HA联合替尼泊苷或表柔比星治疗急性髓系白血病疗效观察

目的:探讨高三尖杉脂碱+阿糖胞苷联合替尼泊苷(HAT)或表柔比星(HAE)治疗急性髓系白血病(AML)的疗效及毒副反应。方法:回顾性分析了初治急性髓系白血病患者以HAT或HAE方案进行诱导化疗的疗效和毒性反应。统计完全缓解率(CR)及总生存(OS)率分析。结果:初治AML患者在HAT和HAE组一疗程诱导化疗CR率分别为90%和81%。两组中CR患者3年实际OS率分别为33.3%和53.8%。至随访结束HAT组无复发生存22.2%,HAE组30.7%。预期5年总生存率HAT组为20%,HAE组为44%。化疗相关的毒副反应主要为造血抑制和感染,患者可以耐受。结论:HA联合替尼泊苷或表柔比星诱导化疗疗效满意,不良反应可以耐受,可以作为一线诱导化疗方案。

大剂量粒系集落刺激因子使老年急性髓系白血病患者受益

目的探讨老年急性髓系白血病(AML)化疗期间预防性大剂量(>5μg/kg)和标准剂量(5μg/kg)使用G-CSF对感染、输血情况的影响。方法回顾性对比分析82例老年AML 273个化疗周期中两组G-CSF进行支持治疗中抗生素和抗真菌药物使用情况、发热天数、发热程度、粒缺时间、输血情况等。结果 273个化疗周期中合并感染223次(81.7%),因感染中断治疗11例(13.4%);标准剂量组中2例(2.3%)患者在诱导治疗期间死亡。亚组分析发现,大剂量组可明显缩短巩固治疗期间粒缺时间、发热天数及减少抗真菌药物的使用。结论大剂量G-CSF可提高老年AML患者化疗期间的安全性、耐受性。

天津160例急性B淋巴细胞白血病儿童常见融合基因检测分析

目的了解天津160例B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿常见融合基因的检出情况,为儿童B-ALL诊疗提供基础资料。方法选择天津市血液病医院2015年全部住院B-ALL患儿共160例为研究对象,采用实时定量聚合酶链反应方法对160例B-ALL患儿进行TEL/AML1、E2A/PBX1、BCR/ABL和MLL/AF4共4种常见融合基因检测。用SPSS20.0进行t检验和χ2检验。结果 160例儿童ALL中,47例检测出融合基因阳性,阳性率为29.4%,其中TEL/AML1阳性29例(18.1%),E2A/PBX1阳性12例(7.5%),BCR/ABL阳性6例(3.8%),未检出MLL/AF4阳性病例。结论天津160例B-ALL患儿常见融合基因为TEL/AML1、E2A/PBXI和BCR/ABL,其中TEL/AML1融合基因检出率最高。

长链非编码RNA和儿童急性白血病的研究进展

急性白血病是儿童非实体肿瘤的主要类型。研究显示长链非编码RNA在血液系统恶性肿瘤发病过程中发挥重要作用,并可作为白血病患者诊断、预后判断和疗效监测的生物标志物。现主要对长链非编码RNA在儿童急性白血病发生、发展中的作用进行简要综述。

急性髓系白血病传统治疗与靶向治疗的研究进展

急性髓系白血病（AML）是一类具有分子学和临床异质性的疾病。目前AML的治疗仍以联合化疗和造血干细胞移植为主要手段。在过去近40年里,AML的标准治疗几乎没有进展。对于60岁以下的患者,5年总体生存率（OS）在40%左右。而对于占AML绝大多数的60岁以上的老年患者,5年生存率只有10%-20%[1-2]。近年来,随着人类基因组计划的完成及二代测序等分子生物学技术的发展,传统化疗方案的改进以及基于不同机制的AML新药在临床试验中获得了较好的研究结果。

伴t(5;12)(q33;p13)染色体易位血液病的临床及实验室特点

目的分析伴有t(5;12)(q33;p13)染色体易位的血液系统肿瘤的临床和实验室特点,总结这类疾病的共同点及差异。方法对7例伴有t(5;12)(q33;p13)的血液病患者进行回顾性分析。采用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本,R或G显带技术进行染色体核型分析;采用PDGFRb双色断裂重排探针和荧光原位杂交技术检测基因重排,应用流式细胞术进行免疫分型分析。结果7例患者诊断各不相同,以男性为主。核型分析5例t(5;12)(q33;p13)为原发性异常,2例为继发性异常。7例患者中5例治疗,2例未治疗。接受治疗的患者中,2例死亡,2例失访,1例因采取联合化疗加达沙替尼靶向治疗,治疗顺利,目前仍在住院治疗中。结论伴t(5;12)(q33;q13)血液系统肿瘤较少见,具有独特的临床和实验室特点。同时异质性较为明显。酪氨酸激酶抑制剂联合化疗治疗效果颇佳,预后良好,单独化疗预后较差。

微小RNA-92b在儿童急性横贯性脊髓炎发生机制中的作用

目的筛选调控儿童急性横贯性脊髓炎的关键微小RNA(miRNA),并验证其调控的相关通路。方法本研究纳入12例急性横贯性脊髓炎患者作为ATM组,纳入3例正常脑脊液儿童作为对照组,使用microarray4.0芯片检测儿童急性横贯性脊髓炎患者脑脊液中发生改变的miRNA。运用生物信息学方法论证发挥关键调控作用的miRNA并进行靶基因预测。实时荧光定量PCR(qPCR)技术进行生物学与技术重复。用酶联免疫吸附法(ELISA)与Westernblot技术检测关键miRNA靶蛋白表达量。在背根神经节神经元中抑制/过表达关键候选miRNA,进行体外功能验证。应用夫拉平度(Flavopiridol)抑制CDKs的活性来验证miR-92b是通过p57-CDKs-GAP-43通路发挥作用的。结果急性横贯性脊髓炎患者脑脊液样本中miR-92b特征性上调明显。生物信息分析结果显示p57可为miR-92b的靶基因。miR-92b与p57蛋白样本间表达趋势相反。体外细胞实验显示miR-92b过表达组的神经元轴突生长明显弱于对照组;miR-92b抑制组的神经元轴突明显延长;在miR-92b过表达+Flavopiridol组,背根神经节神经元轴突与对照组相比依旧显著延长。Westernblot实验结果显示miR-92b过表达组的p57和GAP-43蛋白表达低于对照组;与对照组相比,miR-92b抑制组的p57和GAP-43蛋白表达显著上调;而在miR-92b过表达+Flavopiridol组,p57表达低于对照组,GAP-43蛋白的表达量高于对照组。结论儿童急性横贯性脊髓炎患者miR-92b的上调导致了p57的下调,使CDKs的活性增强,进而抑制GAP-43蛋白的表达和脊髓损伤区域轴突的再生。miR-92b是儿童急性横贯性脊髓炎治疗的关键靶点之一。