心肌致密化不全诊断标准的病理学思考

心肌致密化不全是一类心壁心肌发育异常的心肌病，严格地说是一类心壁内层心肌发育不良的疾病，除心壁肌内层过度小梁化外，有的还伴有其他的先天性心脏结构异常，如合并Ebstein畸形等。它的病名还不完全统一，除心肌致密化不全（noncompactionmyocardium）和海绵状心肌（spongymyocardium）外，也有称其为心肌过度小梁化（hypertrabeculation）等。1995年的世界卫生组织（WHO）／国际心脏病学会联合会把它归入原发性心肌病的不定型心肌病范畴，2006年美国心脏病学会（AHA）划归为原发性遗传性心肌病。我国的“心肌病诊断与治疗建议”中还未提出心肌致密化不全的定义和诊断标准。