神经科住院医师医患沟通能力评估初探

目的沟通技能是神经科住院医师必须掌握的核心能力之一。本研究旨在了解神经科住院医师医患沟通技能现况,并初步探讨可能的提升方式。方法选择北京协和医院神经科25名住院医师为研究对象,在进行年度客观结构化临床考试(objective structured clinical examination,OSCE)考核时,同期采用医患沟通技能评价(set elicit give understand end,SEGUE)量表评估其医患沟通能力,SEGUE量表包括5个维度,分别是“问诊准备”“信息收集”“信息给予”“理解患者”及“结束问诊”,共计25分。分析神经科住院医师医患沟通能力的常见薄弱环节、表现方式,并初步探讨可能的提升措施。结果25名住院医师均接受了医患沟通能力评估,平均分为(20.78±3.85)分,不同性别住院医师之间的差异无统计学意义[(20.81±3.68)分vs.(20.50±4.29)分,P=0.86]。各评估维度平均分由高到低依次为“问诊准备”“理解患者”“信息收集”“信息给予”及“结束问诊”。其中,“进一步说明下一步诊疗方案”单项得分最低,“询问患者是否还有其他问题需要探讨”和“解释诊断性操作的理论依据”两项得分也较低。按照住院医师入职年限进行亚组分析,结果显示住院医师的医患沟通能力虽然随着入职年限增加而升高,但组间差异不具有统计学意义,且各组间不足之处相仿。结论神经科住院医师医患沟通能力存在欠缺,且这种不足并未随着临床实践的积累得到显著提高。提高神经科住院医师的医患沟通能力,不仅需要持续提升专业技术能力,还要积极倡导开设系统、专业的医患沟通培训课程,从医疗技术和沟通技术两方面提高医患沟通的效果。

发挥基层医院的积极性 提高神经系统疾病的诊疗水平

2013年以北京地区三甲医院神经内科医师为主要作者的《北京医学》神经系统疾病专刊得以出版，许多同行认为这种以学科专业组织发表学术文章的形式比较好，使专业人员得以集中阅读并进行交流。本期以北京地区二级医院神经内科医师为主要作者的神经系统疾病专刊与各位读者见面了，这也是北京地区二级医院神经学科发展和实力的体现，在此，我们深感钦佩并由衷地感谢。

麻省大学医学院教师培训项目——Teaching of Tomorrow介绍及参会心得

临床教学是医学生教育和毕业后教育的重要内容,是培养高素质医学人才的重要手段。不断提升临床教学理念,改善教学技巧,是实现高水平带教的前提。麻省大学医学院的教师培训项目——Teaching of Tomorrow(TOT)是针对临床医师的教师培训项目,通过集中授课和小组工作坊讨论的形式,努力帮助临床医师提高临床带教水平。本文介绍了该培训项目课程内容以及学习体会。首先是教育计划规划(GNOME)总论,其中G(goal)是目标,N(need assessment)是需求,O(objective)是目的,M(method)是方法,E(evaluation)是评价,通过这些步骤,提供教和学的框架。之后再按照需求评估、目标设定、达成目标的教学方法等逐渐展开。在教学方法介绍中,展示了示范教学、1分钟教学法和实时教学等具体方法。在每个主题讲课后会提供小组工作坊讨论,进一步加深受训者对授课内容的理解。最后还有临床推理方法以及针对职业倦怠的解压课程。

以胜任力为导向的神经内科住院医师培训体系的构建和探索

住院医师培训是培养优秀临床医生的必经之路。基于《中国住院医师培训精英教学医院联盟住院医师核心胜任力框架共识》,北京协和医院神经病学系以核心胜任力为导向,建立分级评估体系和渐进的临床责任概念,逐步构建了具有“协和特色”的神经内科住院医师培养体系。同时,克服神经病学教学难点,结合神经内科临床工作特点,传承与创新并进,开设了一系列可复制、能推广的神经内科住院医师培训特色课程,为我国神经内科住院医师培养体系建设提供了参考。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。

Ⅰ型神经纤维瘤病多学科诊治指南(2023版)

Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)是由于NF1基因突变引起的常染色体显性遗传性肿瘤性疾病。患者多幼年起病,临床表现复杂,以神经纤维瘤为特征性表型,可伴多系统受累,且存在肿瘤恶变风险。NF1诊断难度大,其治疗、随访、管理等多方面存在挑战,多学科协同诊治及流程的制定势在必行。因此中国罕见病联盟Ⅰ型神经纤维瘤病多学科诊疗协作组联合国内相关专业人士,共同制定本指南,旨在提高NF1诊疗水平,为患者提供同质化医疗服务。

皮肤水痘-带状疱疹病毒感染累及中枢神经系统7例临床分析

水痘-带状疱疹病毒(VZV)即人类疱疹病毒3型。单纯皮肤VZV感染多预后较好,或仅遗留后遗神经痛症状,但感染累及中枢神经系统可引起血管病变、脑膜炎、脑炎、小脑炎和脊髓炎等[1]。本文回顾总结分析7例皮肤VZV感染累及中枢神经系统患者的临床特点、影像学、脑脊液特点,通过二代测序的方法明确病原体,协助精确诊断,现将结果报告如下。

线粒体DNA耗竭综合征7型的多学科诊疗一例

一例3岁4月龄女性患儿,共济失调伴极重度感音神经性听力下降2年,为改善听力就诊于我院。基因检测提示TWNK基因c.1186C>T(p.P396S)和c.1357C>T (p.R453W)复合杂合变异,经多学科团队共同讨论,考虑诊断为线粒体DNA耗竭综合征7型(肝脑型)可能性大,患者已有神经系统受累,暂无肝功能不全的证据,人工耳蜗植入术疗效不确定,全身麻醉将加快脑病进展、并可能导致多器官功能衰竭,考虑围术期安全性问题,家长暂不考虑听力干预,予辅酶Q10、叶酸、左卡尼汀、复合维生素口服对症支持治疗。

AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病的脑脊液细胞学特点

目的探讨水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的脑脊液细胞学特点。方法回顾性收集AQP4-IgG阳性的NMOSD患者的脑脊液细胞学、脑脊液常规、生化及寡克隆区带结果,并分析其特点。结果共收集237例AQP4-IgG阳性的NMOSD患者的脑脊液细胞学资料。女∶男=7.8∶1。120例(50.6%)患者脑脊液细胞学可见炎性反应,炎性反应程度为轻、中、重度者分别为63、43、14例。95例为淋巴细胞性炎性反应,20例为淋巴细胞与中性粒细胞性炎性反应,4例为淋巴细胞与嗜酸性粒细胞性炎性反应,1例为淋巴细胞、中性粒细胞与嗜酸性粒细胞性炎性反应。71例(30.0%)患者可见激活淋巴细胞,11例(4.6%)可见激活单核细胞,15例(6.3%)可见浆细胞。176例患者行寡克隆区带检测,其中脑脊液特异性寡克隆区带阳性47例(26.7%)。结论达1/2的AQP4-IgG阳性NMOSD患者脑脊液细胞学可见炎性反应,以淋巴细胞性炎性反应为主,也可见中性粒细胞与嗜酸性粒细胞参与;部分患者脑脊液细胞学可见激活淋巴细胞、激活单核细胞和浆细胞;AQP4-IgG阳性NMOSD患者脑脊液特异性寡克隆区带阳性率较多发性硬化低。上述脑脊液特点有助于NMOSD的诊断和鉴别。

慢性酒精中毒性周围神经病的临床及神经电生理——附14例报告

本文报告了14例酒精中毒性周围神经病的临床及神经电生理改变。14例的饮酒史5～40年,平均22年。每日饮白酒2～5两,平均4.5两。研究结果提示:神经电生理改变下肢较上肢明显与临床所见一致;感觉神经纤维较运动纤维受累明显,动作电位波幅下降较传导速度改变明显,与轴索损害为主的病理所见相符。

神经影像辅助下双侧大脑前动脉分布区急性脑梗死发病机制研究—附4例病例报道

目的借助现代神经影像方法探讨双侧大脑前动脉(anterior cerebral artery,ACA)分布区梗死可能的机制。方法回顾性分析4例急性双侧ACA分布区脑梗死患者的临床及头MRI、MRA或血管造影等影像学资料。结果 4例患者均有脑血管病危险因素,包括高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟等。动脉硬化及血管变异是双侧ACA分布区脑梗死发病的重要病因。发病机制包括颈内动脉到ACA的栓塞、动脉到动脉的栓塞等。血管变异包括双侧ACA共干、一侧ACA发育异常或闭塞等。结论脑血管影像分析有助于双侧ACA分布区脑梗死病因及发病机制的探讨。

与钾代谢有关的神经系统疾病—周期性麻痹

周期性麻痹是以肢体的骨骼肌弛缓性瘫痪的发作为特征的一种肌病,不伴意识、感觉及共济功能障碍,在麻痹发作期间通常有血清钾浓度的改变。根据发作期间血清钾的改变及临床特点,分为低钾性、高钾性及正常血钾性三种类型。 一、低钾性周期性麻痹 (一) 临床表现 1.可发生于任何年龄。

儿茶酚胺类神经递质与Alzheimer病

儿茶酚胺类神经递质与Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病康宏，李舜伟Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病是老年期痴呆的主要原因，临床上以成年后发生的进行性加重的智能障碍、记忆力减退为主要症状，并且可以出现定向障碍、日常生活不能自理、人格改变，以及妄想、抑郁等精神症状，局灶性皮层功能...

一个中国北方遗传性癫痫伴热性惊厥附加症家系的基因定位研究

目的：对一个中国北方遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS＋）家系进行连锁分析，寻找致病基因。方法：总结所选家系的临床特点，选择GEFS＋的5个候选基因及4个候选基因座附近的微卫星标记进行连锁分析。0—0时，LOD值≥2提示连锁，而优势对数量表（LOD）评分≤-2提示不连锁。结果：所选微卫星标记LOD值均〈2，与致病位点无肯定连锁关系。结论：GEFS＋的遗传异质性高，具有严重表型的家系找到致病突变的可能性更大。

边缘系统与神经精神疾患

1878年法国解剖学家布洛卡(Broca)首次把围绕在脑干周围的扣带回、胼胝体回,海马和海马回等称为“大边缘叶”。这部分皮层大致上可分为内外两个圈,内圈由海马和穹窿等构成,在种系发生上较原始,称古皮层或异源皮层。外圈由扣带回和海马回构成,种系发生上较古皮层为晚,称旧皮层或旁异源皮层。外圈之外的皮层则为新皮层或同源皮层。在各类哺乳动物中,大边缘叶的成分基本上相同。

糖尿病神经病变

糖尿病的神经系统病变是糖尿病最常见的并发症之一。70年代认为占糖尿病人总数的4%～40%,近年来由于检查手段提高,其发病率可达70%以上。临床表现一、糖尿病性周围神经病是最常见的糖尿病神经系合并症。根据我院的统计占75.7%。(一) 弥漫性神经病病变部位广泛1.末梢对称性感觉运动多发性神经病:慢性起病,两侧对称,

抗IgLON5病:一种由抗神经元表面蛋白抗体介导的tau蛋白病

抗IgLON5病(anti-IgLON5 disease),又称抗IgLON5抗体相关tau蛋白病(anti-IgLON5-related tauopathy),是一种由抗IgLON5抗体介导的、以严重睡眠障碍为突出表现的慢性自身免疫性脑病,是目前已知的惟一一种由抗神经元抗体介导的tau蛋白病,其神经病理改变主要为下丘脑、脑干被盖等特定部位的神经元丢失与tau蛋白沉积。目前该病尚无明确临床诊断标准,主要确诊依据为血清和(或)脑脊液抗IgLON5抗体阳性。随着临床病例的不断积累,此病的临床表型得到不断丰富,对其免疫治疗亦得到重视。现就抗IgLON5病的发病机制、临床表型、诊断与治疗等有关研究进展进行介绍。

神经电生理在高血钾型周期性麻痹应用的研究（附1例临床及神经电生理分析）

本文报告１例临床不典型的高血钾型周期麻痹，通过高钾试验、低钾试验及冷水试验等特殊检查以及运动神经传导波幅的变化鉴别发作期与间歇期而确诊。神经电生理应用于本病为国内首次报告。从神经电生理角度对此症发病机理进行了探讨。

神经系统罕见病治疗进展与面临的问题

神经系统罕见病种类繁多,诊断和治疗均较为困难。近年来,多个治疗神经系统罕见病药物的出现,为患者带来了希望。同时,由于这些药物价格通常较为昂贵,临床医生和患者也面临着药物的可及性以及合理选择用药的问题。另外,有多种罕见病通过廉价的药物即可有效治疗,但由于临床医生缺乏相关知识而未能早期诊断,以致延误了治疗。提高罕见病早期诊断水平,对于提高罕见病患者的生活质量至关重要。