慢性活动性EB病毒感染合并系统性血管炎1例并文献复习

目的提高对以皮肤损害起病的儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)合并心血管系统损害的认识。方法对中山大学附属第一医院收治的1例CAEBV合并系统性血管炎患儿的临床资料进行总结和分析,并复习相关文献。结果1)患儿起病隐匿,以反复皮肤损害起病,2次病灶活检证实EB病毒感染相关的皮肤损害。2)患儿除皮肤损害外,无其他的临床表现,但实验室检查提示EBV DNA载量4.53×10^6 copies·L^-1 ,EBV VCA-IgG阳性,IgA 6.17 g·L^-1 、IgG 23.2 g·L^-1 、lgG4 3.3 g·L^-1 、lgE 55 860 U·mL^-1 均升高,红细胞沉降率 66 mm· h^-1 ,CD3^+ 72%、CD19^+ 24.9%、CD3^+/CD4 +比值55.4%、CD3^+/CD8^+比值11.4%、NK细胞2.5%均降低,符合 CAEBV 的特征。3)心脏彩色多普勒超声提示主动脉窦部明显增宽,左右冠状动脉增宽并血栓形成;全身大动脉CT提示主动脉窦部明显扩张,双侧肺动脉扩张,冠状动脉扩张,腹腔干和肠系膜上动脉主干远段稍扩张;心电图提示ST-T改变。结论CAEBV有时临床表现不典型,可以反复皮肤损害起病。对反复皮肤损害者应行病灶活检,并行EBV及心脏彩色多普勒超声、CT血管重建等影像学检查,早期、及时地发现合并心血管损害等严重并发症有助于改善临床预后。