致心律失常性右心室心肌病的诊断与治疗

致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是一种以频繁发作的室性心动过速(VT)、心力衰竭和猝死为特征的遗传性心肌病,大多数病例40岁前甚至在儿童期死亡。随着研究的不断深入,此病的诊断方法和治疗策略取得了较大的进展。以下对致心律失常性右心室心肌病的诊断与治疗现状作一综述。

基因多态性与心律失常

研究发现越来越多的临床心律失常综合征与心脏离子通道基因遗传明确相关。与基因突变相比,单核苷酸多态性则更为普遍,它是基因组DNA序列变异的主要形式。不仅心脏离子通道基因,还有多种非离子通道基因的多态性,影响了心律失常的发病和病程进展。对基因多态性的研究,有助于阐明心律失常发生的复杂机制,增强对心律失常基因型与临床表型关系的理解。

人工心脏起搏治疗缓慢性心律失常疗效分析及随访程控

目的评价人工心脏起搏治疗缓慢性心律失常的疗效和安全性及随访程控的内容和意义。方法对置入人工心脏起搏器的缓慢性心律失常患者共204例进行分析,总结临床疗效和并发症,对其中178例(87%)进行定期随访程控,并对结果进行分析。结果所有患者全部手术成功,术前黑矇晕厥等症状消失。主要并发症为电极脱位3例:心室电极脱位1例(0.5%),心房电极脱位2例(1.0%),囊袋血肿、胸膜反应、起搏器突然失灵各1例(0.5%)。结论人工心脏起搏是治疗缓慢性心律失常安全有效的方法。定期随访程控使起搏器发挥更好的治疗效果。

射频导管消融术中心脏穿孔的原因、临床表现和处理

目的本文报道我院8例患者在射频导管消融术中发生的心脏穿孔,总结其可能的原因、临床表现和治疗结果.……

线粒体疾病及其对心血管系统的影响

1963年Nass和Nass首次发现线粒体DNA（mitochondrial DNA，mtDNA）。1981年Anderson等完成人类mtDNA测序，提出线粒体母系遗传的概念。1988年Holt等发现mtDNA缺失可导致线粒体肌病；同年Wallace等在Leber遗传性视神经病（LHON）患者中发现有mtDNA突变。至此，mtDNA突变及线粒体疾病受到广泛关注。

参松养心胶囊对心室肌细胞钾通道的影响

目的观察参松养心胶囊干粉提取溶液对大鼠单个心室肌细胞内向整流钾电流(IK1)、瞬时外向钾电流(Ito)以及豚鼠心肌细胞延迟整流钾电流(Ik)的影响。方法用酶解法分离单个心室肌细胞,并用全细胞膜片钳记录技术。结果当药物浓度0.5%时,可以使大鼠心肌细胞IK1内向成分降低,使-100mV时IK1电流密度从(-10.8±1.8)pA/pF降至(-7.2±2.1)pA/pF,平均抑制率为(33.1±16.9)%(n=11,P<0.05),但不改变电流的翻转电位及整流特性。药物同时对Ito电流的瞬时成分有抑制作用,60mV时Ito电流密度从(-19.8±7.1)pA/pF降至(-10.0±3.9)pA/pF,平均抑制率为(50.6±10.8)%(n=6,P<0.05),稳态失活曲线左移,失活后恢复时间常数增大。药物浓度0.5%时,对Ik有电压依赖性抑制作用,50mV时对尾电流峰值的抑制率为(30.8±1.1)%(n=5,P<0.05)。结论参松养心胶囊干粉提取溶液对IK1,Ito和Ik均具有不同程度的阻滞作用。这种多离子通道阻滞作用不仅使参松养心胶囊具有广谱的抗心律失常疗效,减少致心律失常的副作用,对Ito的阻滞效应还将显示其独特的抑制2相折返的作用,值得对其作更深入和广泛的研究。

体重指数对慢性心力衰竭患者全因死亡风险的预测作用

目的:研究体重指数(BMI)在预测慢性心力衰竭(心衰)患者全因死亡风险中的作用。方法:对入选的1 197例慢性心衰患者进行随访,以全因死亡为随访终点。将人群按BMI的四分位数分为BMI≤21.6 kg/m2组(低BMI组,n=288)、21.6 kg/m2<BMI≤24.2 kg/m2组(正常BMI组,n=302)、24.2 kg/m2<BMI≤26.7 kg/m2组(中BMI组,n=303)及BMI>26.7 kg/m2组(高BMI组,n=304)四组。先比较不同BMI水平各项临床指标的差异,再应用Kaplan-Meier曲线及Log-rank检验对不同BMI人群的生存率进行描述及比较,多因素Cox回归用于分析BMI降低对心衰预后的独立预测作用及不同BMI人群的死亡风险比较。结果:完成随访1 025例(失访率14.4%),死亡360例(35.1%);随访中位数44个月。不同BMI水平的心衰患者在合并症、血压、左心室射血分数、检验项目及用药方面存在显著差异。随着BMI降低,心衰患者死亡风险增加。校正其他影响因素后,BMI降低(风险比1.089,P<0.001)为心衰死亡的独立预测因素;与高BMI组相比,中BMI组、正常BMI组及低BMI组的死亡风险逐渐升高(风险比分别为1.619、1.647及2.111),差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论:年龄、BMI、左心室射血分数、合并短阵/持续性室性心动过速、是否应用血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素受体拮抗剂和袢利尿剂、血红蛋白、总胆红素、尿酸、甘油三酯均为心衰死亡的独立预测因素,低BMI增加心衰的死亡率。

丹酚酸B对大鼠心室肌细胞瞬时外向钾电流和L型钙电流的阻滞作用

目的研究从丹参中分离提取的药物单体——丹酚酸B对大鼠心肌细胞上的瞬时外向钾电流(Ito)、内向整流钾电流(IK1)和L型钙电流(ICa,L)的电生理学作用。方法用酶解法分离大鼠心室肌细胞,全细胞膜片钳技术记录Ito、IK1和ICa,L。每个细胞采用加药前后自身对照,用含100μmol/L丹酚酸B的细胞外液灌流心室肌细胞,记录加药前、后的电流,所有数据均在细胞破膜后20min内完成。结果 100μmol/L的丹酚酸B对Ito和ICa,L具有抑制作用,使Ito和ICa,L最大激活峰值电流密度下降,电流密度-电压曲线下移;且丹酚酸B主要抑制Ito的快速电流成分Itof,而对Ito的缓慢电流成分Itos无明显作用。在60mV测试电压下,Itof的最大激活峰值电流密度从23.51±3.29pA/pF降为16.85±2.36pA/pF,抑制率为28.31%±10.6%(n=8,P<0.05)。在-10mV测试电压下,100μmol/L丹酚酸B作用后ICa,L的最大激活峰值电流密度从-8.66±-2.40pA/pF降为-5.91±-2.14pA/pF,抑制率为31.84%±10.23%(n=11,P<0.05)。丹酚酸B使Ito通道失活后的恢复减慢,但不改变ICa,L的通道动力学。丹酚酸B对IK1无显著作用。结论丹酚酸B对Ito和ICa,L具有阻滞作用,而对IK1无显著作用。

长期右室心尖部起搏对心室重构及心功能的影响

目的观察长期右室心尖部起搏对临床、心室重构和心功能的影响,为起搏电极植入部位提供参考。方法入选更换起搏器的住院患者和门诊复诊的起搏器患者。病因为高度和Ⅲ度房室传导阻滞;安装时无严重基础心脏病和心脏扩大,心功能正常,安装起搏器到随访时间大于5年,起搏比率>80%。比较起搏器置入前后心脏超声参数、心功能和临床状况等指标。结果研究共入选82例。两次评估相隔的平均时间是8.7年(104.4个月)。植入起搏器后左房内径增大,左室射血分数降低(P均<0.001),而左室舒张末内径无明显改变。有4例(占4.87%)出现了心室重构且伴有心功能分级恶化,其中3例为植入起搏器后发生前壁心肌梗死,1例为2型糖尿病。未发生心室重构的患者均没有临床心力衰竭症状。结论心脏结构及心功能正常患者长期右室心尖部起搏,一般不会发生心室重构及临床心功能恶化。

CARTO标测指导射频消融治疗不适当的窦性心动过速

一例 34岁女性患者心悸、胸闷 2年半。Holter示最大心率 176次 /分 ,平均心率 12 7次 /分 ,固有心率 12 6次 /分。在基础窦性心律、静脉滴注 (简称静滴 )异丙肾上腺素后及射频消融术后分别行CARTO标测。静滴异丙肾上腺素后 ,心率从 14 5次 /分增至 170次 /分 ,最早激动点沿界嵴向上移动 3mm。消融靶点 (静滴异丙肾上腺素后的最早心房激动点 )由CARTO标测定位。在释放 2 1次射频电流进行射频消融后 ,未静滴异丙肾上腺素的心率从术前的14 5次 /分降至 98次 /分 ,静滴异丙肾上腺素后的心率从术前的 170次 /分降至 14 0次 /分。Ⅱ、Ⅲ、aVF导联上的P波形态从明显直立变为低平。术后第 3天Holter示最大心率和平均心率分别为 12 5次 /分和 95次 /分 ;固有心率为94次 /分。结论 :CARTO标测有助于精确地定位不适当的窦性心动过速的消融靶点 ,减少射频消融的放电次数 ,提高成功率。

心力衰竭合并右束支传导阻滞患者心脏再同步化治疗现状

心脏再同步化治疗(CRT)已成为中重度心力衰竭患者的一线治疗方法。然而,CRT治疗对于合并右束支传导阻滞(RBBB)的患者疗效不佳。这可能与RBBB患者心脏病变更为严重有关。不过,RBBB患者也可能存在左室激动延迟,因此有可能从CRT治疗中获益。应用临床和超声学指标筛选CRT植入者有助于改善其反应率。

紊乱性房性心动过速的机制探讨

目的观察紊乱性房性心动过速的临床及电生理表现,探讨紊乱性房速的电生理机制。方法 8例反复心悸患者,经体表12导联静态心电图或12导动态心电图诊断为紊乱性房性心动过速,行电生理标测准确定位房速的起源部位,进而行射频消融治疗。在窦性心律下应用三维标测系统先构建左房及肺静脉解剖图,之后在Remap模式下行激动标测,确定房性期前收缩(PACs)和(或)房速(AT)发作时首个心房搏动的最早激动起源位置。用盐水灌注导管先在最早激动处进行消融,若PACs或短暂AT消失则认定为有效。如果标测AT起源于肺静脉,若消融前伴频发PACs和短阵持续性AT,消融一侧肺静脉后均立刻消失,可较肯定确定其起源,则只进行单侧肺静脉消融;若术中自发PACs和短阵AT较少,考虑到存在起源于其他肺静脉的可能性,则行左右双侧肺静脉消融直至经Lasso电极证实达到完全电隔离。术后1周内复查动态心电图并随访至术后24个月。结果 8例患者术中都有自发性PACs及短暂非持续性AT。经标测确定最早激动点分别起源于RSPV 4例、RIPV 1例、LSPV 3例。8例患者局部消融后PACs和房性心动过速均消失。其中4例行单侧肺静脉消融达到完全电隔离;另4例行左右双侧肺静脉消融至完全电隔离。消融前后PACs数量分别为17815.3±10870.5和26.9±17.2;术前AT阵数为312.5±536.3,消融后无AT发作,并无任何其他心律失常发生。结论部分紊乱性房速的机制可能是位于肺静脉单个起搏点的自律性异常所致,由于异位激动的传导路径以及传导速度的不一致导致了P′波的多形性以及心房紊乱心律的发生。

右室被动固定电极导线延迟穿孔拔除一例

患者女,61岁,因病窦综合征植入双腔起搏器,术后第10天自觉左侧腹部跳动感,一直未缓解,术后24天胸片及CT均证实右室电极导线穿出心影。在麻醉科、心外科保架下成功地进行了右室电极导线调整术。术后随访1个月起搏正常。

钾离子通道β亚单位KCNE4对KCNQ1及HERG电流的影响

目的:研究钾离子通道β亚单位KCNE4对KCNQ1及HERG通道电流的影响。方法:构建离子通道细胞模型,单独表达基因KCNQ1、HERG,以及联合表达基因KCNQ1+KCNE4、HERG+KCNE4。采用全细胞膜片钳方法记录通道电流曲线,比较组间电流的大小及通道的动力学特征。采用免疫荧光细胞定位方法,检测KCNE4对通道蛋白表达的影响。结果:KCNE4与KCNQ1共表达显著减低KCNQ1通道电流。单独表达KCNQ1通道的细胞,膜电位+60 mV时,平均电流密度为(24±2.9)pA/pF,共表达KCNQ1+KCNE4时,细胞电流密度降至(7.3±1.1)pA/pF。与KCNQ1电流相比,+40 mV时KCNQ1/KCNE4激活时间常数的快成分(τfast)增加,但慢成分(τslow)减慢,KC-NQ1/KCNE4无尾电流产生,表明KCNE4参与了KCNQ1通道动力学的调整。单独表达KCNE4亚单位的细胞没有产生任何电流。当KCNE4与HERG共表达时,电流的大小、电流电压关系曲线及通道稳态激活曲线都与HERG通道无明显差异,电流密度为(26.7±3.9)pA/pF,半数激活电压(V1/2)为(-3.10±0.68)mV,斜率因子为8.89±0.33。从通道的失活时间常数以及失活后恢复时间常数与测试电压的关系曲线可见,KCNE4对HERG通道的动力学特征均无影响。免疫荧光染色结果显示,KCNE4没有影响KCNQ1蛋白的表达。结论:KCNE4亚单位可显著改变KCNQ1通道的电压敏感性,表现出抑制作用,KCNE4对KCNQ1蛋白在细胞膜上的表达及HERG通道电流均无影响。

异常电位在特发性流出道室性心律失常中的机制及意义

流出道起源室性心律失常是临床最常见的特发性室性心律失常之一,射频消融可达到根治性效果。常规电生理标测技术的局限性限制了其在非持续性、难诱发性心律失常中的应用。近年研究显示异常电位与流出道起源特发性室性心律失常的消融靶点相关,被认为是致心律失常的基质,可作为一个新的靶点预测指标。尽管产生机制不明,现认为异常电位或为微小病变或分化不完全的残留原始心肌,特殊的细胞电生理特性使该处成为保护异位起源点的缓慢传导区,而不同组织类型心肌共存表现为三维电压图上的低电压区和电压移行区。该区域的细胞电生理学研究将成为探究特发性流出道室性心律失常发生/维持基质的新方向。

经静脉拔除114根永久性起搏电极导线

目的我院自1996年起采用专业器械和血管内反推力牵引技术,共对114根电极导线进行了经静脉拔除,总结治疗结果和并发症.……