儿童髓系肉瘤误诊为间叶源性肿瘤1例分析并文献复习

本文通过对1例儿童髓系肉瘤误诊为间叶源性肿瘤案例的临床表现、病理免疫组化、基因结果、治疗效果等整体治疗过程回顾,分析误诊的原因、误诊后对患者生存及预后的影响,为临床医师及病理医师提供治疗及诊断参考,以期减少误诊病例发生,让疾病能得到早期正确治疗,同时总结髓系肉瘤的治疗新进展等。

异基因造血干细胞移植后远期二次肿瘤

随着异基因造血干细胞移植技术的不断优化和提高,越来越多的患者获得长期无病生存。因而对于移植后长期生存患者的远期管理显得尤为重要。然而患者移植后10~30年内死亡率仍高于普通人群,其中常见死因之一是远期二次肿瘤(SMN)。移植患者实体瘤的发生明显早于一般人群,且发病风险通常是年龄和性别匹配的普通人群的2~4倍。危险因素包括患者相关因素(性别、移植年龄、遗传易感性以及致癌病毒的感染病史)、原发病相关因素(疾病类型、移植前放化疗的暴露史)和移植相关因素(含全身照射的预处理方案、慢性移植物抗宿主病(cGVHD),长期免疫抑制治疗)等。对于移植后长期生存者,肿瘤筛查应该比一般人更早进行且维持终身。在患者、临床医生及多学科专家的共同协作下,关注导致远期SMN的危险因素,及时采取措施避免主动或被动吸烟、减少皮肤在紫外线下长期暴露等早期综合干预措施,并根据受者因素和具体暴露因素针对性的制定筛查重点,将是改善移植后长期生存者整体预后的主要策略。

恶性肿瘤患儿完全植入式静脉输液港导管相关血栓的发生率及危险因素分析

目的描述恶性肿瘤患儿使用完全植入式静脉输液港过程中导管相关血栓的发生率并分析危险因素。方法用回顾性研究设计,通过便利抽样法,选择2013年2月—2018年11月在广州市某三甲医院儿童肿瘤科接受静脉输液港植入术的419例恶性肿瘤患儿,查阅病历获取患儿的一般资料、疾病资料、手术资料,并从静脉输液港植入术随访至患儿死亡、拔港或至2022年12月期间导管相关血栓发生情况。描述导管相关血栓的发生率和导管使用情况并用χ^(2)检验分析其差异性,采用Kaplan-Meier曲线和Cox风险比例模型分析影响无导管相关血栓时间的危险因素。结果19例患儿完全植入式静脉输液港的中位使用天数为644 d(1~2629 d),导管相关血栓的总体发生率为25.5%。年龄≤3岁、身高≤98 cm、体重≤14 kg、手术时长>30 min、中性粒细胞百分比≤20%的患儿导管相关血栓发生率更高(P<0.05)。单因素分析时,年龄≤3岁、体重≤14 kg、手术时长>30 min、中性粒细胞百分比≤20%是无导管相关血栓时间的危险因素(P<0.05)。多因素分析时,体重≤14 kg(HR=0.676,P=0.051)、手术时长>30 min(HR=2.075,P<0.001)、中性粒细胞百分比≤20%(HR=0.498,P=0.025)是无血栓时间的独立危险因素。结论导管相关血栓是静脉输液港使用过程中常见的并发症,发生率较高但较少影响输液港使用。体重≤14 kg、手术时长>30 min、中性粒细胞百分比≤20%是恶性肿瘤患儿静脉输液港导管相关血栓的独立危险因素,未来需重点关注血栓高风险患儿并缩短手术操作时间,降低血栓发生率。

缩短疗程化疗治疗儿童青少年局限期尤文氏肉瘤家族肿瘤的研究

目的局限型尤文氏肉瘤家族肿瘤(ESFT)合适的化疗疗程数尚未确定。本研究探讨8个疗程化疗联合局部治疗对儿童青少年局限期ESFT的疗效,并分析局部治疗方式对预后的影响。方法 2002年3月至2010年3月在中山大学肿瘤防治中心收治的46例儿童、青少年局限期ESFT入组。所有患者均接受CDV/IE交替方案8个疗程的化疗,每3周重复。CDV化疗包括环磷酰胺(1000 mg/m^2,d1)、长春新碱(1.5 mg/m^2,d1)、阿霉素(50 mg/m^2,d1);IE化疗包括异环磷酰胺(1.5 g/m^2,d1-5)、足叶乙甙(100 mg/m^2,d1-5)。局部治疗采用手术和(或)放疗。结果 46例患者中位年龄11岁(8个月~19岁)。男34例,女12例。肿瘤位于躯干17例,头颈15例,四肢12例,腹膜后2例。骨尤文氏肉瘤24例,骨外尤文氏肉瘤22例。35例局部晚期患者接受术前化疗,化疗客观有效率为88.6%。11例先行手术完整切除后化疗。局部治疗方式为手术加放疗19例,单纯手术13例和单纯放疗14例。中位随访64个月,全组5年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)分别为67.0%±7.0%和73.6%±6.5%。局部治疗采用手术加放疗、单纯手术和单纯放疗的患者的5年EFS分别为73.7%±10.1%、61.5%±13.5%和62.5%±13.5%(P>0.05)。局部早期和局部晚期患者5年EFS分别为79.5%±13.1%和62.9%±8.2%(P>0.05)。随访结束时,无心脏毒性或第二肿瘤发生。结论 8个疗程化疗联合有效的局部治疗对于局限期儿童青少年ESFT患者可获得较好的生存率。

综合护理服务在小儿恶性实体肿瘤围化疗期健康教育中的应用

目的:探讨综合护理服务在小儿恶性实体肿瘤围化疗期健康教育中的应用。方法:对我院2014年3月~2015年12月小儿恶性实体肿瘤患儿45例实施综合护理服务,观察患儿家长满意度及对小儿恶性实体肿瘤疾病的认知、保健护理知识认知、患儿化疗依从性评分,记录患儿围化疗期并发症发生情况。结果:本组患儿家长满意度达95.56%,患儿围化疗期并发症发生率为6.67%。患儿家长干预后对小儿恶性实体肿瘤疾病的认知、保健护理知识的认知均明显高于干预前(P<0.05),干预后患儿化疗依从性评分高于干预前(P<0.05)。结论:综合护理服务在小儿恶性实体肿瘤围化疗期健康教育中的应用可有效提升患儿家长对疾病知识的认知,提高保健护理知识掌握度,并提升患儿治疗依从性,减少化疗并发症的发生,提高患儿生活质量和家长满意度。

60例滤泡淋巴瘤骨髓肿瘤细胞的形态学分析

目的:对滤泡淋巴瘤骨髓的淋巴瘤细胞进行形态学分析总结形态特点,为骨髓病理医生对滤泡淋巴瘤骨髓累及诊断提供一定的参考依据。方法:回顾性分析2013年至2018年共565例经淋巴结活检病理确诊滤泡淋巴瘤患者,并挑选其中60例有骨髓侵犯的患者,对其骨髓涂片进行观察,根据其肿瘤细胞的形态特点进行分析归类总结,找出共同特点。结果:对本组60例滤泡淋巴瘤骨髓涂片根据肿瘤细胞形态特点共分为五种类型,包括小无裂细胞型(38. 3%)、小裂细胞型(31. 7%)、幼淋巴细胞型(5. 0%)、母细胞化型(5. 0%)以及滤泡转大B细胞型(20. 0%)。结论:滤泡淋巴瘤累及骨髓病例可通过观察肿瘤细胞的细胞形态分为五种类型,其中以小无裂细胞和小裂细胞最为常见(70. 0%),每种类型肿瘤细胞具有明显的特点,具有重要的病理和临床指导意义。

血清肿瘤标志物胃泌素释放肽前体和神经特异性烯醇化酶在小细胞肺癌辅助诊断及疗效评价中的意义

目的探讨血清肿瘤标志物胃泌素释放肽前体(Pro GRP)和神经特异性烯醇化酶(NSE)在小细胞肺癌(SCLC)辅助诊断以及疗效评价中的意义。方法选择2015年1月—2017年3月中山大学附属肿瘤医院初次经病理诊断为SCLC患者127例作为SCLC组,同期正常体检者127例作为正常体检组,同期初次经病理诊断的非小细胞肺癌(NSCLC)患者127例作为NSCLC组,观察3组血清Pro GRP、NSE水平及二者诊断SCLC的价值与预后的关系。结果NSCLC组Pro GRP和NSE水平均高于正常体检组(P<0.05),SCLC组Pro GRP和NSE水平均高于正常体检组和NSCLC组(P<0.05)。广泛期SCLC患者Pro GRP和NSE水平与局限期比较均显著升高(P<0.05)。Pro GRP和NSE均阳性(阳性指≥最佳截断值)诊断SCLC的特异性高于单纯Pro GRP和NSE(P<0.05),Pro GRP和NSE之一阳性诊断SCLC的灵敏度高于Pro GRP和NSE(P<0.05)。治疗无效者Pro GRP和NSE水平均显著高于治疗有效者(P<0.05)。结论检测血清Pro GRP和NSE有助于SCLC诊断,对SCLC化疗疗效具有预测价值,值得临床推广应用。

层流洁净病房用于儿童恶性肿瘤患者化疗后重度骨髓抑制的效果

目的探讨儿童恶性肿瘤患者化疗后出现Ⅲ以及Ⅳ度骨髓抑制粒细细胞缺乏时,应用层流洁净病房的效果。方法采用非同期随机对照实验,根据骨髓抑制分级标准,将136例化疗后出现Ⅲ以及Ⅳ度骨髓抑制粒细胞缺乏的肿瘤患儿入住层流洁净病房进行保护性隔离并结合常规的无菌护理技术进行护理,将2009年以前的92例同诊断的病例(当时无层流病房开展)作为对照组,采用常规的无菌护理技术进行护理,比较2组患儿的发热持续时间、粒细胞恢复时间、抗生素使用时间以及感染发生情况。结果实验组的发热出现时间较晚(P=0.0006),发热持续时间较短(P=0.0161),抗生素使用时间较短(P=0.0273),感染率较少(P=0.0001),但是粒细胞恢复时间与对照组无统计学差异(P=0.1343)。结论层流洁净病房的应用降低了化疗后Ⅳ度骨髓抑制粒细细胞缺乏患儿的感染发生率,缩短了发热时间以及抗生素的使用时间,建议在临床广泛推广应用。

完全植入式静脉输液港在血液肿瘤患儿中的应用和护理

目的：探讨完全植入式静脉输液港在血液肿瘤患儿中的临床应用效果。方法：选取2013年10月～2014年12月于我院儿童肿瘤科就诊的血液肿瘤患儿40例作为研究对象,所有患者均采取完全植入式静脉输液港护理。结果：本次40例行完全植入式静脉输液港护理的患儿中,有2例患儿出现血栓,经依诺肝素钠注射液抗凝溶栓后血栓消失,植入术输液港正常使用;有2例患儿因病情反复高热,查无明显感染灶,医师怀疑导管相关性血流感染,经家属知情同意后取出输液港;其余均无其他严重并发症。患儿家长的满意度为92.50%。本组40例患儿有2例病情反复,最终因治疗无效死亡,其余38例经过治疗均无其他严重并发症发生,治疗有效率为95.00%。结论：将完全植入式静脉输液港及相关护理措施用于治疗儿童血液肿瘤的治疗,其临床效果更明显,值得临床推广应用。

恶性肿瘤患儿治疗期间体力活动阻碍因素的质性研究

目的深入了解恶性肿瘤患儿治疗期间体力活动的阻碍因素,以期为制订针对性的干预措施提供参考。方法 2017年6-9月,采用目的抽样法选择就诊于广州市某肿瘤防治中心的6例恶性肿瘤患儿及11例患儿家属为研究对象,运用质性研究中的现象学方法,对其进行深度访谈,并采用Colaizzi分析法进行资料分析。结果恶性肿瘤患儿治疗期间体力活动的阻碍因素可归纳为4个类属8个主题:疾病与治疗引起的不适症状;长时间输液及治疗设备的限制;传统动静观念;康复优先;患儿性格及情绪变化;家属的顺从心态;医院环境的影响;周围人群对患儿体力活动的影响。结论医护人员须关注患儿疾病与治疗状况对其体力活动的影响,针对患儿及家属体力活动的错误认知开展健康教育,提供活动设施及场地,并给予具体的心理指导,从而改善恶性肿瘤患儿的体力活动情况。

骨髓源性抑制细胞与肿瘤相关研究进展

肿瘤是危害人类健康的重大疾病,其侵犯、转移及治疗后复发是导致患者死亡的主要原因[1]。机体的免疫系统具有识别和消灭肿瘤细胞的功能,但肿瘤细胞能够通过免疫逃逸和免疫抑制机制躲避机体的免疫反应[2]。骨髓源性抑制细胞(myeloid derived suppressor cells,MDSCs)是近年来的研究热点,与肿瘤发生发展密切相关,有抑制肿瘤免疫作用[3]。本文就MDSCs在肿瘤中的研究做一综述。

儿童肿瘤长期幸存者生存质量调查分析

目的了解儿童肿瘤长期幸存者的生存质量并分析其影响因素,为制定针对性干预措施提供参考。方法方便抽取广州市3所三级甲等医院133例儿童肿瘤长期幸存者,采用儿童生存质量普适性核心量表(PedsQLTM4.0)进行调查。结果儿童肿瘤长期幸存者生存质量总分为(78.82±14.89)分。幸存者年龄、受教育程度、家庭教养方式、家庭关系、母亲年龄、母亲职业、是否在外借贷是影响其生存质量的主要因素(P<0.05,P<0.01)。结论儿童肿瘤长期幸存者生存质量中等,家庭影响较大;需提供针对性的干预措施,以提高其生存质量。

人文关怀护理在儿童肿瘤隔离病房的实践与思考

目的探讨人文关怀护理在儿童肿瘤隔离病房的实践与思考。方法选择2016年11月—2018年12月本院儿童肿瘤科收治的80例四度骨髓抑制(外周血白细胞<1.0×10^(9)/L)患儿作为研究对象,按随机原则将患儿分为对照组和实验组,各40例。对照组给予常规护理,实验组在对照组的基础上给予人文关怀护理,比较两组患儿护理工作满意度、焦虑自评量表(SAS)评分和抑郁自评量表(SDS)评分的结果。结果实验组患儿护理满意度优于对照组(P<0.05);实验组患儿SAS和SDS评分明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论人文关怀护理在儿童肿瘤隔离病房中应用效果显著,倡导人文关怀护理能减轻患儿焦虑抑郁情绪,提高护理满意度,值得在临床进一步推广。

恶性肿瘤患儿化疗期营养状况及影响因素分析

目的了解恶性肿瘤患儿化疗期的营养状况,并探讨其相关影响因素。方法采取便利抽样法选择2018年1月至2019年7月我院恶性肿瘤化疗期患儿120例为研究对象,收集临床资料,包括人口学统计信息、营养摄入及相关症状等指标信息,判别患儿营养现状,采取多因素logistic回归分析影响其营养状况相关因素。结果120例恶性肿瘤化疗期患儿中营养正常41例,发生营养不良79例。多因素logistic回归分析结果显示,家长知信行状况、饮食依从性、是否滴注氨基酸、激素类化疗药物应用、化疗期有无并发症、癌因性疲乏程度均为影响患儿化疗期营养状况的独立危险因素(P<0.05)。结论影响恶性肿瘤患儿化疗期营养不良的危险因素诸多,医护人员应制定针对性、强化营养干预措施以改善其营养状况,提高机体免疫力。

儿童肿瘤病房安宁疗护的实践与思考

总结了安宁疗护在儿童肿瘤病房的实践与思考。主要包括对治愈性治疗无反应的晚期癌症患者,辅之以大部分缓和治疗和部分支持治疗,提高综合护理措施,以减轻疾病症状,延缓疾病发展的医疗护理,对患者及监护人提供社会、心理支持,协助患者积极生活直到自然死亡,确保晚期生活质量得到改善和提高。加强安宁疗护理念、生死观教育、专业人员的培养与发展,对逝者监护人的哀伤辅导和随访等,安宁疗护在大陆的发展任重而道远。

外泌体在血液肿瘤免疫微环境中的作用研究进展

外泌体(exosomes)是多种细胞在正常及病理状态下均能分泌的微小囊泡,包含丰富的蛋白质、miRNA以及RNA等。外泌体在细胞间通信,特别是在非接触性的细胞远程调控中发挥着重要作用。血液肿瘤细胞和免疫微环境的相互作用离不开外泌体的参与,在肿瘤细胞、NK细胞、T细胞、基质细胞和内皮细胞之间的相互作用都涉及到外泌体,如促进血液肿瘤细胞的增殖,帮助血液肿瘤细胞实现免疫逃避,促进血管生成及肿瘤细胞的迁移等。因此,外泌体与血液肿瘤的诊断、治疗及预后密切相关。本文着重阐述外泌体在血液肿瘤免疫微环境中所扮演的重要角色及外泌体在临床中应用的最新研究进展作一综述。

肿瘤患儿照顾者心理状态及影响因素分析研究

目的:调查肿瘤患儿照顾者心理焦虑状态及成因,为促进肿瘤患儿照顾着心理健康和改善肿瘤患儿照护质量提供依据。方法:通过随机抽样对广州及周边地区224名肿瘤患儿照顾者进行问卷调查,调查内容包括一般资料调查表、状态焦虑量表、生活定向测验量表修订版。结果:肿瘤患儿照顾者焦虑状态得分为(53.97±8.86)分,远高于我国常模(38.97±8.45);肿瘤患儿照顾者乐观得分为(19.12±2.58)分,与状态焦虑得分呈负相关(r=-0.107,P<0.05);年龄、学历、收入等因素与状态焦虑得分亦呈负相关。结论:肿瘤患儿照顾者心理健康不容乐观,需采取措施适度缓解心理焦虑,医院也需对照顾者进行合理引导和必要的干预,提高患儿照护质量。

口咽肿瘤经口微创达芬奇机器人切除术后实施加速康复护理的效果

目的探讨加速康复护理对经口微创达芬奇机器人切除术后口咽肿瘤患者的效果。方法选取该院2018年7月—2020年7月收治的60例行经口微创达芬奇机器人切除术的口咽肿瘤患者为研究对象,随机分为两组,每组30例。对照组采用常规护理,观察组采用加速康复护理。比较两组患者各项临床指标、生活质量评分、疼痛程度及护理满意度。结果观察组的术后下床时间、拔除引流管时间、术后开始进食时间、拔除胃管时间、术后住院时间均短于对照组,组间差异有统计学意义(P<0.05)。观察组的生活质量评分为(46.32±3.74)分,高于对照组的(38.41±2.97)分,差异有统计学意义(P<0.05)。比较两组术后第1天疼痛程度评分,差异无统计学意义(P>0.05),观察组术后1周的疼痛程度评分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组的护理满意度为90.00%,高于对照组的70.00%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论经口微创达芬奇机器人切除术治疗的口咽肿瘤患者术后实施加速康复护理能缩短住院时间,减轻疼痛,有助于提高患者的生活质量,从而促进患者恢复,提高护理满意度,值得临床应用。

急性淋巴细胞白血病患儿父母养育倦怠现状及影响因素

目的 探讨急性淋巴细胞白血病患儿父母养育倦怠现状及影响因素,为临床针对性护理干预提供参考。方法 采用一般资料问卷、养育倦怠评估量表、疾病不确定感量表和领悟社会支持量表对广州市4所三级甲等医院收治的259例急性淋巴细胞白血病患儿的父母进行调查。结果 患儿父母养育倦怠得分为(90.19±14.25)分;患儿疾病严重程度、与患儿关系、家庭人均月收入、疾病不确定感总分、领悟社会支持总分是养育倦怠的主要影响因素(均P<0.05),可解释总变异的50.9%。结论 急性淋巴细胞白血病患儿父母存在养育倦怠,给予患儿疾病严重程度高、患儿母亲、家庭人均月收入低的患儿父母更多关注,降低其疾病不确定感并提高其领悟社会支持水平,从而降低其养育倦怠水平。

MTHFRC677T基因多态性对儿童成熟B细胞淋巴瘤患者大剂量甲氨蝶呤治疗相关毒性的影响

目的:探讨MTHFR C677T(rs1801133)基因多态性对成熟B细胞淋巴瘤患儿甲氨蝶呤(MTX)相关毒性的影响。方法:纳入2014年8月至2021年12月在中山大学肿瘤防治中心接受MTX 5 g/m^(2)(24 h静脉滴注)治疗的58例中国18岁以下成熟B细胞淋巴瘤中危及高危的患儿,监测并分析患儿的毒副反应。结果:58例患儿中,MTHFR C677T野生型33例,杂合型19例,纯合型6例。共统计了101个疗程,其中35个疗程观察到MTX输注后48 h血药浓度>0.2μmol/L,66个疗程≤0.2μmol/L。组间比较发现,输注后48 h血浆MTX水平>0.2μmol/L可增加发生口腔黏膜炎的风险(P<0.05)。相比野生型患儿,突变型(杂合型+纯合型)患儿更容易发生骨髓抑制,表现为贫血、白细胞减少、中性粒细胞减少和血小板减少。48 h血浆MTX水平与MTHFR C677T基因多态性无关。结论:成熟B细胞淋巴瘤患儿口腔黏膜炎发生风险与血浆MTX浓度相关。MTHFR C677T基因多态性与成熟B细胞淋巴瘤患儿血浆MTX浓度无关,与III-IV级血液学毒性相关。