血友病、假血友病和副血友病的鉴别诊断

血友病通常指血友病甲(因子Ⅷ缺乏症)和血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。假血友病全称为血管性假血友病(von Willebrand病,VWD),其血浆中缺乏von Willebrand因子(VWF)。

血小板聚集的药理性解聚

在进行中的不可逆聚集的富血小板血浆(PRP)中,加入不同浓度的解聚剂,测定其解聚程度。以一系列作用机制不同的血小板解聚剂对ADP、胶原、花生四烯酸、U_(46619)(血栓素A_2类似物)、PAF所诱发的血小板聚集的拮抗作用的结果显示,血小板聚集作用得以维持是一个复杂的过程,涉及多种机制的参与,并和促聚剂种类有关。维持ADP诱发的聚集,需要外源性Ca^(2+)及细胞内Ca^(2+)的动员。PAF U_(46619)和花生四烯酸诱发的聚集作用的维持也需要细胞内钙的动员。但是胶原诱发的聚集作用的维持,有除Ca^(2+)、ADP以外的其他途径。维持持续的聚集并不依赖于血小板TXA_2(血栓素A_2)的持续合成,钙调节蛋白在血小板的持续聚集中起重要作用。钙调蛋白抑制剂都是有效的血小板解聚剂。各种血小板解聚剂的拮抗效果取决于(1) 采用促聚剂的种类、(2) 加入解聚剂时血小板聚集的时相、(3) 解聚剂的种类。

凝血酶原缺乏症

凝血酶原(因子Ⅱ)是一种由肝细胞合成的维生素K依赖性凝血因子,属一种单链糖蛋白(分子量65000),因其被活化的因子Ⅹ(Ⅹ_a)