安徽省淋巴管肌瘤病22例临床分析

目的总结安徽省淋巴管肌瘤病(LAM)患者临床特征,提高诊治水平。方法回顾分析2009年1月1日至2019年12月31日中科大附属第一医院LAM患者临床资料。结果本研究纳入22例女性LAM患者,平均诊断年龄(37±11)岁。近5年LAM诊断病例较前增加超三倍。所有患者胸部高分辨CT显示肺弥漫薄壁囊性病变。长期误诊20例(91%),平均误诊58月,误诊诊断为多发性肺大泡9例(41%)、肾癌6例(27%)和慢阻肺6例(23%)。最终病理确诊11例,临床诊断11例,其中VEGF-D≥800ng/L协助临床诊断5例(23%),TSC 2例,肾AML 2例,乳糜胸1例和肺外淋巴管肌瘤1例。临床表现以呼吸困难17例(77%)最常见,肺外症状10例(45%),并发气胸9例,复发率67%。西罗莫司有效率88%,气胸患者胸膜固定术后复发率25%。结论近5年LAM诊断数显著增加。育龄期女性出现呼吸困难、反复气胸,甚至肺外症状,应行胸部高分辨CT寻找特征性囊性病变,完善血清VEGF-D协助诊断LAM。西罗莫司能有效改善病情,并发气胸尽早行胸膜固定术,减少复发。

氨基末端B型利钠肽前体与D-二聚体和肌钙蛋白I在急性肺栓塞患者中的应用价值

目的探讨氨基末端B型利钠肽前体(NT-proBNP)与D-二聚体(D-Dimer)和肌钙蛋白I(cTnI)在急性肺栓塞(APE)患者中的应用价值。方法回顾性分析145例经肺动脉CT血管造影确诊的APE患者,同时行超声心动图、NT-proBNP、cTnI、D-Dimer检查,排除可能影响NT-proBNP、cTnI、D-Dimer浓度的疾病。根据肺栓塞危险分层分为高危组、中高危组、中低危组、低危组。结果血浆NT-proBNP浓度在高危组、中高危组、中低危组均显著高于低危组(P<0.05),NT-proBNP与肺栓塞危险分层呈正相关(r=0.618,P<0.05),单独检测可用于预测右心室功能不全,最佳截断值为1305 ng/L,敏感性和特异性分别为69.2%和69.9%(AUC=0.751,95%CI:0.672~0.819,P<0.05)。D-Dimer浓度在高危组、中高危组、中低危组与低危组间差异均无统计学意义(P>0.05),D-Dimer浓度与危险分层无相关性(r=0.078,P>0.05),预测右心室功能不全的效能较差(AUC=0.569,95%CI:0.485~0.651,P>0.05)。cTnI浓度在高危组、中高危组、中低危组均高于低危组(P<0.05),与危险分层呈正相关(r=0.303,P<0.05),预测右心室功能不全的最佳截断值为0.20μg/L,敏感性和特异性分别为82.7%和40.9%(AUC=0.655,95%CI:0.571~0.732,P<0.05)。联合检测NT-proBNP、cTnI预测右心室功能不全(RVD)效能优于单独检测(AUC=0.778,95%CI:0.701~0.842,P<0.05)。结论血浆NT-proBNP、cTnI水平随着危险分层增加而升高,对于鉴别APE患者是否合并RVD有一定价值,可用于肺栓塞患者的危险分层、预后判断。D-Dimer浓度与肺栓塞危险分层无相关性,预测RVD效能较差。