AA-PNH综合征非血缘脐血移植后中枢神经系统症状:需警惕HHV-6B脑炎

获得性再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)和阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是与T细胞介导自身免疫相关的非恶性骨髓衰竭性疾病[1-2],两者关系密切,有文献报道6.7%的初诊AA患者伴有PNH克隆;随着疾病的进展,部分AA患者转化为PNH[3]。PNH常规治疗的目的是"保护"PNH克隆,减少补体攻击和破坏,减轻溶血,而异基因造血干细胞移植(allogenic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)是目前唯一可以治愈的方法。