚,但以室间隔增厚为主,左心室射血分数32.5%±15.0%,限制性心室舒张期充盈受限;延迟增强MRI 4例表现为全心心内膜下为主的弥漫性粉尘样强化,同时累及乳头肌,其中3例患者室间隔左、右心室壁心内膜下均出现强化,在室间隔形成＂斑马征＂,1例表现左心室透壁性强化,自内向外强化程度渐弱.结论 MRI＂一站式＂扫描能够全面显示心肌淀粉样变性心脏结构和功能变化,心肌弥漫性粉尘样强化和＂斑马征＂,在心肌淀粉样变性诊断中具有很高的参考价值.