中山大学中山眼科中心（广州510060）

目的探讨眼部神经鞘瘤的临床诊断和病理特征及其治疗。方法对56例眼部神经鞘瘤住院患者的临床、影像学特点、病理资料和手术情况进行分析。结果56例均经病理证实为眼部神经鞘瘤，30—50岁多见，占55．4％，多发于肌锥内及眼眶上方，56例手术全切除，其中经前路开眶肿瘤摘除术38例，侧壁开眶肿瘤摘除术14例，眼球摘除术3例，睫状体肿瘤摘除1例，术后随访6个月至12年，2例复发。结论眼部神经鞘瘤诊断要结合临床及CT、彩超等影像学检查，手术全切除为主要治疗方法。

国际神经病学中山高峰论坛·2013通知(第一轮)

由国家重点学科中山大学附属第一医院神经科和国家核心期刊《中国神经精神疾病杂志》编辑部联合主办的国家级继续教育项目“国际神经病学中山高峰论坛·2013”将于2013年11月23日在广州举行。会议已举办多年，是岭南地区神经病学每年的学术盛宴。本次会议将设立脑血管病与退行受l生病诊疗新进展研讨会、疑难病例讨论、“NeuroscienceDay·2013”青年科研人员有奖征文等专题。

国际神经病学中山高峰论坛·2013通知(第一轮)

由国家重点学科中山大学附属第一医院神经科和国家核心期刊《中国神经精神疾病杂志》编辑部联合主办的国家级继续教育项目“国际神经病学中山高峰论坛·2013”将于2013年11月23日在广州举行。会议已举办多年，是岭南地区神经病学每年的学术盛宴。本次会议将设立脑血管病与退行变性病诊疗新进展研讨会、疑难病例讨论、“Neuroscience Day·2013”青年科研人员有奖征文等专题。

国际神经病学中山高峰论坛·2014通知(第一轮)

由国家重点学科中山大学附属第一医院神经科和国家核心期刊《中国神经精神疾病杂志》编辑部联合主办的国家级继续教育项目“国际神经病学中山高峰论坛·2014”将于2014年11月29日在广州举行。会议已举办多年，是岭南地区神经病学每年的学术盛宴。本次会议将设立脑血管病与退行变性病诊疗新进展研讨会、疑难病例讨论、“NeuroscienceD ay·2014”青年科研人员有奖征文等专题。

国际神经病学中山高峰论坛·2014通知(第一轮)

由国家重点学科中山大学附属第一医院神经科和国家核心期刊《中国神经精神疾病杂志》编辑部联合主办的国家级继续教育项目“国际神经病学中山高峰论坛·2014”将于2014年11月29日在广州举行。会议已举办多年，是岭南地区神经病学每年的学术盛宴。

基于病例的学习模式促进实习医师神经解剖定位诊断学习

目的探讨传统教学、基于病例的学习(CBL)及微信辅助教学对神经内科实习医生定位诊断临床思维的影响,寻找最适合的临床教学方式。方法对2017年1月至2018年2月期间在我科进行轮转的实习医师按随机分组方式进行传统教学、CBL及微信辅助教学不同顺序组合的床边教学培训,并在培训结束后进行问卷调查及访谈了解不同教学方法在神经系统疾病定位诊断思维、技能、对神经病学的态度三方面对受训者的影响。结果纳入实习生37名,共回收有效问卷33份;教师12名,有效问卷12份。除在促进体格检查技能领域外(P=0.145),利用CBL进行教学在神经解剖定位诊断思维、教学安排、激发兴趣及帮助应试的领域中的得分均显著高于微信辅助教学和传统教学,各组之间的差异有统计学意义(P<0.05)。结论相对于传统教学和微信辅助教学,CBL学习模式更能实习医师掌握神经内科的定位诊断思维,激发对神经科学的兴趣。

CASPR2抗体相关的周围神经过度兴奋综合征2例

介绍2例血清接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein-2,CASPR2)抗体相关的周围神经过度兴奋综合征(peripheral nerve hyperexcitability syndromes,PNHS)。2例患者均为青中年汉族女性,主要表现为双下肢剧烈肌肉疼痛、肌肉颤搐及肢体麻木。查体2例患者均有肌肉颤搐、对称性肢体痛触觉减退的周围神经损害症状体征,其中1例患者还有四肢腱反射亢进、踝阵挛及病理征反射阳性的上运动神经元损害体征。2例患者外周血清CASPR2抗体均阳性;神经电生理检查均提示M波后放电、束颤放电或肌颤搐放电;颅脑MRI均未见异常,胸部CT和PET-CT检查均排除合并胸腺瘤。2例患者均诊断为CASPR2抗体相关的PNHS,且均对大剂量糖皮质激素和血浆置换治疗反应良好。CASPR2抗体阳性的PNHS是罕见的自身免疫病,其对免疫治疗的反应良好。

腓浅神经感觉传导新方法建立及其在糖尿病周围神经病中的应用

目的建立腓浅神经足背支感觉传导正常参考值范围,为临床评估糖尿病周围神经病变(diabetic peripheral neuropathy,DPN)提供敏感的电生理依据。方法对91例2型糖尿病DPN患者和95名健康对照者进行常规周围神经传导检测和腓浅神经足背支感觉传导检测。该方法以足背趾2~3根部近端刺激,内外踝连线中外1/3处略近端记录,获得感觉神经动作电位(sensory nerve action potential,SNAP)。利用健康对照组数据建立参考值范围,波幅采用各年龄段波幅的最小值,速度下限用x^(-)-2s。比较两组间相关参数的差异,并采用ROC曲线分析腓浅神经足背支传导波幅及速度在DPN中的诊断价值。结果在健康对照组中,各年龄组腓浅神经足背支平均波幅范围为2.77~4.88μV,波幅正常值下限为1.2~3.4μV,腓浅神经足背支传导速度正常值下限为32.29~36.01m/s,未发现其波幅或速度与年龄相关(P>0.05)。DPN组中腓浅神经足背支、足底内侧神经、腓肠神经的波幅及传导速度较健康对照组降低(均P<0.01),并且,腓浅神经足背支感觉传导异常率较足底内侧神经(χ^(2)=7.82,P<0.01)、腓肠神经(χ^(2)=16.10,P<0.01)异常率增高。ROC曲线分析显示,腓浅神经足背支传导速度对DPN诊断价值优于足底内侧神经、腓肠神经,其曲线下面积最大,为0.955(P<0.01)。结论采用足背趾2~3根部近端刺激腓浅神经足背支的方法,可得到清晰稳定的波形,建立了其正常参考值范围。应用于DPN的诊断,具有较高的诊断价值。

中枢神经系统孤立性纤维瘤临床特征及术后复发因素

目的 以2021年6月世界卫生组织(World Health Organization,WHO)中枢神经系统肿瘤分类为基础,对中枢神经系统孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)进行临床分析,并探讨肿瘤术后复发的相关因素。方法回顾我院近10年来诊治的SFT患者,分析其临床特征、治疗方式以及随访预后情况。以术后复发为结局,采用t检验和Fisher检验进行复发单因素分析,运用Cox回归模型进行多因素分析,再用Kaplan-Meier法绘制无复发生存期(recurrence-free survival,RFS)曲线,并采用log-rank法对RFS曲线进行比较。结果31例患者中,男20例,女11例,平均年龄46.9岁,肿瘤平均直径5.1 cm,其中幕上12例,幕下19例。临床表现主要为肿瘤压迫导致的头晕、头痛、神经功能缺损等症状。WHO分级Ⅰ级4例,Ⅱ级10例,Ⅲ级17例,Ki-67增殖指数平均为10%。肿瘤全切除21例,部分切除10例;术后放疗17例;术后复发12例;远处转移4例。核分裂相(P=0.042)和切除程度(P=0.002)是SFT术后复发重要因素;Cox多因素分析显示肿瘤切除程度(P=0.014)和WHO分级(P=0.025)与患者RFS显著负相关。结论 中枢神经系统SFT十分少见,临床表现无特异性,确诊该病以术后病理诊断为准。SFT术后复发与肿瘤核分裂象和手术切除范围密切相关。手术切除范围和肿瘤分级可能和患者的预后不良有关。

自身炎症性疾病的神经系统表现

自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases,AID)是近年来高度受关注的一类遗传性疾病,其主要特征是固有免疫失调引起的全身性炎症反应,与自身免疫性疾病不同的是,本病通常缺乏自身抗体或抗原特异性T细胞。AID多于幼年起病,可累及全身多系统,其中神经系统表现可为主要或首发症状,包括头痛、亚急性脑病、无菌性脑膜炎、脑血管病变、颅内钙化、脑实质损害和脑神经病等。目前诊断AID主要依赖临床表型和基因检测。神经功能残障是影响患者临床预后的重要因素,故通过重要临床线索早期识别、诊断AID并尽早启动治疗,对于改善患者临床预后具有重要意义。

国际神经病学中山高峰论坛·2012暨中新帕金森病与运动障碍疾病诊疗新进展研讨会通知(第二轮)

由国家重点学科中山大学附属第一医院神经科和国家核心期刊《中国神经精神疾病杂志》编辑部联合主办的国家级继续教育项目“国际神经病学中山高峰论坛·2012暨中新帕金森病与运动障碍疾病的诊疗新进展研讨会”将于2012年11月24日至25日在广州珠江宾馆（广州天河区五羊新村寺右-马路2号）举行。会议已举办多年，

国际神经病学中山高峰论坛·2014通知

由国家重点学科中山大学附属第一医院神经科和国家核心期刊《中国神经精神疾病杂志》编辑部联合主办的国家级继续教育项目“国际神经病学中山高峰论坛·2014”将于2014年11月29日在广州白云国际会议中心举行。会议已举办多年，是岭南地区神经病学每年的学术盛宴。本次会议将设立脑血管病与退行变性病诊疗新进展研讨会、疑难病例讨论、“NeuroscienceDay·2014”青年科研人员有奖征文等专题。同时，将举行中山大学附属第一医院神经科建立60周年学术活动暨《中国神经精神疾病杂志》创刊40周年学术活动。

应用临床教学五步法进行形成性评价提升住院医师医患沟通能力

目的研究应用临床教学五步法进行形成性评价提升住院医师医患沟通能力。方法采用自身对照的队列研究方法,由参与研究的指导医师对自愿纳入研究的住院医师进行5次关于医患沟通技能的形成性评价,每次均应用临床教学五步法进行反馈指导。对形成性评价前后住院医师的自评和他评结果进行对比分析。结果21名住院医师纳入研究。第5次形成性评价得分(90.00±2.47)分与第1次得分(61.24±9.86)分相比,差异有统计学意义(P<0.01)。18名住院医师完成自评问卷,结果提示,应用临床教学五步法进行形成性评价后,住院医师更注意在沟通前了解患方的社会文化背景,并据此拟定不同沟通策略。在沟通中,住院医师更注意观察患者的表情和语气的变化,主动询问患者的理解程度、治疗期望和意愿(P<0.05)。结论应用教学五步法进行形成性评价可有效提升住院医师医患沟通能力。

亨廷顿病基因治疗的进展

亨廷顿病是一种常染色体显性遗传病,近年来多项针对mRNA水平的干预策略相继开展临床试验,同时随着聚集的规律性间隔短回文重复序列(clustered regularly interspersed short palindromic repeats,CRISPR)/CRISPR关联基因(CRISPR associated gene,Cas)系统的日渐成熟,针对致病基因组的基因编辑策略也屡有报道。本文将围绕亨廷顿病基因治疗的临床现状、研究进展、临床评估的改进做简要综述。

交叉融合教学方法在系统解剖学课程的应用——以骨学为例

近二十年来,医学教育模式不断创新。其中,以整合学科关联内容为基础、打破知识内容界限的跨学科交叉融合教学模式日益受到医学教育工作者们的青睐。医学课程之间存在较强联系,然而,医学生由于课程种类繁多、学习时间紧张、医学知识储备薄弱,尚不懂得如何进行学科之间的知识融合;部分授课教师也尚未掌握融合教学的方法。本文将重点以骨在解剖学和组织学中的相关医学知识进行交叉融合教学实践演述,并为交叉融合教学实践提出相关建议。

结构化认知康复治疗在新加坡脑卒中后认知功能障碍患者中的应用效果分析

目的目前关于脑卒中后认知功能障碍(post stroke cognitive impairment,PSCI)预后的研究较少,尤其是关于接受结构化认知康复治疗但预后无显著改善患者的脑血管病危险因素尚未有报道。本研究旨在探讨影响认知康复治疗应用效果的脑血管病危险因素,为临床实践提供依据。方法对149例缺血性脑卒中患者[年龄(63.60±9.66)岁,男性64.4%]进行为期8周的非药物结构化认知康复治疗,并收集纵向的预后数据。采用蒙特利尔认知评估量表(Montreal cognitive assessment,MoCA)和痴呆生活质量量表(dementia-quality of life instrument,DemQOL)在基线、治疗结束时和治疗结束后6个月进行整体认知功能和生活质量评估。最后通过回归分析评估结构化认知康复治疗对卒中后认知功能障碍预后的影响。结果卒中发作次数更多的患者在接受结构化认知康复治疗结束时MoCA评分提高不明显(OR=2.17,95%CI:0.98~4.81,P=0.056)。与基线相比,脑白质高信号程度越严重的患者在接受结构化认知康复治疗结束时MoCA评分提高越不明显(OR=2.13,95%CI:1.04~4.38,P=0.039)。存在深部微出血的患者在接受认知康复治疗后6个月MoCA评分改善不明显(OR=19.93,95%CI:1.04~384,P=0.047)。结论卒中发作次数、脑白质高信号程度和深部微出血等脑血管病危险因素影响认知康复治疗的预后。然而,这些发现仍需进一步研究验证,且可指导未来临床试验的设计。

未破裂颅内动脉瘤栓塞术后中长期生活质量和心理状态研究

目的探究栓塞手术能否改善未破裂颅内动脉瘤患者的生活质量、焦虑和抑郁的中长期结果。方法前瞻性纳入诊断30 d内的未破裂颅内动脉瘤患者,按处理方式分为栓塞组和保守组。在入组时、3个月时、5年时等时间点使用健康调查简单表36项(medical outcome study short form-36,SF-36)、抑郁自评量表(self-rating depression scale,SDS)和焦虑自评量表(self-rating anxiety scale,SAS)分别对生活质量、抑郁和焦虑进行评估。栓塞组患者在术后3个月时和5年时使用事件影响量表修订版(impact of event scale-revised,IES-R)分别评估患者的心理创伤水平。结果共纳入113例患者,其中栓塞组76例,保守组37例。栓塞组在3个月时SF-36的生理机能(80.3±16.4 vs.86.1±12.8,P=0.046)和生理职能(47.37±43.32 vs.67.57±34.29,P=0.015)评分比保守组低,但精神健康评分较高(68.16±18.80 vs.61.62±14.62,P=0.048)。5年时,SF-36的各维度评分均较入组时改善(P<0.05)。栓塞组的SDS和SAS评分在3个月时和5年时均较入组时下降(均P<0.05),评分增量比较,栓塞组的SDS(-2.8±10.6 vs.0.5±6.5)和SAS(-2.7±11.8 vs.1.2±5.4)评分3个月时变化值大于保守组(均P<0.05)。亚组分析中,栓塞组中在入组时存在抑郁或焦虑的患者,在3个月时和5年时的SDS和SAS评分较入组时下降(均P<0.05)。此外,栓塞组3个月时IES-R评分(37.5±13.8)分,高于临界值(P=0.005),但在5年时下降为(33.8±13.3)分。结论未破裂颅内动脉瘤栓塞手术后患者中长期生活质量较术前改善,栓塞手术有助于缓解患者的抑郁和焦虑。