凝血酶原复合物联合小剂量利妥昔单抗治疗血友病B伴抑制物

目的探讨血友病B伴抑制物的免疫耐受诱导（ITI）治疗，提高血友病B伴抑制物的诊疗水平。方法应用基于APTT标准曲线的一期法测定重型血友病B患者凝血因子Ⅸ（FⅨ）活性，应用Bethesda法进行FIX抑制物定量测定；利用凝血酶原复合物（PCC）进行ITI并联合利妥昔单抗清除患者抑制物。结果患儿既往PCC暴露日为20d，抑制物滴度峰值为56BU／ml。在2015年11月患儿抑制物滴度降至10．4BU／ml时开始ITI治疗，单用PCC一段时间无效，给予PCC联合利妥昔单抗治疗，17个月后成功清除患者体内FIX抑制物，未发生过敏反应及。肾病综合征等并发症。ITI过程中患者年化出血率有所改善。结论该患者是国内首例报道的采用ITI联合利妥昔单抗成功治疗血友病B伴抑制物的病例。PCC联合利妥昔单抗ITI治疗是目前有希望清除血友病B抑制物的方法。

甲异靛诱导NB4细胞凋亡的分子机制研究

甲异靛对多种肿瘤细胞生长具有抑制作用^[1-2]，对急性早幼粒细胞白血病（APL）细胞系NB4细胞有显著的诱导细胞凋亡作用，但其具体机制尚不明确^[3]。我们通过研究半胱天冬酶（caspase）、蛋白激酶C（PKC）以及促分裂原活化蛋白激酶（MAPK）在甲异靛诱导细胞凋亡过程中的变化，对甲异靛诱导NB4细胞凋亡的机制进行了初步探讨。