中国医学科学院血液学研究所1985-2005年门诊急性白血病患者资料分析

目的：初步探讨在过去20年中我国急性白血病（AL）发生的变化。方法：回顾性分析了1985～2005年中国医学科学院血液学研究所门诊就诊的6429例AL患者的资料。结果：①男性患者较女性患者多见（男：女=1．42：1），急性髓系白血病（AML）患者较急性淋巴细胞白血病（ALL）患者多见（AML：ALL=2．67：1），AML以青壮年为主（76．2％），ALL老年少见（2．3％）；②病例数呈逐年增高，但1990～1995年及2000～2005年间出现两个增长高峰；③儿童患者农村高于城市（P〈0．05），老年患者城市高于农村（P〈0．05）；④治疗相关性白血病比例明昂低于国外文献报道比例，且主要原因是银屑病口服乙双吗啉所致。结论：本研究进一步肯定了一砦有关我国AL发病情况的一些特征，同时也提出了一些新的特点，这些新的变化有待于下一次全国性白血病流行病学调查来加以明确。

系统性红斑狼疮及系统性硬化症的血液学异常分析

目的 :研究系统性红斑狼疮 (SL E)及系统性硬化症 (PSS)的血液学异常情况 ,进一步指导诊断及鉴别诊断。方法 :回顾性分析 6 2例 SL E及 39例 PSS患者的血液学资料 ,率比较采用 χ2 检验 ,均值比较采用 t检验。结果 :以贫血最常见 ,SL E者占 77.4% ,PSS者占 17.9% ,两者比较差异有显著性意义 (P <0 .0 5 )。 SL E者血红蛋白均数显著低于 PSS者。 2 8例 SL E患者行骨髓检查 ,大部分患者骨髓增生活跃或明显活跃 ,主要表现为增生性贫血骨髓像。 18例 SL E患者行抗人球蛋白试验 ,阳性率为 6 6 .7%。结论 :风湿类疾病相关性血液学异常较常见 ,其中以贫血最为多见 ,尤以 SL E者最突出 ;骨髓主要表现为增生性贫血 ;

SCID小鼠及其在人类血液学研究中的应用

严重联合免疫缺陷(severe combined im-mune deficiency,SCID)小鼠是研究人类正常造血和白血病的理想模型,有“SCID-人鼠”之称。该小鼠是1983年Bosma等首先在CB-17近交系小鼠[来自BALB/c×C57BL/Ka-IgH-1~b/ICR(17F34)小鼠]中发现的。scid基因定位于16号染色体上,为一隐性基因。该基因与IgH位点无连锁,不引起腺苷脱胺酶(ADA)缺乏。SCID小鼠必须在SPF条件下饲养。

VEGF与血液学恶性疾病

VEGF作为一种血管新生的主要病理生理性调节因子,触发了白血病细胞及多发性骨髓瘤细胞的生长、存活及移动,在造血过程中起重要作用。VEGF的表达及其信号转导,对血液学恶性疾病,尤其是对多发性骨髓瘤的发病机制及临床特性都有重要作用。针对VEGF及其受体直接或间接的治疗,有可能为临床提供一种新的有效的治疗方法。

加强创新 提高科技能力 促进血液学事业发展

介绍了中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院通过承担国家级科研项目,提高科技创新力和国际竞争力,加强优势学科建设,加快人才培养步伐,使一大批学科带头人茁壮成长的情况和今后的工作目标。

伏立康唑治疗血液病患者侵袭性真菌感染

目的分析伏立康唑治疗血液病患者侵袭性真菌感染(IFI)的疗效和安全性。方法69例血液病并发IFI患者,予以伏立康唑为主的抗真菌治疗,从临床表现、影像学和病原学3个方面评价疗效,同时观察药物的不良反应。结果伏立康唑治疗IFI总有效率67.3%。在病原菌明确的病例中,曲霉属和念珠菌属感染有效率均为70%,1例新型隐球菌感染为显效。单变量分析显示延长伏立康唑治疗疗程(P<0.01)和患者基础病稳定(P=0.014)能显著提高疗效。多因素分析提示治疗疗程和基础病状况是影响伏立康唑疗效的主要因素。伏立康唑主要不良事件是神经精神症状、视觉异常和皮疹;56例可评价病例中8例(14.3%)因不能耐受药物相关不良事件而退出伏立康唑治疗。结论伏立康唑在治疗血液病患者IFI上具有广谱抗真菌功效,同时它所引发的不良事件较少且多能耐受。

血液病患者ABO血型抗原减弱及其输血对策

目的探讨血液病患者ABO血型抗原减弱与疾病的关系,以制定相应的输血措施。方法查阅1993～2005年所有ABO血型抗原减弱患者的病历,记录诊断及输血情况,随机选择同期血型抗原正常表达患者为对照组,比较两组患者的输血情况,并进行统计学处理。结果12年间共查出57例血型抗原减弱患者,其中AML41例、CML3例、MDS10例、MF3例。均予同型血输注,疗效与对照组相比差异无显著性。结论ABO血型抗原减弱在血液病患者中较常见,最多见于急、慢性非淋巴细胞白血病及骨髓增生异常综合征,随疾病缓解,减弱的血型抗原可恢复正常。输血时以输同型血为原则,不必输"O"型洗涤红细胞。

白血病大鼠化疗后血液中集落刺激因子、造血干细胞和残留白血病细胞动态观察

动态观察了白血病大鼠大剂量化疗后血液中血清集落刺激因子(CSF)、造血干细胞(HSC)和残留白血病细胞的变化。研究结果证明,白血病化疗后血清CSF最早出现,然后HSC增殖并向周围血液迁移,接着周围血细胞开始恢复,血液中白血病细胞出现最晚。随着血液中白血病细胞的增加,正常血细胞随之下降。揭示正常造血细胞与白血病细胞相互竞争而消长的规律,无疑有助于我们了解白血病复发的机理。

胎儿骨髓来源的Flk1^+CD34^-细胞的血液血管干细胞特性

目的研究骨髓基质中是否具有血液血管干细胞的特征。方法分离并培养人胎儿骨髓基质细胞(hfMSCs),FACS检测细胞的免疫表型。将此细胞接种在基底膜胶中,由血管内皮细胞生长因子(VEGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)诱导,免疫组化和透射电镜检测血管和造血的分化形成。结果此细胞群体的典型特征是CD34阴性的成纤维样细胞99%表达Flk1(即血管内皮细胞生长因子受体2),并能形成血管样结构,而在管样结构形成的过程中诱导出CD34阳性的圆形细胞。结论Flk1+CD34-的hfMSC能向血管内皮细胞和造血细胞分化,提示其具有血液血管干细胞的特征表型。

表皮生长因子受体在血液系统疾病中表达的研究

目的：为研究ＥＧＦＲ在血液系统疾病中的表达情况，并探讨ＥＧＦＲ表达与恶性血液病的关系。方法：应用免疫酶标法检测了４８例恶性血液病（包括急性非淋巴细胞白血病１６例，慢性粒细胞白血病７例，骨髓增生异常综合征２０例，真性红细胞增多症５例）、２１例骨髓良性增生性疾病及４例正常人骨髓细胞的ＥＧＦＲ表达情况，以Ａ４３２细胞系为阳性对照。结果：在正常人及骨髓良性增生性疾病患者的骨髓细胞中未见ＥＧＦＲ表达，在恶性血液病患者的骨髓细胞中也未见ＥＧＦＲ表达。结论：研究结果表明ＥＧＦＲ可能在人类骨髓造血细胞中较少表达，ＥＧＦＲ的表达较少参与人类恶性血液病的发生与发展。

212例血液病贫血患者红细胞参数特点和相关性分析

目的研究血液病性贫血患者红细胞参数的分布规律和相互关系。方法用Sysmex XE-2100全自动血细胞分析仪测定212例不同血液病导致的贫血患者静脉血,分析红细胞平均体积、红细胞体积分布宽度,网织红细胞和有核红细胞比例在不同类型疾病中的分布特点和相互关系。结果不同血液病中,IMF、MM、NHL、PKD患者MCV平均值在正常范围,HS、MA、EVENSI、TP、HA、PNH、AA、CML、MDS、AL患者MCV平均值大于正常,并与RDW和RET同步增高,IDA减小。各种血液病外周有核红细胞平均值增高,增高程度和MCV、RDW和RET相关。结论血液病性贫血患者红细胞参数、有核红及网织红比例变化的同步性强;外周有核红细胞比例增高与疾病和贫血的严重程度有关。

伴全血细胞减少血液病的骨髓活检病理诊断与鉴别

本文主要介绍全血细胞减少的定义、常见全血细胞减少血液病的临床病理特点、诊断要点及鉴别诊断。

血液病急诊患者输注成分血的护理风险管理

目的:提高护理人员风险管理意识,降低血液病急诊患者输注成分血的护理风险。方法:通过培养护理人员对风险的识别及评估能力,提高护理人员的风险管理意识,对风险事件高危人群、风险事件易发环节加强管理,增强了护理人员对急诊患者输注成分血的风险处理能力。结果:运用有效的护理风险管理方法,对2006年1～6月份急诊481位不同年龄,不同类型血液病患者1354例次输注成分血实施护理风险管理,未发生护理风险事件。问卷调查患者满意率为97%以上。结论:实施风险管理可以减少风险事件的发生,以及风险事件对患者和医院造成的危害及经济损失,从而提高护理质量。

44例恶性血液病造血干细胞移植前后舌象观察

报告44例恶性血液病患者接受造血干细胞移植前后的舌象观察结果。移植前薄苔28/44例,移植后舌象明显变化,初期厚腻苔29/44例,舌质紫暗14/44例,后期厚腻苔减至15/44例,褐、灰、黑苔增至14/44例。从中医角度显示此种治疗对患者机体产生的影响,对临床辨证施治有一定的指导意义。

人促血液血管细胞生成素的原核表达及兔抗体的制备

目的:表达人促血液血管细胞生成素(hemangiopoi-etin,HAPO)蛋白并制备兔抗HAPO抗体。方法:利用硫氧还原蛋白TrxA融合表达载体(pET32c),表达可溶性HAPO。表达的HAPO融合蛋白经亲和层析快速纯化,并通过Westernblot进行鉴定。以纯化的人HAPO免疫新西兰大白兔,制备抗体并测定其效价。结果:获得高效表达并纯化的HAPO蛋白。制备的兔抗人HAPO抗体的免疫双扩散的效价为1∶8。结论:建立了HAPO基因的原核表达载体和快速纯化体系并制备出兔抗HAPO的抗体,为研制检测HAPO的ELISA试剂盒奠定了基础。

205例成年血液病患者的膳食营养调查

目的:了解血液病患者膳食营养素的摄入情况以及各种膳食营养素的比例、来源是否合理,以指导患者饮食,合理改善膳食结构,促进身体康复。方法:采用24h膳食回顾自我记录法,连续记录患者7d早、中、晚3餐及3餐外的进食情况(水除外);用SPSS11.5统计软件进行分析,与《中国居民膳食营养素参考摄入量》(Chi-neseDRIs)进行比较。结果:与中国营养学会推荐的平衡膳食宝塔相比,大部分血液病患者豆类、蔬菜、水果、乳类及肉鱼禽的摄入量较少,能量和蛋白质的摄入水平较低,分别达到RNI的69.0%和82.0%,蛋白质、脂肪和碳水化合物在热量营养素来源分布中的比例较为合理,优质蛋白质占总蛋白质来源的40%以上;维生素A、维生素C、硫胺素、核黄素的摄入量均明显不足;矿物质中,除了铁的摄入水平较好以外,其他元素摄入均较低,尤其是钙,其平均摄入量仅达到参考标准的40%左右。结论:血液病患者的膳食结构存在一些不合理性,大部分患者的能量、蛋白质、维生素A、维生素C、硫胺素、核黄素、钙、锌、硒摄入水平较低。

伏立康唑治疗恶性血液病患者真菌感染的安全性分析

目的评估伏立康唑(voriconazole,威凡)治疗恶性血液病患者真菌感染的安全性。方法采用回顾性研究,观察我院2006年1月～10月间使用伏立康唑治疗的安全性,对患者性别、年龄、用药情况、不良事件表现、处理方法与结果等方面进行统计分析。结果用伏立康唑治疗真菌感染者32例,男性20例,女性12例;中位年龄为37(14～75)岁。全组静脉用药中位时间3(1～11)d,序贯治疗总疗程中位时间11(2～99)d。16例患者发生不良事件,其中特殊感觉、神经系统、消化系统症状的构成比依次为25.00%、21.88%、18.75%。其他不良事件有皮疹、手指肿胀等。5例患者因严重不良反应停药。结论伏立康唑是治疗恶性血液病患者真菌感染较为安全的三唑类抗真菌药物。

血液血管细胞生成素对胎儿骨髓造血和内皮干细胞作用的研究

目的研究人血液血管细胞生成素(hemangiopoietin,HAPO)对胎儿骨髓细胞的作用,探讨其生物学特性。方法采用细胞液体培养、半固体培养、MTT方法、免疫荧光标记流式细胞仪测定、免疫组化、显微镜观察照相等方法。结果在液体培养3周的胎儿骨髓单个核细胞中,HAPO组中出现了大量小而圆的早期造血细胞,其中CD34+细胞含量比对照组高20%,对照组CD34+细胞为1.25×105个,而HAPO组CD34+细胞为3.93×106个。取胎儿骨髓悬浮造血细胞进行半固体培养,对照组不能形成CFU-GEMM,而HAPO组形成CFU-GEMM数达到(11.0±2.6)个;HAPO也协同SCF、IL-3、GM-SCF等生长因子促进集落形成,CFU总数是对照组2.6倍,CFU-GEMM数HAPO组是对照组2.1倍。MTT方法发现,HAPO对胎儿骨髓基质细胞也有促增殖作用,HAPO可使基质细胞增长21%;液体培养的胎儿骨髓基质细胞中,有内皮特异性标志的细胞均增高;在甲基纤维素半固体培养中HAPO使胎儿骨髓内皮细胞的集落数增高,并出现条索状排列的集落,有促进血管形成的趋势。进一步证明HAPO可直接促进CD34+KDR+细胞的增殖。结论HAPO对骨髓造血和血管内皮干细胞均有刺激增殖作用。

人促血液血管细胞生成素对内皮细胞粘附功能的影响

目的研究人促血液血管细胞生成素(HAPO)对人脐静脉内皮细胞(HUVEC)粘附功能的影响。方法采用结晶紫粘附实验、流式细胞术和半定量RT-PCR方法检测HUVEC的粘附性和粘附分子CD54、CD102、CD106、CD31、CD62E和CD62P的表达。结果HAPO以剂量依赖性方式增加HUVEC的总粘附性。HAPO能显著促进HUVEC表面粘附分子CD106和CD62E表达,并呈时间依赖性。HAPO作用HUVEC6h后,CD106和CD62E的阳性率分别为(80·83±2·22)%和(22·77±2·59)%,是各自对照组的2·10倍和5·84倍,且转录水平和蛋白质水平一致。CD106和CD62E的最高转录水平分别为对照组的1·86倍和6·16倍。结论HAPO可能对造血干/祖细胞归巢有一定促进作用。