成人型眼眶黄色肉芽肿病5例临床病理特征分析

目的:探讨成人型眼眶黄色肉芽肿病(AOXGD)的临床病理特征。方法:收集2015-01/2021-01西安市人民医院(西安市第四医院)术后病理确诊AOXGD,回顾性分析临床病理资料,并复习相关文献。结果:共收集AOXGD 5例,包括3种亚型:成人起病的黄色肉芽肿(AOX)3例,坏死性黄色肉芽肿(NBX)1例,Erdheim-Chester脂质肉芽肿病(ECD)1例。5例患者均为中老年患者,以眼眶局部病变就诊,显微镜下可见眼眶皮肤及皮下组织泡沫样非朗格汉斯组织细胞弥漫或巢状浸润,免疫组化CD68、CD163、FXⅢa、溶菌酶阳性,S100、CD1a、Langerin、HMB-45、MDM2阴性。1例ECD患者以眼眶病变为首发症状,合并长骨、心脏、肾脏、腹膜后病变及右心房假性肿瘤。AOXGD诊断依靠临床表现和病理特征,治疗根据亚型和临床表现选择相应策略,主要为糖皮质激素、免疫抑制剂和手术治疗等。结论:AOXGD在临床上较为罕见,不同亚型各有特点,可表现为眼眶局部发病,也可表现为眼眶病变合并全身系统性疾病。应加强对这一组疾病的认识和鉴别,促进正确诊断和规范治疗。