原发性胆汁性肝硬化的细胞免疫学发病机制

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种器官特异性的进行性自身免疫疾病,常见于女性,以肝脏门脉周围的淋巴细胞浸润,胆管上皮细胞特异性损伤以及血清中高滴度抗线粒体抗体(AMA)为主要特征。最新的PBC研究采用了CD4启动子控制下的TGFβ受体2显性失活(dnTGFβRⅡ)小鼠模型,这种小鼠模型很好地模拟了PBC患者的典型特征。在这种小鼠的基因背景下,通过分别敲除Rag1,μ以及CD1d基因建立了多种双基因缺陷鼠,通过研究发现T细胞,B细胞以及CD1d限制的NKT细胞等对肝脏淋巴细胞浸润,胆管上皮细胞损伤以及AMA的产生发挥着重要的作用。一系列的细胞免疫学实验结果显示,是CD8+T细胞而非CD4+T细胞在肝脏损伤过程中起着决定性的作用,而B细胞除分泌抗自身抗体之外,还具有抑制PBC发生的免疫调节作用。这些机制的研究为揭示人类PBC疾病的细胞免疫学致病机理提供了有力的证据和依托。

中药免疫调节作用的研究进展

研究表明中药具有免疫促进和免疫抑制的双向免疫调节作用,本文就中药免疫调节作用的相关研究进行总结,从中药对免疫细胞、细胞因子、免疫器官发育的促进作用及其抗肿瘤的功效,到中药在炎症反应、超敏反应、自身免疫性疾病以及移植排斥反应中所起的免疫抑制作用进行论述,并对中药在免疫调节中的应用前景进行了展望。

原发性胆汁性肝硬化发病机制研究的应用前景

原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管损伤为特征的自身免疫性肝病,该疾病的发生发展是极其复杂的自身免疫反应过程,众多的免疫细胞和免疫分子参与其中。从天然免疫以及适应性免疫两个方面,在细胞以及分子层面对PBC发病机制的研究进展进行总结,并对该发病机制研究的临床应用前景进行评述,以期能够为该疾病研究领域的科研及临床工作者提供参考方向并为临床诊断和治疗新方案的提出提供理论依据。

原发性胆汁性肝硬化的动物模型

目前,原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）的发病机制尚不明确,主要认为是环境因素作用于有遗传易感性的个体,导致天然免疫耐受被打破,发生针对自身抗原的免疫应答,通过自身抗原特异性的细胞毒性T淋巴细胞介导的细胞毒作用和（或）自身抗体依赖的细胞毒反应造成相应的靶组织损伤、靶细胞凋亡和坏死.