特发性炎症性肌病

肌肉疾病（muscle disorders）包括一大类病变部位在肌肉或神经肌肉突触部位的疾病。临床表现主要是肌无力、肌痛、肌压痛、肌张力低下或肌强直、肌萎缩或肌肥大，腱反射减弱至消失，但无肌束震颤与感觉障碍。 肌肉疾病的病因和发病机制很复杂，包括有感染性（病毒、细菌、寄生虫）、中毒性（药物、乙醇等）、内分泌代谢疾病（甲状腺功能亢进症、糖尿病等）、自身免疫障碍（多肌炎、皮肌炎、风湿性多肌痛及其它风湿性疾病等）、遗传因素（重症肌无力、进行性肌营养不良，如假肥大型营养不良症等）、肿瘤性、劳损性（腰肌劳损）等等。 本专题讨论几种常见的肌肉疾病，如特发性炎症性肌病、风湿性多肌痛、重症肌无力、进行性肌营养不良、假肥大型营养不良、甲状腺功能亢进性肌病、恶性肿瘤性肌病、周期性瘫痪及腰肌劳损等。对这些疾病的临床表现、诊断和鉴别诊断以及防治措施进行了深入讨论，以供读者参考。

狼疮性肾炎患者血清IL-10水平与狼疮疾病活动的关系

目的：探讨狼疮肾炎（ＬＮ）患者血清白细胞介素－１０（ｓＩＬ—１０）水平改变与狼疮疾病活动的关系及意义。方法：应用酶联免疫法（ＥＬＩＳＴ）测定３８例ＬＮ患者和２２例健康志愿者ｓＩＬ－１０水平，同时应用狼疮疾病活动指数（ＳＬＥＤＡＩ）对 ＬＮ患者进行疾病活动评分，并对两者进行相关分析。结果： ＬＮ患者 ｓＩＬ－ １０水平明显较正常健康对照组高（１９．７±７．２ ｐｇ／ｍｌ ｖｓ １２．０±２，９ ｐｇ／ｍｌ，Ｐ＜０．０５），对ＳＬＥＤＡＩ与ｓＩＬ－１０水平进行Ｐｅａｒｓｏｎ直线相关分析，其相关系数ｒ＝０．１０５，Ｐ＝０．６０９（Ｐ＞０．０５），提示ＬＮ患者ＳＩＬ－１０水平与疾病活动指数无相关性。结论：ＬＮ患者血清白细胞介素－１０异常升高可能是一种内源性的异常而与狼疮疾病活动无明显相关性。

白细胞介素-10基因转移抑制滑膜细胞产生炎性细胞因子

目的 通过建立人白细胞介素 (IL) 10的重组逆转录病毒载体基因转移系统 ,观察IL 10对脂多糖 (LPS)诱导的大鼠关节滑膜细胞 (RSC)中炎性细胞因子的产生及其基因表达的影响。方法 将构建的重组逆转录病毒载体pLX(IL 10 )SN经包装、筛选、病毒滴度测定 ,选滴度最高的克隆 (6×10 6 CFU/ml)感染RSC :(1)应用聚合酶链反应 (PCR) ,反转录聚合酶链反应 (RT PCR)和ELISA检测IL 10基因的整合和表达 ;(2 )以RT PCR观察IL 10基因转移对LPS诱导的RSC肿瘤坏死因子 α(TNF α)的mRNA表达的影响 ,以ELISA测定IL 1β和TNF α的蛋白质表达。 结果 外源性IL 10基因已整合到靶细胞染色体DNA并有效地表达 ,它能抑制LPS诱生RSC产生IL 1β、TNF α。 结论 外源性IL 10基因可以转移到RSC并稳定表达 ,它能抑制RSC炎性效应中细胞因子的产生及其基因表达 ,为今后研究通过IL 10基因转移治疗免疫性疾病的关节损伤提供了重要的理论和实验依据。

系统性红斑狼疮患者淋巴细胞凋亡的研究

目的 研究系统性红斑狼疮患者 (SL E)淋巴细胞凋亡情况以及自身抗体产生的关系。方法 通过分离出淋巴细胞 ,在 12孔板内培养 0、2 4、48小时 ,用吖啶橙染色 ,于荧光显微镜下观察计数。结果 2 2例 SL E患者的淋巴细胞凋亡率较 16例正常对照组在培养 2 4、48小时时有显著增高 (P均 <0 .0 1)。SL E患者伴有 2种以上自身抗体阳性者 ,培养 2 4、48小时具有更高的淋巴细胞凋亡率 (P<0 .0 5和 P<0 .0 1)。结论 SL E患者淋巴细胞在体外凋亡加速 ,可能与体内自身抗体产生增多有关 ,其淋巴细胞凋亡异常在其发病机制中起一定作用。

狼疮肾炎肾功能不全可逆因素的探讨

目的 探讨狼疮肾炎 (LN)肾功能不全病人与肾功能可逆性相关的因素。方法 采用回顾性队列研究策略 ,对 1991— 1999年住院的 173例LN肾功能不全患者进行 6个月的随访。结局因素 :氮质血症者血肌酐下降至 116 μmol/L以下 ,尿毒症者血肌酐下降 5 0 %以上 ,并脱离透析 3个月以上为阳性结局 ,死亡者因其肾功能不可能再恢复 ,因此删失时间为 2 8周。研究因素包括性别、年龄、病程、症状、并发症、狼疮活动指数、各种常规、生化和免疫学检查、药物治疗等 5 1个变量。统计学方法 :采用COX比例危险率回归模型分析。结果 142例 (82 1% )完成随访。 93例 (6 5 0 % )肾功能恢复 (阳性结局 ) ,17例 (12 0 % )死亡。在运用COX回归的多因素分析 ,去除混杂因素影响后 ,仍然显示对LN肾功能不全的肾功能恢复有影响的因素包括 :环磷酰胺 (CTX)治疗 ,性别 ,肾功能不全的病程 ,肾脏大小 ,贫血和血肌酐值。其中CTX治疗可促进肾功能恢复 ,每周剂量≤ 0 2 5 g/m2 时肾功能恢复的危险比 (HR)为 4 41,95 %的可信区间 (CI)为 (1 0 3 ,18 94) ,每周剂量 >0 2 5 g/m2 时的HR为 13 2 9,95 %CI为 (3 11,5 6 82 )。男性HR为 0 5 1,95 %CI为 (0 2 7,0 95 ) ;肾功能不全的病程(月 )的HR为 0 6 8,95 %CI为 (0 5 3,0 87) ;?

重症神经精神性狼疮预后因素分析

目的 探讨重症神经精神性狼疮 (NPLE)急性期影响预后的因素。方法 1991—1999年在中山医科大学附属第一医院住院的重症NPLE 136例。运用回顾性队列研究策略 ,以病人入院日为研究起点 ,死亡为阳性结局。研究因素包括性别 ,年龄 ,病程 ,症状 ,并发症 ,狼疮活动指数 ,各种常规、生化和免疫学检查 ,治疗措施等 5 5个变量。建立Logistic回归模型 ,计算校正前后的OR值及其 95 %CI。结果 136例NPLE病人中 31例死亡 ,占 2 2 8%。单因素分析显示 ,年龄、器质性脑病、脑血管意外 (卒中 )、肾功能不全尿毒症期、肝功能损害、心功能不全、合并感染、环磷酰胺 (CTX)冲击治疗及甲基泼尼松龙冲击治疗与NPLE的死亡有关。经逐步引入 剔除法 ,建立Logistic回归模型 ,仍然与死亡有关的因素包括脑血管意外、心功能不全、肝功能损害、尿量、CTX冲击治疗、甲基泼尼松龙冲击治疗。其中脑血管意外、心功能不全、肝功能损害和尿量减少是重症NPLE死亡的危险因素 ;CTX和甲基泼尼松龙冲击治疗是保护性因素。结论 在重症NPLE ,合并脑血管意外、心功能不全、肝功能损害和尿量减少是预后不良的危险因素 ;CTX和 /或甲基泼尼松龙冲击治疗可以减少死亡 ,改善预后。提示临床治疗重症NPLE时 ,需注意改善心功能 ,保护肝功能 ,检测尿量?

系统性红斑狼疮患者外周血基质金属蛋白酶-3检测及其临床意义

目的 检测系统性红斑狼疮 (SLE)患者外周血清基质金属蛋白酶 3 (MMP 3)水平并探讨其临床意义。方法 MMP 3检测采用ELISA方法。结果 SLE患者血清MMP 3水平为99 86ng/ml(中位数 ,下同 )显著高于正常对照组 2 7 82ng/ml (P <0 0 0 1)。SLE患者中 ,发生神经精神性狼疮者MMP 3水平显著高于非神经精神性狼疮患者 (P <0 0 1) ,发生狼疮肾炎者MMP 3亦明显高于无肾损害者 (P <0 0 5 ) ,而发生多发性关节炎和颊部皮疹 /光敏感患者分别与无多发性关节炎和颊部皮疹 /光敏感患者的MMP 3水平差异无显著性 (P >0 0 5 ) ;出现抗dsDNA抗体阳性、低补体C3血症、低白蛋白血症、高IgG血症及血肌酐升高者血清MMP 3水平均分别显著高于无上述表现者 (P <0 0 5 ) ,SLE患者血清MMP 3水平与SLEDAI呈正相关关系 (P <0 0 5 )。结论 SLE患者血清中MMP 3水平显著升高 ,可作为狼疮活动的参考指标之一。MMP 3参与SLE的病理生理过程 ,与SLE的某些临床检验异常表现及狼疮脑。