螺旋上升式教学模式在儿科住院医师规范化培训中的应用效果

目的探讨螺旋上升式教学模式在儿科住院医师规范化培训中的应用效果。方法选取2017年9月至2020年6月我院儿科接受规范化培训的住院医师90名,采用随机数字表法将其分为对照组和观察组,各45名。对照组采用传统教学模式,观察组采用螺旋上升式教学模式。比较两组的临床理论、临床技能评分、胜任力及教学满意度。结果观察组的临床理论、临床技能评分高于对照组(P<0.05)。观察组的批判性思维能力、精于专业能力、有效沟通能力、医德高尚能力、专业发展能力评分高于对照组(P<0.05)。观察组对激发学习兴致、增强自主学习规划、提升科研设计水平、提高独立思考水平的满意度高于对照组(P<0.05)。结论螺旋上升式教学模式在儿科住院医师规范化培训中的应用效果较好,可提升临床理论、临床技能掌握程度,提高胜任力及教学满意度。

分层管理模式在提高急诊儿科护理质量的效果分析

目的探讨分层管理模式在提高急诊儿科护理质量及家属满意度的效果。方法选取我院实施分层护理模式前后共160例患儿资料,分为两组各80例。其中对照组未实施分层护理,干预组实施分层护理。对比两组患儿治疗过程中的护理质量及家属满意度。结果干预组护理质量(包括专科护理、危重病人护理、急救药品及器械、护理记录、病房环境及安全)均显著高于对照组(P<0.05)。干预组家属满意度(包括危急情况处理、护理技术、护理服务、沟通能力及情感支持)均显著高于对照组(P<0.05)。干预组抢救成功率显著高于对照组(P<0.05)。结论分层管理模式可以明显提高急诊儿科护理质量及家属满意度。

伽达默尔视域融合理论教学模式对儿科教学的启示

近几年MOOC(Massive Open Online Courses,慕课)发展迅猛,然而随着教学的持续深入,认知偏差、盲目追求包装、学生缺乏学习动机等不足之处亦逐渐暴露。伽达默尔视域融合理论认为,教学的本质并非对课程内容的认识与理解,而是读者(学生)与作者(教师)通过不断的思维碰撞从而实现视域融合的过程。在该理论指导下的MOOC+SPOC(Small Private Online Course,私播课)的混合教学模式中,教师、课堂、学生三者之间不仅是课程内容的交汇与问答逻辑的重构,更是现代信息教育技术和《儿科学》课程交融的体现。

儿科中青年教师临床带教现状与问题分析

目的探究儿科中青年教师的临床带教现状并分析存在问题。方法采用问卷调查方法,选取2022年6月中山大学孙逸仙纪念医院儿科在岗主治及以下医师为研究对象,收集并统计分析其带教资质、教学活动实施情况、实习评价及建议等资料。结果共65人参与问卷调查,参与度为82.2%。带教老师主要来自住培医师及研究生队伍(49.2%),41.5%的带教老师具有3年及3年以上带教经历,并参加过系统的师资培训,多数带教老师带教意识一般(53.8%)、对实习大纲的熟悉程度基本了解(56.9%)。日常教学活动主要包括:病史采集与病历书写(78.5%)、教学查房(67.7%)和技能操作(76.9%)。同时还开展医患沟通技巧(84.6%)、人文关怀与爱伤意识(78.5%)、科普与健康宣教(44.6%)、医疗质量安全核心制度(41.5%)、科研思维(7.7%)等拓展教学。对于管床病例,对实习生的要求主要是了解(63.1%),对于特殊或典型病例,56.9%会积极主动施教,而当病种或技能操作不能满足实习大纲要求时,仅有4.6%带教老师会选择忽略不管,其他带教老师则会通过讲授理论知识或情景演练(73.8%)、引领实习生去其他病区学习(56.9%)、历史案例查询与学习(49.2%)、借助多媒体教材(33.8%)的方式进行补救。对实习现状的评价为非常满意、满意、一般、非常不满意分别占3.1%、29.2%、64.6%、3.1%。缺乏积极主动性(55.4%)是实习生存在的最主要问题,而研究生入学考试(44.6%)、专业认同感(29.2%)则是其中主要影响因素。为加强实习管理工作,建议从科室、带教老师多个层面着手。结论中青年教师是儿科临床带教的主力,在教学活动中具有一定自主性,但缺乏统一标准,如何加强儿科临床教学规范化管理、调动实习生临床实践的积极性是目前面临的难题。

儿童胸椎管内神经鞘瘤误诊强直性脊柱炎1例

儿童椎管内肿瘤发病率低,起病隐匿,早期症状不典型,压迫神经会出现骶髂关节疼痛及腰背部疼痛等临床表现,与强直性脊柱炎有相似之处,容易导致误诊,严重影响预后。现报告中山大学孙逸仙纪念医院1例儿童胸椎管内神经鞘瘤误诊为强直性脊柱炎的诊疗经过,并进行相应的临床分析,总结误诊的原因和诊断方法,提高临床医师对该疾病的诊治能力。

儿童结核分枝杆菌感染致血管炎两例报告并文献复习

目的 探讨结核分枝杆菌感染(结核感染)导致血管炎的临床特点,提高临床工作者对结核感染的认识水平。方法 回顾性分析2例因结核感染引起血管炎患儿的临床资料,并在中国知网和万方数据库以“血管炎”“结核感染”和“儿童”为关键词,在PubMed数据库以“vasculitis”“tuberculosis infection”和“child”为关键词检索和复习相关文献。结果 2例患儿均因反复发热伴局部疼痛入院,完善血管超声提示相应部位血管壁弥漫性增厚或异常回声,查结核菌素纯蛋白衍化物(PPD)试验阳性,结核感染T细胞斑点试验(T-SPOT)阳性,胸部CT提示肺部炎症,确诊结核性血管炎,抗结核治疗后血管病变痊愈。文献报道,结核感染引起的血管炎以主动脉扩张或瘤样变为主,也可以累及视网膜、脑血管等,抗结核治疗对这类血管病变有效。结论 结核感染可引起血管炎,不同大小的动静脉均可能受累。临床上对于较长时间发热伴局部疼痛的患儿,应进行结核病的相关检查及血管超声检查,防止漏诊、误诊。

喀什地区学龄期儿童BA急性发作的临床特点及血清25(OH)D_(3)水平与疾病严重度的相关性

目的探讨喀什地区儿童支气管哮喘(BA)急性发作的临床特点,以及25-羟维生素D_(3)(25(OH)D_(3))水平与疾病严重度的相关性。方法选取喀什地区某三甲医院收治的6~14岁BA急性发作患儿为研究对象,根据疾病严重度(轻度、中度及重度)及血清25(OH)D_(3)水平(正常、不足及缺乏)进行分组,比较不同组的临床特征差异,分析血清(25(OH)D_(3))水平与疾病严重度的相关性。结果共纳入112例患儿,男女比例为2.61∶1,年龄为9.0(7.0,11.0)岁。112例患儿以春季发病为主,占42.9%。过敏原阳性率为74.1%(83/112),其中以吸入性过敏原为主(89.1%),树木组合阳性率最高(47.0%)。疾病严重度轻度组36例、中度组51例、重度组25例,随着疾病严重度的增加,用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气量(FEV_(1))、FEV_(1)与FVC的比值(FEV_(1)/FVC)逐渐下降(P<0.001);重度组嗜酸性粒细胞(EOS)百分比高于轻度组(P<0.05)。25(OH)D_(3)水平正常组28例、不足组21例、缺乏组35例;缺乏组FVC、FEV_(1)、FEV_(1)/FVC、最大呼气峰流速均低于不足组和正常组(P均<0.05);3组患儿疾病严重度比较差异有统计学意义(H=9.538,P=0.008),血清25(OH)D_(3)水平与BA急性发作的疾病严重度呈负相关(τ=-0.304,P=0.002)。结论喀什地区学龄期儿童BA急性发作高峰为春季,吸入性过敏原以树木组合为主。随着病情严重度的增加,患儿肺功能逐渐下降。血清25(OH)D_(3)水平与BA患儿肺功能及急性发作的病情严重度有相关性。

热毒宁对RSV感染人支气管上皮细胞分泌TSLP的影响

【目的】探讨热毒宁对呼吸道合胞病毒(RSV)感染人支气管上皮细胞(NHBE)分泌胸腺基质淋巴细胞生成素(TSLP)的影响。【方法】用Hep-2细胞扩增病毒,并进行毒力鉴定。建立并鉴定RSV感染NHBE的体外细胞模型。第一部分实验分RSV感染组和正常细胞对照组,感染组以不同滴度分为1000、500、100、50、10TCID505个组,感染12h、48h、72h、96h、120h,酶联免疫吸附(ELISA)法检测各组TSLP水平。第二部分实验将热毒宁以不同给药方式干预RSV感染NHBE,分为预防方式给药组、直接灭活病毒组、治疗方式给药组,并设正常细胞对照和病毒对照组,给药12h、24h、48h、72h,ELISA法检测各组TSLP水平。【结果】实时荧光定量RT-PCR法鉴定细胞模型建立成功。1.RSV对NHBE分泌TSLP的影响:相同感染时间内(12h、24h、48h、72h、96h、120h),随着感染滴度增加,各感染组TSLP分泌水平均呈上升趋势,与正常细胞对照组比较均有统计学差异(P均<0.05)。相同感染滴度内,随着感染时间增加(24h、48h、72h、96h、120h),各感染组TSLP分泌水平均呈上升趋势,与12h组比较均有统计学差异(P均<0.05)。2.热毒宁对RSV感染NHBE分泌TSLP的影响:在12h、24h、48h、72h给药时间内,热毒宁、利巴韦林的不同(预防、直接灭活、治疗)给药方式组与病毒对照组比较,均下调TSLP水平(P<0.05),以预防给药方式明显。【结论】RSV能诱导NHBE分泌TSLP,热毒宁可抑制RSV引起的TSLP分泌增加,以预防方式给药明显,热毒宁可能在病毒感染的控制中起到重要的作用。

r-ATG联合CsA治疗儿童再生障碍性贫血的疗效分析

本研究探讨兔源抗胸腺细胞球蛋白(r-ATG)联合环孢菌素(CsA)治疗儿童再生障碍性贫血(AA)的疗效并对疗效相关性因素进行分析。以应用r-ATG〔剂量为3.5 mg/(kg.d)×5 d〕联合CsA治疗的25例AA患儿为对象,采用直接免疫荧光法和流式细胞术检测外周血淋巴细胞亚群及CD4+/CD8+比值和外周血粒细胞及红细胞膜表面CD55、CD59的表达情况,观察免疫抑制治疗(IST)起效时间、有效率、不良反应及感染发生情况,IST有效组和无效组T淋巴细胞亚群分布情况,并比较及分析与疗效相关的因素。结果表明,25例中对治疗有反应者21例,总反应率为84.0%,起效时间为3-6个月,平均为4个月;r-ATG联合CsA治疗后第3、6、9、12月末的有效率分别为56.0%、72.0%、80.0%和84.0%。年龄≥5岁、病程<6个月、CD4+/CD8+比例超高或比例倒置和IST治疗后30 d中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L的患儿,其IST治疗有效率高于年龄<5岁、病程≥6个月、CD4+/CD8+比例正常和IST治疗后30 d中性粒细胞绝对值<1.5×109/L者(94.4%vs 57.1%;90.4%vs 50.0%;94.1%vs 62.5%;94.1%vs 62.5%),两组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。CD55、CD59表达降低患儿的IST治疗有效率较高,但与CD55、CD59表达正常相比无明显差别(P>0.05)。结论:r-ATG〔剂量为3.5 mg/(kg.d)×5 d〕联合CsA治疗是治疗儿童AA的一种安全有效的方法,对年龄≥5岁、病程<6个月、CD4+/CD8+比例异常的AA患儿IST治疗疗效较好,对IST治疗后30 d中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L的AA患儿疗效亦较佳,年龄、病程长短和CD4+/CD8+比值可作为预测AA患儿IST疗效的指标。

28例儿童骨髓增生异常综合征临床特点和预后分析

目的:分析28例儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及预后,筛选影响预后的高危因素,为临床诊疗规范提供思路。方法:回顾性分析1994年3月至2016年7月本院收治的28例新发MDS患儿临床资料,总结发病特点及实验室检查结果,并对所有患儿进行随访,统计预后及筛选影响临床预后的高危因素。结果:28例患儿中,男女比例为1. 8∶1,男性发病率较高;年长儿发病率低;临床症状以三系细胞减少为主,共16例(57. 14%),其余表现为单纯贫血(7. 1%)、单纯血小板减少(7. 1%)、中性粒细胞减少合并贫血(14. 29%)、贫血及血小板减少(14. 28%);骨髓象以增生为主(82. 14%),增生的骨髓象均为病态造血,且病态造血的表现形式及程度不一;骨髓活检表明典型的不成熟前体细胞异常定位(ALIP)比例为33. 33%;染色体核型检查显示,染色体异常的检出率为41. 18%。中位随访时间为1. 75年。5例患儿接受造血干细胞移植术(HSCT),其中4例持续缓解,1例死亡;未接受HSCT的其余23名患儿中,7例确诊后放弃治疗,其余16例接受化疗(2例CR后放弃治疗,5例转化为AML,3例复发,3例持续CR),死亡11例,9例失访。预测全部患儿5年总体生存率(OS)及无事件生存率(EFS)分别为(38. 2±11. 3)%、(35. 3±11. 3)%,其中接受HSCT患儿OS及EFS均明显优于其余患儿,(80. 0±17. 9)%vs(22. 8±11. 5)%(P=0. 039)、(80. 0±17. 9)%vs (17. 5±11. 1)%(P=0. 030)。在本研究的28例患儿中,除接受HSCT(P=0. 016)和外周血血小板减少外(P=0. 006),其余为年龄、性别、骨髓存在小巨核细胞、是否为进展性MDS均对预后无影响(P> 0. 05)。结论:儿童MDS罕见,易误诊,存在高度异质性,预后差,早期诊断至关重要,且预后评估体系急需完善,造血干细胞移植术可能是治愈该病的有效手段。

复方黄黛片与三氧化二砷在45例儿童急性早幼粒细胞白血病中的疗效比较

目的:探讨含三氧化二砷(ATO)或复方黄黛片(RIF)方案治疗45例急性早幼粒细胞白血病(APL)患儿的临床疗效及预后因素。方法:回顾性分析本院2004年1月至2017年5月收治的45例新诊APL患儿的临床资料。在45例中25例采用含RIF的方案进行化疗,其余20例采用含ATO的方案治疗,对所有患儿进行随访;比较2组的预后及药物不良反应发生率,探究影响预后的高危因素。结果:中位随访时间为49.83个月。RIF组的25例患儿中,无患儿早期死亡;5例于诱导缓解后未达CR,CR率为88%;2例骨髓复发,3例死亡。20例至随访结束时仍持续完全缓解(CCR);2例失访。在ATO组的20名患儿中,2例早期死亡;5例诱导缓解后未达完全缓解(CR),CR率为90%;2例骨髓复发并死亡,15例至随访结束时仍CCR;1例失访。预测全部患儿5年总体生存率(OS)及无事件生存率(EFS)分别为(82.2±6.2)%和(76.4±6.6)%,RIF组的OS及EFS 2值分别为(86.1±7.4)%和(78.4±8.6)%,与ATO组(76.4%±10.6%和74.0%±10.1%)相比无明显差异(P>0.05、P>0.05)。至于药物不良反应,除心脏损害RIF组发生率较低外(P<0.05),其它药物不良反应发生率2组未见明显差异(P>0.05)。此外,伴有中枢神经系统白血病(CNSL)患儿的5年OS及EFS明显低于无中枢侵犯的患儿(P<0.05、P<0.05);诱导治疗后未达M1的患儿5年OS及EFS也明显低于其余患儿(P<0.01);高危患儿明显低于非高危患儿(P<0.05、P<0.05),而与年龄、性别无明显关系。结论:复方黄黛片在儿童APL治疗中可达到与三氧化二砷相近的疗效,药物不良反应发生率未见明显提高;发生CNSL、治疗反应差及临床分层高危是影响预后的高危因素。

新生儿呼吸机相关性肺炎病原菌变迁及药敏性分析

【目的】探讨新生儿呼吸机相关性肺炎(VAP)病原菌的变迁和耐药情况。【方法】选择本院新生儿区2004年1月至2012年1月入院的机械通气时间≥48 h的VAP患儿58例,并将前后4年的病例分成2组,将病原学情况进行比较及分析其耐药情况。【结果】2004年1月至2008年1月从26例VAP患儿中分离出病原菌株数为38株,主要为嗜麦芽窄食单胞菌(8株)、溶血葡萄球菌(5株)、铜绿假单胞菌(4株)、屎肠球菌(4株)、阴沟肠杆菌(3株);2008年1月至2012年1月从32例VAP患儿中分离出42株病原菌。主要病原菌株为表皮葡萄球菌(7株)、肺炎克雷白杆菌(4株)、溶血葡萄球菌(4株)、鲍曼不动杆菌(4株)、屎肠球菌(4株)。嗜麦芽窄食单胞菌仅对左氧氟沙星、替卡西林/棒酸等较敏感,其他的革兰阴性杆菌对碳青霉烯类、左氧氟沙星以及阿米卡星等耐药率较低;革兰阳性球菌对万古霉素、替考拉宁、利奈唑烷无耐药性,对其他的抗生素有较广泛耐药性。【结论】VAP致病菌耐药形势严峻,以多药耐药的条件致病菌为主,近年来VAP致病菌谱发生显著改变。

培门冬酰胺酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病的不良反应及其防治

目的探讨培门冬酰胺酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的不良反应及其防治对策。方法回顾性分析23例ALL患儿应用45个疗程的培门冬酰胺酶治疗后的不良反应发生情况,并与既往应用左旋门冬酰胺酶治疗的不良反应情况进行比较。结果 45个疗程中15个疗程发生不良反应,发生率为33.3%(15/45)。不良反应包括过敏反应(6.7%)、凝血异常(15.6%)、高血糖(4.4%)、胃肠道反应(4.4%)。培门冬酰胺酶常见不良反应发生率与既往左旋门冬酰胺酶治疗不良反应发生率的差异无统计学意义。结论培门冬酰胺酶为对左旋门冬酰胺酶过敏的患儿提供了另一个选择,但在化疗过程中同样存在不良反应。

中重度哮喘患儿白细胞介素-17与中性粒细胞炎症反应的关系

【目的】探讨白细胞介素-17(IL-17)在中重度儿童哮喘发病、气道中性粒细胞炎症反应中的作用。【方法】中重度持续哮喘发作期儿童45例,其中中度持续组(20例)与重度持续组(25例);以健康儿童20例为对照组。以酶联免疫吸附法(ELISA)检测两组患儿外周血单个核细胞(PBMC)在CD3和CD28单克隆抗体刺激下分泌的IL-17水平,检测诱导痰中性粒细胞数量;对以上病例进行联合治疗3个月后随访,达到临床缓解的病例20例纳入哮喘缓解组,复查其IL-17水平。比较不同病情间IL-17的表达水平,了解IL-17与儿童哮喘临床病情、气道炎症反应的关系。【结果】哮喘患儿PBMC表达IL-17水平显著高于正常对照组(2685±1081)pg/mL,其中哮喘发作组(5355±813)pg/mL显著高于哮喘缓解组(4504±687)pg/mL(P均<0.05);重度持续组患儿PBMC表达IL-17水平(5830±807)pg/mL显著高于中度持续组(4962±751)pg/mL(P<0.05);急性发作期哮喘患儿IL-17水平(5355±813)pg/mL与诱导痰中性粒细胞比例(Xmin=0,Xmax=98.8,M=44.73)%、血中性粒细胞比例(51.72±13.43)%成正相关(r=0.820、0.736,P<0.001)。【结论】中重度哮喘患儿外周血单个核细胞IL-17表达水平升高,并与哮喘临床病情、气道炎症反应密切相关。

化疗相关性高血糖对儿童急性淋巴细胞白血病预后的影响

本研究探讨急性淋巴细胞白血病儿童诱导及再诱导治疗期间发生化疗相关性高血糖对预后的影响。对中山大学孙逸仙纪念医院儿科2008年6月-2012年5月160名初发ALL患儿的临床资料进行了回顾性分析。随访至2013年5月,中位随访时间为2.6年(0.08-4.9年)。根据含有左旋门冬酰胺酶(L-asp)及地塞米松两种药物化疗期间的血糖值将患儿分为高血糖组及无高血糖组,采用χ2检验分析高血糖的好发因素,Kaplan-Meier法及对数秩检验比较高血糖组与无高血糖组的5年总体生存率及无复发率。结果表明,高年龄组(≥10岁)患儿高血糖的发生率高于低年龄组(43.33%vs 19.23%),差别有统计学意义(P=0.008),且中、高危组的化疗相关性高血糖发生率高于低危组(26.62%vs 4.76%,P=0.017),而与性别相关性无统计学意义(P=0.059);高血糖组患儿的5年总体生存率为83.1±6.3%,低于无高血糖组患儿(94.2±2.9%)(P=0.014);高血糖组的5年无复发率(64.1±8.9%)明显低于无高血糖组(88.6±3.8%)(P<0.001)。结论:高年龄(≥10岁)、中高危ALL患儿易发生化疗相关性高血糖,高血糖患儿的5年总体生存率及无复发率均低于无高血糖组。

骨髓间充质干细胞对重症哮喘患儿外周血Th17/Treg的免疫调节作用

目的:探讨骨髓间充质干细胞(MSCs)在体外对重度哮喘患儿外周血辅助性T细胞17(Th17)和CD4+CD25+调节性T细胞(Treg)的免疫调节作用。方法:体外分离、培养和鉴定MSCs。MSCs经丝裂霉素处理后按不同比例(1∶1、1∶2、1∶10和1∶20)与哮喘患儿外周血T淋巴细胞(TLC)直接接触共培养,检测各组MSCs对TLC的增殖调节作用。选取上述1∶2比例共培养体系和单独TLC培养体系,ELISA法分别检测Th17的效应分子白细胞介素17(IL-17)和Treg效应分子转化生长因子β(TGF-β)水平,qRT-PCR法检测转录因子维甲酸相关孤儿核受体(RORC)及叉头框蛋白3(Foxp3)mRNA表达水平。结果:MSCs可显著抑制重度哮喘患儿TLC增殖,且随着MSCs数量的增加,抑制作用增强。MSCs+TLC共培养组Th17转录因子RORC mRNA和效应因子IL-17表达较TLC组下降,同时TGF-β表达增高,而Treg细胞调控基因Foxp3 mRNA表达无明显改变。结论:MSCs在体外可能通过抑制Th17分化及IL-17的分泌,同时上调TGF-β的表达,进而有效改善哮喘患儿的Th17/Treg失衡状态。

哮喘患儿外周血RORC和Foxp3 mRNA表达水平的变化及其意义

【目的】研究淋巴细胞亚群Th17与Treg上游调控基因维甲酸相关孤儿核受体(RORC)、叉状头转录因子P3(Foxp3)mRNA在支气管哮喘患儿外周血单个核细胞中的表达变化,并探讨其临床意义。【方法】采用荧光实时定量PCR技术分别检测20例哮喘发作期(年龄8.5±2.3)和20例哮喘缓解期(年龄9.2±1.8)外周血单个核细胞的RORC和Foxp3mRNA表达水平,并与10例健康对照组(年龄8.0±1.6)进行比较。并将哮喘患儿RORC和Foxp3 mRNA表达水平与其同期肺功能第一秒用力呼气容积(FEV1)进行相关分析。【结果】哮喘发作组RORC mRNA水平显著高于缓解组和正常对照组(5.41±0.12 vs 3.33±0.27 vs 3.78±0.13,P<0.01);哮喘发作组Foxp3 mRNA水平显著低于缓解组和正常对照组(3.34±0.12 vs 4.43±0.07 vs 4.13±0.04,P<0.01);缓解组和正常对照组相比,RORC和Foxp3 mRNA水平均无明显差异(P>0.05)。哮喘发作组RORC mRNA/Foxp3 mRNA比值明显高于缓解组和正常对照组(1.68±0.09 vs 0.76±0.06 vs 0.92±0.04,P<0.01)。Pearson相关分析显示,哮喘患儿外周血RORC mRNA水平与FEV1成负相关,而Foxp3 mRNA水平与FEV1成正相关(r分别为-0.58和0.52,P<0.01)。【结论】RORC mRNA/Foxp3 mRNA在发作期哮喘患儿存在失衡表达,提示Th17/Treg失衡可能在哮喘的急性发作及肺功能损伤中起着重要作用。

西达本胺联合造血干细胞移植治疗儿童急性T淋巴细胞白血病的初步研究

目的:探讨西达本胺联合造血干细胞移植(HSCT)治疗儿童急性T淋巴细胞白血病的有效性和安全性。方法:选择中山大学孙逸仙纪念医院儿科接受造血干细胞移植的急性T淋巴细胞白血病患儿7例。7例患儿分为联合治疗(西达本胺+HSCT)组(4例)和HSCT(传统HSCT)组作为对照组(3例),比较2组间移植物抗宿主病(GVHD)和其它相关并发症,以及植入、复发和患儿生存情况,观察西达本胺的不良反应,并对患儿进行随访,随访至2019年1月。结果:7例患儿均存活,植入率为100%,未出现复发;联合治疗组与对照组GVHD的发生率无差异;应用西达本胺的过程中,有3例出现不良反应,其中3级以上不良反应有2例,均为血液学不良反应(中性粒细胞减少、血小板减少),其它的不良反应为非血液学不良反应(转氨酶升高、乏力、恶心、呕吐),无严重不良反应的发生。联合治疗组有2例在检查微小残留病(minimal redidaul disease,MRD)过程中发现其并非肿瘤表达的成熟淋巴细胞,这与初诊时的免疫表型和TCR重排的比对结果,不支持残留T-ALL肿瘤细胞来源,在复查MRD的过程中发现异常T细胞有增多趋势。这说明,西达本胺可能通过一些途径诱导了白血病细胞的分化。结论:造血干细胞移植仍是治疗儿童T-ALL的有效手段之一。部分患儿在应用西达本胺过程中出现了异常T细胞非克隆性扩增。患儿对西达本胺的不良反应是可以耐受的。

泊沙康唑初级预防在儿童急性淋巴细胞白血病诱导治疗中的作用

目的:探讨泊沙康唑在儿童急性淋巴细胞白血病诱导治疗中初级预防侵袭性真菌病(IFD)的效果。方法:选择2018年8月-2020年11月中山大学孙逸仙纪念医院儿科血液专科急性淋巴细胞白血病患儿144例,88例采用氟康唑预防IFD(氟康唑预防组),56例采用泊沙康唑预防IFD(泊沙康唑预防组),比较两组IFD发生率及治疗相关不良反应的发生情况,评估泊沙康唑的安全性。结果:氟康唑预防组IFD发生率为20.4%(18/88),泊沙康唑预防组为7.1%(4/56),两组IFD发生率比较差异有统计学意义(P=0.030)。两组均未出现严重的不良反应,泊沙康唑组轻度不良反应发生率(23.2%)低于氟康唑组(39.8%),差异有统计学意义(P=0.039)。氟康唑预防组死亡12例,泊沙康唑预防组死亡4例,两组总体生存率比较差异无统计学意义(P=0.281)。结论:泊沙康唑初级预防IFD的效果优于氟康唑,不良反应的发生率低于氟康唑且可以耐受,在儿童急性淋巴细胞白血病诱导缓解治疗中有望成为初级预防IFD一线药物。

JLSG方案治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症

本研究观察以JLSG(Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG)方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总结JLSG方案治疗的效果及转归。在11例LCH患儿中男8例,女3例,中位年龄3岁(3个月-6.5岁);单系统LCH(SS-LCH)1例,MS-LCH 10例。在MS-LCH中,累及高危器官5例。采用JLSG方案进行治疗。结果显示,诱导6周反应好者4例,停药后随访5-20个月无复发;诱导6周部分反应者3例,1例停药后随访19个月无复发,1例维持治疗中,1例放弃治疗;诱导6周无反应或疾病进展,采用挽救方案治疗4例,2例停药后随访2-20个月无复发,1例维持治疗中,1例改用其他化疗方案。结论:采用JLSG方案治疗MS-LCH能够获得较好的疗效,对于初始诱导6周无反应和疾病进展的LCH患儿,及时更换挽救方案亦可获得较好疗效。