血管内皮生长因子在肺动脉高压发病机制的研究进展

肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一类多种病因引起的以肺血管阻力进行性升高为主要特点、最终导致右心衰竭甚至死亡的一大类疾病。虽然目前靶向药物的出现极大提高了肺动脉高压患者的生存率,但肺动脉高压仍是致死率很高的疾病。REVEAL研究[1]显示,尽管治疗方式有了长足的发展,但动脉型肺动脉高压患者的5年的总体生存率仍仅为57%,可见肺动脉高压仍然是威胁人类健康的重要疾病[1]。肺动脉高压预后的恶劣源于对其发病机制认识的不清晰。

纤维素性纵隔炎合并肺动脉高压的临床及影像学特征研究

目的研究纤维素性纵隔炎(FM)合并肺动脉高压(PH)的临床及影像学特征。方法回顾性收集2015年9月至2022年6月确诊为FM的13例患者,其中男4例,女9例,年龄28~82(64.08±14.37)岁,全部行右心导管检查,确诊合并PH的患者(FM-PH组)与不合并PH的患者(FM组)分别采用独立样本t检验、Mann-WhitneyU秩和检验及Fisher精确检验比较两组的一般资料、临床症状、实验室检查结果、心功能指标及CT肺动脉造影(CTPA)表现。结果FM-PH组与FM组相比,FM-PH组患者多存在外周水肿、PaO_(2)下降,肺动脉内径增宽,右心室内径、右心室/左心室横径增大,三尖瓣反流速率及估测肺动脉收缩压升高,差异均有统计学意义(均P<0.05);BNP与三尖瓣环收缩期位移差异无统计学意义(P>0.05)。6例FM-PH患者中,5例为毛细血管前PH,1例为混合性PH,除FM-PH组患者肺血管阻力明显高于FM组(P<0.05)外,心排血量、混合静脉血氧饱和度及肺毛细血管楔压在两组间差异均无统计学意义。患者CT肺血管造影的表现为肺动、静脉狭窄,FM-PH组更多表现为肺动脉及肺静脉重度狭窄(P<0.05)以及肺静脉多支受累(P<0.05)。结论FM合并PH的临床表现与肺动脉、肺静脉、气道的受累程度不同相关,需结合临床表现、心脏超声、右心导管与影像学等多参数进行疑诊与评估。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压流行病学研究进展

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)早期症状缺乏特异性,存在误诊、漏诊率高和临床医生对其认识不足等问题。了解CTEPH目前的流行病学特点,有助于提高我国临床医师对CTEPH的认识水平,改善防治现状。但目前国内关于CTEPH流行病学数据以及相关综述尚缺乏。本文结合国内外CTEPH现实世界研究已发表的流行病学有关文献,分别从CTEPH研究概况、患病率、发病率、生存率及危险因素进行综述,并对未来我国开展全国多中心、高质量的CTEPH流行病学研究进行展望。

神经肌肉电刺激预防静脉血栓栓塞症的研究进展

目前静脉血栓栓塞症(VTE)最常用的预防措施是药物预防,但高出血风险限制了部分患者药物预防的应用。单独或联合使用机械预防是高出血风险患者预防VTE的重要方式,但现有主流机械预防中的分级加压弹力袜、间歇充气加压泵、足底静脉加压泵均存在一定局限性,如接触面积较大导致患者佩戴产生不适,甚至影响患者的日常活动。神经肌肉电刺激(NMES)是一种新型的穿戴式电子设备,被证实可能通过改善局部血流、减少血液淤滞有效预防VTE。临床研究发现NMES联合药物预防可能较单独药物预防在VTE预防中具有更好的有效性和安全性,且单独使用NMES的预防作用不劣于单独使用其他机械预防措施,同时NMES具有佩戴方便、舒适的优点,但国内尚未将其纳入常规机械预防措施。本文将对其在VTE预防中的原理、临床研究进展及前景进行介绍。

左心衰竭相关肺动脉高压的研究进展

左心衰竭相关肺动脉高压是2型肺动脉高压的重要亚类,可发生在不同类型的心力衰竭,尤其是射血分数保留的心衰。欧洲心脏病学会2022版肺动脉高压指南修订了肺动脉高压的诊断界值,强调了基于右心导管的血流动力学分型的重要性,对左心衰竭相关肺动脉高压的诊断和治疗提出了新的机遇和挑战。目前,临床研究尚未证明能有效改善2型肺动脉高压预后的治疗方法,研究的入选人群异质性较大且评价标准不一。临床研究提示合并混合型肺动脉高压的心力衰竭患者肺血管靶向药物可能获益。未来还需要针对左心衰竭相关肺动脉高压的病理生理特点和治疗策略进行更深入研究。本文就左心衰竭相关肺动脉高压临床诊治的进展做一综述。

关于新型冠状病毒命名的思考与建议

2019年12月,一种由新型冠状病毒(2019-nCoV)引起的病毒性肺炎开始在武汉暴发流行。2020年2月11日,世界卫生组织(WHO)将新型冠状病毒肺炎命名为COVID-19(冠状病毒病2019),国际病毒分类学委员会(ICTV)的冠状病毒研究小组(CSG)建议把新型冠状病毒命名为SARS-CoV-2(严重急性呼吸综合征冠状病毒2),既没有与疾病名称一致,也没有完全真实地显示该病毒本身的特征,因而立即引发关注和争议。基于COVID-19的病原学、流行病学和临床特征的基本信息,建议将新型冠状病毒命名为“人类冠状病毒2019”(human coronavirus 2019,简称HCoV-19)。文章回顾并评价了CSG的命名方法,指出他们使用基于基因序列信息进行病毒命名的方法并不合适,建议采用传统的联系疾病的病毒命名方法对具有明显疾病特点的病毒如2019-nCoV进行命名。

新型凝血因子Ⅺ抑制剂在静脉血栓栓塞症中的循证医学证据与研究进展

血栓形成是静脉血栓栓塞症发生与进展的主要原因。抗凝治疗是静脉血栓栓塞症防治的基石,其发展主要经历了间接凝血酶抑制剂、直接凝血酶抑制剂、维生素K拮抗剂和新型口服抗凝药。尽管安全性较前改善,但出血风险仍是目前抗凝治疗不可忽略的不良反应,尤其是应用于高出血风险患者时。凝血通路的深入研究发现凝血因子Ⅺ不参与止血的启动,而主要是通过凝血酶的反馈激活促进血栓的生长和稳定,进一步研究发现抑制凝血因子Ⅺ可显著抑制血栓形成且仅轻微影响止血功能。近来多项研究证实了凝血因子Ⅺ抑制剂在膝关节置换术后患者静脉血栓栓塞症预防的有效性与安全性。此外,凝血因子Ⅺ抑制剂应用于高出血风险人群的研究进一步证实了其安全性。凝血因子Ⅺ抑制剂可能是未来十年极具潜力的抗凝药物。

高危及中高危肺血栓栓塞症的溶栓治疗研究进展

急性肺血栓栓塞症(PTE)是高致死率疾病,纤溶治疗能够快速改善肺部血流动力学,是挽救生命的重要治疗手段。如何筛选可从溶栓治疗中获益的患者以及降低大出血并发症仍是PTE治疗中的焦点问题,此外随着对PE后综合征(PPES)认识的不断深入,溶栓治疗在预防PPES产生方面是否具有优势也备受关注。本文拟就近几年来早期危险分层及预后评估、早期大出血风险评估、降低溶栓药物剂量、介入溶栓和PTE溶栓的长期预后等方面的研究进展进行综述。

危重症新型冠状病毒肺炎患者后ICU综合征呼吸康复推荐意见

危重症新型冠状病毒肺炎(COVID-19)幸存者在离开ICU后依然存在不同程度的躯体、认知和精神障碍等后ICU综合征(PICS)表现,对患者进行呼吸康复综合干预对最大限度减少致残率,降低医疗费用,增加社会参与度至关重要。我们结合已有的治疗经验并查阅相关文献证据,就ICU后病房管理和出院后居家管理2个阶段的呼吸康复的评估和干预措施给出推荐意见,基于中国经验,构建呼吸与危重症医学科(pulmonary and critical care medicine,PCCM)医生为主导的多学科团队管理流程。并根据危重症COVID-19幸存者的潜在传染风险提出相应的防护建议。

肺动脉波形分析在肺动脉高压血流动力学评价中的研究进展

肺动脉高压是一种经常导致右心衰竭的严重疾病。临床上,平均肺动脉压和肺血管阻力仍然是用于评估肺动脉高压严重程度和预后最常用的血流动力学指标。但是,它们只描述了右心室液压负荷的非振荡分量,而忽略了肺动脉中动态顺应性和波传播的贡献。动脉系统中的压力波/流量波由心脏泵产生,在血管中测得的压力波/流量波模式与心脏和循环系统的主要生物力学特性有关,包括心脏收缩、心室-血管耦合、大动脉硬度和微血管特性。因此,对于压力波/流量波的波形分析对肺血流动力学的评价有重要意义。

呼吸科医生对慢性血栓栓塞性肺动脉高压的认知与诊疗现状调查

目的了解呼吸科医生对慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的认知情况与诊治现状。方法根据CTEPH诊治中的相关问题设计问卷,针对774家全国肺栓塞与肺血管病防治协作组、中日友好医院呼吸专科医联体单位的负责医生和联络医生进行问卷调查,收回有效问卷1038份(1038/1211,85.7%),并对结果进行汇总分析。结果多数(769/1038,74.1%)参与调查医生就职于三级及以上医院,中级及以上职称占88.5%(919/1038)。绝大多数医院常规开展超声心动图(99.3%)和CTPA检查(94%),部分医院可进行肺通气灌注(V/Q)扫描(31.3%)和右心导管检查(38.5%),仅少数医院开展CTEPH肺动脉血栓内膜剥脱手术(8.0%)与球囊肺动脉成形术(10.4%),不同级别医院之间差异有统计学意义(P<0.01)。9.6%的医生自我评价熟悉CTPA的影像学阅读方法,19.9%医生熟悉V/Q扫描的阅读。88.5%的医生赞同CTPA是CTEPH患者的首选筛查方法,指南符合率仅3.9%。53.9%医生的观点符合指南,认为CTPA阴性可以除外CTEPH。79%的医生支持CTEPH患者终生抗凝治疗,70.8%的医生认为CTEPH应首先评估是否适合手术治疗。结论目前在CTEPH诊治中存在以下问题:V/Q及右心导管开展不足,肺动脉血栓内膜剥脱手术及球囊肺动脉成形治疗尚不普及,呼吸科医生不熟悉CTEPH相关影像学解读方法与治疗指征等,有必要针对以上问题进一步推广CTEPH的规范化诊治方法。

无诱因静脉血栓栓塞症与恶性肿瘤的相关性研究进展

静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism,VTE)是深静脉血栓形成(deep vein thrombosis,DVT)和肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE)的合称,多种危险因素均可导致VTE的发生。恶性肿瘤是VTE的持续危险因素之一,可以增加VTE的发生风险。相反,VTE也可能是恶性肿瘤的首发症状,VTE患者的恶性肿瘤发生率是正常人群的6倍[1-2]。无诱因VTE是指无危险因素(近3个月内无VTE主要临床危险因素,例如手术、外伤、长期卧床、久坐所致行动不便、怀孕、产褥期、正在接受口服避孕药或激素替代治疗),且无活动性恶性肿瘤、易栓症和家族VTE的DVT或PTE患者[3]。由于恶性肿瘤严重影响患者生命,早期发现无诱因VTE患者潜在恶性肿瘤的发生,对指导治疗方案、评估VTE复发风险均有意义,同时有可能降低与恶性肿瘤相关的病死率和发生率,并改善其预后。本综述针对无诱因VTE患者中潜在恶性肿瘤的风险,讨论其流行病学、发病时机、发病部位、病死率、影响因素及筛查策略的特点。

机械通气患者反向触发研究进展

反向触发是近年来在危重症患者机械通气中被逐渐认识的一种新的人机不同步形式,指在一定条件下呼吸机控制通气时会诱发患者产生一定比例的周期性自主呼吸,与正常情况下自主吸气努力触发呼吸机送气相反,因呼吸机送气触发患者自主吸气努力,故称为反向触发。它通常可通过呼吸叠加(breath stacking)的形式增加潮气量和跨肺压。

重视慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊治和研究

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的治疗技术进展迅速。随着手术、介入、靶向药物的开发以及综合治疗策略的观念更新,CTEPH患者的预后已有显著改善。但CTEPH的诊断和治疗仍面临很大挑战,如何正确应用影像学检查方法早期识别和诊断CTEPH?如何根据不同患者的表型选择个体化治疗方案?如何以研究推动CTEPH患者的规范化管理与CTEPH诊治中心建设?本文拟结合这些问题阐述对CTEPH诊治与研究的思考。

抗合成酶综合征合并间质性肺病患者的临床特征

目的总结抗合成酶综合征(ASS)合并间质性肺病(ILD)患者的临床特征。方法回顾性分析2015年1月至2018年5月中日友好医院呼吸中心诊断为ASS-ILD患者92例,对其初诊时的临床表现、高分辨率CT(HRCT)影像学特点、肺功能指标以及治疗与转归进行总结分析。结果ASS-ILD患者年龄(58.6±12.2)岁(范围:17~83岁),男女比为1∶1.79,抗合成酶抗体分型以抗Jo-1抗体阳性(37例,40.2%)和抗EJ抗体阳性(26例,28.3%)为主。ASS-ILD最常见的症状是咳嗽(79例,85.9%)、气短(60例,65.2%)、咳痰(54例,58.7%)、发热(34例,36.9%),体征常见技工手(30例,32.6%)及关节疼痛(23例,25.0%)。CT影像学上以磨玻璃影(68例,73.9%)、网格影(45例,48.9%)、牵拉性支气管扩张(40例,43.5%)以及实变(39例,42.4%)常见,ILD类型以非特异性间质性肺炎(NSIP)(63例,68.5%)最多见,其次是NSIP-机化性肺炎(OP)(12例,13.0%)。肺功能改变主要为轻度限制性通气功能障碍。不同抗合成酶抗体亚型的ASS-ILD患者之间临床、影像学及肺功能比较差异均无统计学意义(P值均>0.05)。78例(84.8%)患者应用激素治疗,34例(37.0%)使用环磷酰胺。91例(98.9%)患者好转出院,1例抗EJ阳性患者因呼吸衰竭死亡。结论ASS-ILD以中老年女性多发,临床表现以呼吸道症状、技工手、关节炎常见,影像学最常见的类型为NSIP和NSIP-OP,临床治疗常应用激素。

运动负荷试验在肺动脉高压早期诊断中的研究进展

肺动脉高压是指肺动脉压力升高的血流动力学异常状态,是一种慢性、进展性疾病,预后较差。然而压力的升高只有在肺血管床减少一半以上时才会出现,且肺动脉高压临床表现缺乏特异性,故通常在发现时就已处于临床过程的晚期阶段。人们试图通过探索肺血管对运动的异常反应,即通过运动负荷试验来早期发现肺动脉高压。目前对运动性肺动脉高压尚无统一的评价标准,对其诊断后的干预措施也存在很大争议,尚需多中心的前瞻性研究进行验证。

慢性血栓栓塞性肺疾病与慢性血栓栓塞性肺动脉高压:新概念与新思路

慢性血栓栓塞性肺疾病(CTEPD)是急性肺血栓栓塞症(PTE)的一种远期并发症。由于慢性血栓持续存在于肺动脉管腔内,并逐渐机化及纤维化,肺动脉近端血管发生阻塞性病变,远端血管继发微血管病变,肺血管阻力进行性增加,部分患者可出现肺动脉高压,并进展为右心衰竭。CTEPD起病隐匿,临床常表现为呼吸困难,可伴有低氧血症,严重影响患者的生活质量。因此,对于这类患者,需强调终身抗凝治疗和定期随访评估。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的临床特征

目的分析慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者的临床特征.方法对2015年9月至2019年6月中日友好医院确诊的CTEPH患者的人口学信息、病史、临床表现及血流动力学资料进行总结,采用描述性研究方法,分析CTEPH患者临床表现及病史特点,并根据肺血管阻力(PVR)是否>1000 dyn·s·cm^-5分为高PVR组和低PVR组,比较不同血流动力学状态患者之间临床特征的差异.结果共纳入148例CTEPH患者,103例完成了右心导管检查,肺动脉平均压(mPAP)为(45.1±11.0)mmHg,PVR为(992±430)dyn·s·cm^-5.88例(59.5%)确诊时肺动脉高压功能分级为Ⅲ级,27例(18.2%)为Ⅳ级.CTEPH最常见的症状为活动后气短,共147例(99.3%),其次是胸闷68例(45.9%)、咯血42例(28.3%)、晕厥30例(20.3%).最常见的体征是P2亢进95例(64.9%),其他包括下肢水肿65例(43.9%)、口唇发绀47例(31.8%)、三尖瓣区收缩期杂音44例(29.7%)、颈静脉怒张35例(23.6%)等.103例完成右心导管的患者中,低PVR组共52例,高PVR组51例.与低PVR组相比,高PVR组肺动脉高压功能分级更重,颈静脉怒张发生率高(均P<0.05).所有148例患者中,105例(70.9%)既往曾诊断静脉血栓栓塞症(VTE),30例(20.3%)存在下肢静脉曲张病史,21例(14.2%)存在其他易栓因素,包括抗磷脂综合征、抗凝血酶缺乏、蛋白C与蛋白S缺乏.与高PVR组比较,低PVR组存在VTE和肺栓塞病史的比例更高(均P<0.001).结论活动后气短是CTEPH最常见症状,P2亢进、下肢水肿是最常见体征,多数CTEPH患者存在VTE病史,部分患者具有明确易栓因素.

关注新型冠状病毒肺炎相关静脉血栓栓塞症的预防和诊治——《新型冠状病毒肺炎相关静脉血栓栓塞症防治建议(试行)》解读

新型冠状病毒肺炎的出现使得全球公共卫生机构处于高度戒备状态。目前世界卫生组织将新型冠状病毒肺炎命名为"COVID-19"(corona virus disease 2019),其传播性强,检测效果欠佳,暂无特效药及疫苗等问题使得对其防、控、治面临很大困难。有鉴于此,在常规治疗COVID-19的基础上,对于COVID-19并发症的防治也至关重要。随着COVID-19诊治患者的增加,一线临床医师在实践中发现部分COVID-19患者在常规抗感染等疾病治疗过程中病情会突然恶化,伴随凝血功能异常、D-二聚体显著升高,甚至出现猝死。这种明显不同于感染加重导致的疾病进展,提示我们要同时关注COVID-19患者是否存在深静脉血栓形成(deep vein thrombosis,DVT)脱落后发生肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE)可能。鉴于院内静脉血栓栓塞症(venous thrombolism,VTE)的可防可控,建议在COVID-19的防控和救治过程中,积极评估住院患者VTE风险,对VTE高风险患者实施有效的预防。对于突然出现氧合恶化、呼吸窘迫、血压下降等临床表现者需警惕PTE的发生,并及时给予相应治疗。

右心声学造影检测肺动脉高压患者右向左分流的价值

目的探讨右心声学造影检测心内或肺内右向左分流的价值。方法回顾性分析中日友好医院2015年5月至2018年7月期间行右心声学造影检查的肺动脉高压患者74例临床资料。根据右心声学造影结果分为三组:心内分流组(<4个心动周期左心发现微泡)、肺内分流组(>4个心动周期内发现左心微泡)和声学造影阴性组(左心未测到微泡),比较各组间临床表现、功能分级、氧合及血流动力学特征,同时分析各组间合并神经系统并发症的差异。结果74例患者中右心声学造影阳性28例(37.8%),包括心内分流11例(14.9%),肺内分流17例(23.0%)。心内分流阳性患者中有5例(6.8%)经胸心普通超声检查为阴性,2例肺内分流患者证实为遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT),1例为不明原因的肺动静脉畸形(PAVM)。三组患者的临床症状、世界卫生组织(WHO)心功能分级、脑钠肽前体(NT-proBNP)水平、动脉血氧分压(PO2)、肺动脉平均压(mPAP)、右房压(RAP)、肺血管阻力(PVR)、心排血量(CO)差异均无统计学意义(均P>0.05)。5例(6.8%)患者存在神经系统合并症,包括4例(5.4%)脑梗死、1例(1.4%)癫痫,其中2例患者临床评估脑梗死为心内分流继发的矛盾性栓塞。三组比较,心内分流组患者存在神经系统合并症比例更高(P<0.05)。结论右心声学造影检测右向左分流对肺动脉高压的病因诊断有补充价值,是否存在分流对患者病情严重程度无明显影响,但合并心内分流者发生神经系统并发症的风险增加。