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钙离子通道基因异常与室性心律失常 被引量:8
1
作者 李宁 浦介麟 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 2006年第1期8-12,共5页
钙离子在维持心脏正常节律和兴奋-收缩耦联中发挥关键作用,钙离子通道相关蛋白的基因突变,可导致严重的心律失常。儿茶酚胺性多形性室性心动过速(CPVT)有常染色体显性遗传和隐性遗传两种形式,分别与肌浆网钙离子释放通道基因(RyR2)、贮... 钙离子在维持心脏正常节律和兴奋-收缩耦联中发挥关键作用,钙离子通道相关蛋白的基因突变,可导致严重的心律失常。儿茶酚胺性多形性室性心动过速(CPVT)有常染色体显性遗传和隐性遗传两种形式,分别与肌浆网钙离子释放通道基因(RyR2)、贮钙蛋白基因(CASQ2)的突变有关;另一种新命名的“Timothy综合征”与细胞膜L型钙离子通道基因(CaV1.2)突变相关。 展开更多
关键词 儿茶酚胺性多形性室性心动过速 钙离子通道 综述 心律失常致病基因
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遗传性心律失常基因研究近况 被引量:6
2
作者 马克娟 浦介麟 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 2006年第1期4-7,共4页
遗传性心律失常由细胞离子通道、细胞骨架蛋白、细胞间连接蛋白等基因突变导致细胞电生理功能异常引起,通过归纳基因特征性临床特点,可对心律失常的易感性和遗传性进行评估,作出早期诊断,并采取相应的防范措施。特异性基础治疗还处于动... 遗传性心律失常由细胞离子通道、细胞骨架蛋白、细胞间连接蛋白等基因突变导致细胞电生理功能异常引起,通过归纳基因特征性临床特点,可对心律失常的易感性和遗传性进行评估,作出早期诊断,并采取相应的防范措施。特异性基础治疗还处于动物实验阶段,其结果令人鼓舞。致病基因所致的临床表现受多种因素的影响,其与临床表现的关系复杂,还受基因多态性以及修饰因子的影响。心律失常基因研究领域还存在很多复杂问题有待解决。 展开更多
关键词 心血管病学 心律失常 综述 离子通道 基因治疗
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加强对遗传性心律失常的认识和研究 被引量:4
3
作者 浦介麟 向晋涛 蒋文平 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 2006年第1期1-3,共3页
关键词 遗传性心律失常 心脏离子通道 基因异常 临床表型 遗传学研究 基因型
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致心律失常性右室心肌病研究进展 被引量:9
4
作者 浦介麟 《中国分子心脏病学杂志》 CAS 2006年第2期65-67,共3页
致心律失常性右室心肌病以右心室心肌逐渐被脂肪和纤维组织替代而继发室性心律失常为主要特征的遗传性心肌病,多见于年轻人和运动员,可发生心力衰竭或心源性猝死。诊断依靠 ECG、形态学改变以及家族遗传病史等,治疗效果不佳,预后不良,... 致心律失常性右室心肌病以右心室心肌逐渐被脂肪和纤维组织替代而继发室性心律失常为主要特征的遗传性心肌病,多见于年轻人和运动员,可发生心力衰竭或心源性猝死。诊断依靠 ECG、形态学改变以及家族遗传病史等,治疗效果不佳,预后不良,是目前临床上危害严重的进行性心肌病变。在病因、遗传基础、诊疗手段、疾病进程等方面尚存在许多有待解决的问题,已引起国际各医疗机构的广泛关注,笔者现就其相关研究进展作一简介。 展开更多
关键词 心律失常 心肌病 ARVD/C 猝死
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遗传性室性心律失常的药物防治 被引量:3
5
作者 姚艳 浦介麟 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 2007年第4期285-287,共3页
遗传性室性心律失常因其较高的致死率而引起人们的重视,它可分为原发性心电紊乱和致心律失常性心肌病两大类,前者指无器质性心脏病的离子通道病,后者指心肌病伴发室性心律失常。β受体阻滞剂、胺碘酮、钙拮抗剂等药物在遗传性心律失常... 遗传性室性心律失常因其较高的致死率而引起人们的重视,它可分为原发性心电紊乱和致心律失常性心肌病两大类,前者指无器质性心脏病的离子通道病,后者指心肌病伴发室性心律失常。β受体阻滞剂、胺碘酮、钙拮抗剂等药物在遗传性心律失常的治疗中起着相当重要的作用,对猝死高危患者应建议置入埋藏式心脏转复除颤器治疗。 展开更多
关键词 心血管病学 心律失常 遗传性 综述 药物治疗
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快速性心律失常射频导管消融的现状与进展
6
作者 金振一 浦介麟 孙抒 《中国误诊学杂志》 CAS 2008年第31期7573-7575,共3页
关键词 心律失常/治疗 导管消融术 人类 综述[文献类型]
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心律失常的基因治疗
7
作者 浦介麟 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 2004年第z1期58-59,共2页
  随着分子生物学技术的发展和在心律失常研究领域的广泛应用,心律失常致病基因不断被发现,基因多态性在心律失常发生中的作用逐渐被认识,为研究心律失常基因治疗提供了可能.心律失常的基因治疗正逐渐成为心律失常基础研究的新亮点.……
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犬骨髓成年多能祖细胞诱导分化血管内皮细胞的实验研究
8
作者 任晓庆 王方正 +4 位作者 张澍 浦介麟 贾玉和 赵欣然 孟亮 《中华老年多器官疾病杂志》 2004年第3期205-209,共5页
目的 内皮细胞移植对损伤组织的修复治疗至关重要 ,本研究旨在探讨骨髓成年多能干细胞(MAPCs)体内外诱导分化血管内皮细胞的可行性。方法 采用Percoll密度梯度法分离培养MAPCs。应用 10ng ml血管内皮细胞生长因子 (VEGF)对骨髓MAPCs... 目的 内皮细胞移植对损伤组织的修复治疗至关重要 ,本研究旨在探讨骨髓成年多能干细胞(MAPCs)体内外诱导分化血管内皮细胞的可行性。方法 采用Percoll密度梯度法分离培养MAPCs。应用 10ng ml血管内皮细胞生长因子 (VEGF)对骨髓MAPCs进行体外诱导分化 2~ 3周 ,使其定向分化成为血管内皮细胞。采用细胞形态学、细胞免疫组化以确定诱导分化的效果。将标记BrdU的MAPCs自体移植于犬心肌内 ,观察局部微环境对于骨髓MAPCs的分化能力。结果 应用 10ng mlVEGF孵育骨髓MAPCs 2~ 3周 ,可见MAPCs分化为血管内皮细胞 :细胞形态呈鹅卵石样 ;形成血管样结构 ;细胞vWF免疫染色阳性。移植于心肌内的MAPCs在体内形成新生血管 ,血管内皮BrdU染色与vWF染色均阳性。结论 骨髓MAPCs可在体外VEGF诱导下或在体内微环境作用下分化为成熟血管内皮细胞。骨髓MAPCs可为损伤组织的移植修复治疗提供内皮细胞资源。 展开更多
关键词 骨髓成年多能祖细胞 诱导分化 血管内皮细胞 实验 血管内皮细胞生长因子
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31例致心律失常性右室心肌病的临床研究 被引量:15
9
作者 浦介麟 王洪涛 +9 位作者 刘同库 马克娟 李宁 姚焰 楚建民 方丕华 马坚 华伟 张澍 王方正 《中华心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第1期24-27,共4页
目的对致心律失常性右室心肌病(ARVC)作回顾性临床分析。方法根据1994年欧洲心脏病协会的诊断标准选择确诊 ARVC 患者31例,分析临床表现、心电学特征及治疗方式,随访疗效。结果 31例中男性27例,女性4例,首次确诊年龄为19~58(34.7±... 目的对致心律失常性右室心肌病(ARVC)作回顾性临床分析。方法根据1994年欧洲心脏病协会的诊断标准选择确诊 ARVC 患者31例,分析临床表现、心电学特征及治疗方式,随访疗效。结果 31例中男性27例,女性4例,首次确诊年龄为19~58(34.7±9.4)岁。28例(90.3%)临床症状为心悸、头晕,13例(41.9%)具有晕厥史,3例(9.7%)以晕厥为首发症状,1例有猝死家族史。超声心动图和(或)核磁共振检查,29例表现为右心室扩大,其中2例合并左心室扩大。静息心电图表现为不同程度的 T 波倒置,主要发生在胸前导联;17例(54.8%)可见 epsilon(ε)波;26例(83.9%)平均 QRS 时程≥110 ms,右胸导联 QRS 时程大于左胸导联,平均 QRS 波在 V_(1~3)和 V_(4~5)导联分别为(120.8±13.7)ms和(99.4±13.7)ms(P<0.05);肢体导联低电压和Ⅰ度房室传导阻滞分别为13例(41.9%)和7例(22.6%)。在31例患者中均记录到持续性室性心动过速(VT),其中15例(48.4%)为单形性,16例(51.6%)为多形性。经导管射频消融治疗者14例,即刻成功11例(78.6%),随访(18.3±10.2)个月,6例 VT 复发(54.5%);药物治疗17例,其中7例在置入心脏除颤器情况下用药,随访(35.6±19.0)个月,11例 VT 复发(64.7%),1例猝死。结论 ARVC 青、中年起病,胸前导联T波倒置、s波、V_(1~3)导联平均 QRS 时程≥110 ms 是其特征性心电图表现,经导管射频消融远期复发率高,药物预防远期效果不佳,心脏除颤器是值得选择的防治措施。 展开更多
关键词 心律失常性右心室发育不良 心电描记术 导管消融术 除颤器 植入型
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自体骨髓间叶干细胞诱导分化移植治疗房室阻滞的初步观察 被引量:17
10
作者 任晓庆 浦介麟 +4 位作者 张澍 贾玉和 吴国玫 孟亮 王方正 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 2005年第1期48-52,共5页
利用诱导分化的骨髓间叶干细胞自体移植治疗房室阻滞,探讨生物介入方法治疗缓慢型心律失常的新途径。11只实验犬随机分为实验组(n=6)和对照组(n=5)。应用射频技术消融His束,制备永久Ⅲ度房室阻滞动物模型;每只犬抽取10ml犬骨髓液,... 利用诱导分化的骨髓间叶干细胞自体移植治疗房室阻滞,探讨生物介入方法治疗缓慢型心律失常的新途径。11只实验犬随机分为实验组(n=6)和对照组(n=5)。应用射频技术消融His束,制备永久Ⅲ度房室阻滞动物模型;每只犬抽取10ml犬骨髓液,应用密度梯度离心法及贴壁培养法分离、培养和扩增骨髓间叶干细胞,5=氮胞苷对骨髓间叶干细胞进行诱导分化;房室阻滞4周后,开胸心脏直视下将BrdU标记的分化干细胞(1ml,1.5×10^7细胞)多点注射至该犬消融的His束部位,而对照组仅将1ml DMEM培养液替代干细胞悬液多点注射至相同部位。术后1—12周,应用心电图观察两组活体动物房室功能恢复情况,应用组织病理、免疫组化等技术对移植干细胞的存活、增殖、分化与缝隙连接功能进行评价。结果:在动物房室阻滞模型中,实验组犬在自体骨髓干细胞移植后12周,2/6只犬的房室传导功能得以改善;病理与免疫组化示诱导分化的骨髓干细胞在His束区存活、增殖和分化为心肌细胞、血管内皮细胞,并与宿主细胞建立缝隙连接;而对照组5只犬未见上述变化。结论:自体移植诱导分化的骨髓间叶干细胞有可能改善His束传导功能。 展开更多
关键词 心血管病学 间叶干细胞 希氏束 细胞移植 诱导分化 5-氮胞苷
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编码钾离子通道蛋白的KCNE基因家族与心律失常 被引量:2
11
作者 马克娟 浦介麟 《中华心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第4期378-380,共3页
心肌细胞电压依赖性钾离子通道(Kv)由α亚基和β亚基共同组成,α亚基以四聚体形式形成孔道;β亚基作为α亚基的辅助亚单位,调节其门控动力学特性和对药物的反应性,影响通道蛋白的转运、修饰以及细胞膜定位。KCNE基因家族编码一类... 心肌细胞电压依赖性钾离子通道(Kv)由α亚基和β亚基共同组成,α亚基以四聚体形式形成孔道;β亚基作为α亚基的辅助亚单位,调节其门控动力学特性和对药物的反应性,影响通道蛋白的转运、修饰以及细胞膜定位。KCNE基因家族编码一类钾离子通道β亚基,与KCNQ1、HERG、Kv3.4、Kv2.1、Kv4.2以及HCN等多种离子通道相互作用,维持细胞正常的电生理学特性,其结构和功能的异常将导致心脏电活动的紊乱,引起各种心律失常。笔者现对其相关研究进展作一综述。 展开更多
关键词 钾离子通道 心律失常 基因家族 KCNE 通道蛋白 编码 心肌细胞 电生理学特性
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细胞移植和转基因治疗病态窦房结综合征 被引量:2
12
作者 任晓庆 王方正 浦介麟 《中国分子心脏病学杂志》 CAS 2005年第1期421-423,共3页
应用5-胞苷等化学诱导剂能够定向诱导骨髓间叶干细胞分化为具有收缩与传导功能的心肌细胞,将诱导干细胞移植心肌内可发挥自律起搏功能。特异性抑制Kir2通道能够使静态心室肌细胞转变为具有自律起搏活性的类窦房结细胞。在骨髓干细胞内... 应用5-胞苷等化学诱导剂能够定向诱导骨髓间叶干细胞分化为具有收缩与传导功能的心肌细胞,将诱导干细胞移植心肌内可发挥自律起搏功能。特异性抑制Kir2通道能够使静态心室肌细胞转变为具有自律起搏活性的类窦房结细胞。在骨髓干细胞内定位转染Kir2.1AAA基因能够使干细胞发育为具有起搏功能的窦房结细胞,从而建立生物起搏点,以达到治疗目的。 展开更多
关键词 基因治疗 细胞移植 骨髓干细胞 起搏
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心脏起搏与心包填塞 被引量:1
13
作者 任晓庆 吴国玖 王方正 《中国心血管病研究》 CAS 2003年第1期73-74,共2页
经静脉植入心脏起搏器是一普通且安全的手术,其并发症发生率很低.常见的并发症包括感染、血气胸、导线断裂、移位、三尖瓣损伤、静脉血栓形成、心包炎、心脏穿孔等[1].起搏导线所致心脏穿孔是较为罕见的并发症,即使出现心脏穿孔,其主要... 经静脉植入心脏起搏器是一普通且安全的手术,其并发症发生率很低.常见的并发症包括感染、血气胸、导线断裂、移位、三尖瓣损伤、静脉血栓形成、心包炎、心脏穿孔等[1].起搏导线所致心脏穿孔是较为罕见的并发症,即使出现心脏穿孔,其主要表现仅是起搏障碍而不是心包填塞.心包填塞是更为罕见却威胁生命的并发症,早期识别与积极处理能够减少致命并发症的发生. 展开更多
关键词 心脏起搏 心包填塞 并发症 诊断 手术 治疗
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Carto在心肌梗死后室性心动过速射频消融中的应用 被引量:1
14
作者 任振芳 楚建民 《中国介入心脏病学杂志》 2007年第1期50-51,共2页
关键词 CARTO系统 射频消融治疗 室性心动过速 心肌梗 缺血性心脏病 常见并发症 标测技术
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EASI导联与常规12导联心电图在心肌缺血诊断中的比较 被引量:4
15
作者 方丕华 《临床心电学杂志》 2008年第3期171-174,共4页
常规12导联心电图是评估心肌缺血和心律失常的一个重要的无创检测方法。将胸前区6个电极放置在准确部位是获取标准的12导联心电图的基本条件。如果电极位置偏离标准位置10~20mm,QRS波形就能发生显著改变。常规12导联心电图记录需要4... 常规12导联心电图是评估心肌缺血和心律失常的一个重要的无创检测方法。将胸前区6个电极放置在准确部位是获取标准的12导联心电图的基本条件。如果电极位置偏离标准位置10~20mm,QRS波形就能发生显著改变。常规12导联心电图记录需要4个肢体导联电极和6个胸前电极,因其需要将4个肢体导联电极放置于四肢末端,不适于持续心电监测, 展开更多
关键词 常规12导联心电图 心肌缺血 EASI 诊断 电极位置 导联电极 QRS波形 心电图记录
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犬骨髓间叶干细胞的多向分化潜力
16
作者 任晓庆 王方正 +4 位作者 浦介麟 张澍 张明伟 贾玉和 吴国玫 《中国分子心脏病学杂志》 CAS 2004年第5期259-264,共6页
目的观察犬骨髓间叶干细胞的体外多向分化潜力,为损伤组织的干细胞移植修复提供理论基础。方法利用梯度-贴壁筛选法分离、培养与扩增骨髓间叶干细胞。利用化学诱导剂5-氮胞苷(20滋mol/L),血管内皮细胞生长因子(VEGF10ng/ml),成骨细胞诱... 目的观察犬骨髓间叶干细胞的体外多向分化潜力,为损伤组织的干细胞移植修复提供理论基础。方法利用梯度-贴壁筛选法分离、培养与扩增骨髓间叶干细胞。利用化学诱导剂5-氮胞苷(20滋mol/L),血管内皮细胞生长因子(VEGF10ng/ml),成骨细胞诱导剂(地塞米松10nMol/L,抗坏血酸0.05mMol,茁甘油磷酸钠10mMol/L)以及成脂肪细胞诱导剂(1-甲基3-异丁基黄嘌呤0.5mmol/L,地塞米松1滋mol/L,胰岛素10mg/L,消炎痛100mmol/L),分别定向诱导骨髓间叶干细胞分化为心肌细胞、血管内皮细胞、成骨细胞与脂肪细胞。再应用细胞形态观察、免疫细胞化学染色及电镜对分化细胞进行鉴定。结果利用梯度-贴壁筛选法可以分离培养与扩增骨髓间叶干细胞。5-氮胞苷可诱导干细胞呈现肌管、肌丝、心房颗粒,且肌细胞特异性蛋白琢-actinin,Myosin,琢-Actin,TroponinI免疫染色阳性;VEGF可诱导骨髓间叶干细胞出现管网状、血管样及鹅卵石样结构,vWF免疫染色阳性;成骨细胞诱导剂可诱导分化细胞碱性磷酸酶阳性;成脂肪细胞诱导剂使分化细胞内出现脂肪滴,油红O染色示脂滴为橙红色。结论成年犬骨髓间叶干细胞在体外具备多向分化潜力。在化学或生物诱导剂的作用下,犬骨髓间叶干细胞能够定向分化为心肌细胞、血管内皮细胞、成骨细胞、脂肪细胞等多种间叶组织? 展开更多
关键词 间叶干细胞 骨髓 细胞培养 心肌细胞 内皮细胞 成骨细胞 脂肪细胞 分化
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肿瘤坏死因子α在急性缺氧状态下对豚鼠心室肌细胞L型钙通道电流的抑制作用
17
作者 唐闽 吴黎明 +1 位作者 孙奇 张澍 《中国分子心脏病学杂志》 CAS 2007年第2期85-87,共3页
目的探讨肿瘤坏死因子α(TNF-α)在正常和急性缺氧状态下对豚鼠心室肌细胞L-型钙通道的作用。方法急性分离成年豚鼠的心室肌细胞,采用全细胞膜片钳法记录L-型钙通道电流,并分别在正常和急性缺氧的条件下,给予不同浓度的TNF-α(100 U/ml... 目的探讨肿瘤坏死因子α(TNF-α)在正常和急性缺氧状态下对豚鼠心室肌细胞L-型钙通道的作用。方法急性分离成年豚鼠的心室肌细胞,采用全细胞膜片钳法记录L-型钙通道电流,并分别在正常和急性缺氧的条件下,给予不同浓度的TNF-α(100 U/ml、300 U/ml、500 U/ml),观察其对豚鼠心室肌细胞L-型钙通道电流的作用。结果在全细胞封接后20 min,L-型钙通道峰值电流分别是:正常对照组-471.948 306.587 pA;不同浓度TNF-α组-497.698 296.686pA(100 U/ml)、-471.894 366.758pA(300 U/ml)、-503.988 396.958pA(500 U/ml)(与正常对照组相比P>0.05);急性缺氧组-369.577 104.280 pA(与正常对照组相比P=0.022);急性缺氧+不同浓度TNF-α组-268.445 124.112pA(100 U/ml)、-190.588 102.281pA(300 U/ml)、-87.666 70.670pA(500 U/ml)(与急性缺氧组相比P值均<0.05)。结论在正常条件下,TNF-α对豚鼠心室肌细胞的L型钙通道电流无明显影响,但在急性缺氧条件下,TNF-α可以增强缺氧对该电流的抑制作用。 展开更多
关键词 肿瘤坏死因子Α L-型钙通道 缺氧 膜片钳
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关于心脏介入医师椎间盘疾病的研究综述
18
作者 王靖 华伟 《中国介入心脏病学杂志》 2008年第4期238-240,共3页
关键词 心脏介入 椎间盘疾病 医师 复杂先天性心脏病 综述 复杂心律失常 多支血管病变 起搏器植入术
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骨髓间叶干细胞诱导移植重建犬窦房结起搏功能
19
作者 浦介麟 任晓庆 +4 位作者 张澍 贾玉和 赵欣然 孟亮 王方正 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 2004年第z1期103-104,共2页
  目的探索应用骨髓干细胞治疗病窦综合征的生物介入方法,建立心脏生物起搏器.……
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Brugada综合征的分子基础、临床诊治及危险分层
20
作者 姚艳 浦介麟 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第10期870-872,共3页
自从1992年Brugada两兄弟报道Brugada综合征(BrS)以来,该病即因其在一些东南亚国家的高发病率和猝死率引起了临床医生的广泛关注。近年来,关于BrS的病例报道和临床、基础各方面的研究文章急剧增多。现就BrS的分子基础、检测手段、... 自从1992年Brugada两兄弟报道Brugada综合征(BrS)以来,该病即因其在一些东南亚国家的高发病率和猝死率引起了临床医生的广泛关注。近年来,关于BrS的病例报道和临床、基础各方面的研究文章急剧增多。现就BrS的分子基础、检测手段、危险分层及诊断治疗的最新进展作一综述。 展开更多
关键词 BRUGADA综合征 分子基础 危险分层 临床诊治 东南亚国家 临床医生 高发病率 病例报道
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