儿童严重急性高白细胞白血病致死性并发症诊治策略

目的探讨儿童严重急性高白细胞白血病(外周血WBC>300×10^9·L^-1)早期致死性并发症的诊治及预后。方法回顾性分析儿科收治的严重急性高白细胞白血病患儿的临床表现、实验室检查、治疗方法及转归。结果 13例患儿确诊时年龄5个月至13岁,初诊时外周血白细胞最高达(301~1 350)×10^9·L^-1,骨髓MICM分型确诊为急性白血病(其中急性淋巴细胞白血病11例,急性髓系白血病2例)。急性淋巴细胞白血病予泼尼松治疗(小剂量开始,逐渐加量),急性髓系白血病予羟基脲治疗,并予水化、别嘌醇降尿酸及对症治疗,7例合并颅内出血的患儿出现不同程度意识障碍,其中3例合并严重颅高压死亡,1例同时合并弥散性血管内凝血及肿瘤溶解综合征死亡;4例合并肿瘤溶解综合征,2例死亡;2例合并呼吸衰竭,1例死亡。结论儿童严重高白细胞白血病早期病死率高,迅速降低循环中白细胞数量,密切监测并防治早期致死性并发症可提高其生存率。

不同类型左旋门冬酰胺酶的特点及临床应用

1 左旋门冬酰胺酶（L-Asp）的基本作用L—Asp是急性淋巴细胞白血病（ALL）治疗方案中不可缺少的药物。1953年Kidd等发现输豚鼠血浆能使大鼠和小鼠淋巴瘤缩小，随后发现其抗淋巴瘤作用是由于含有L—Asp。L—Asp也可产自细菌，但只有源自大肠杆菌和欧文菌的有较好的抗ALL活性，利用这些细菌更易大批量生产和纯化L-Asp。1960年代后期已有L—Asp治疗白血病的临床报道。

儿童急性早幼粒细胞白血病的诊断和治疗

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)以其起病时出凝血功能紊乱,有 t(15;17)平衡易位/ PML-RARα融合基因等特殊性,被单列为特殊类型的急性髓系白血病[1]。其特别之处还在于,从过去起病极凶险、早期死亡率极高和预后极差,成为今天治愈率最高白血病的典范。尽管如此,早期诊断、正确的治疗以及减少副作用和并发症仍是今后应继续研究和进一步改善预后的三个重点。在此笔者主要从诊断和治疗的进展进行论述。

珠海地区重型β-地中海贫血患儿的生存状况

目的从行政区域范围了解珠海地区重型β-地中海贫血(β-TM)患儿生存状况。方法分析2014年1月至2015年12月广东珠海≤14岁β-TM患儿的治疗依从性、生长发育和器官功能状况以及β-TM年出生人数。结果研究期间珠海共62例,57例(91.9%)依从调查和随访。57例并发症发生率:脾大77.2%,肝大61.4%,生长迟缓59.6%,ALT升高22.8%,亚临床甲状腺功能减退14.0%,左心射血分数降低7.0%,胰岛素抵抗5.3%。不规范输血主要影响脾大和心功能,而不规范祛铁则影响血清铁蛋白、生长发育、ALT、内分泌系统和心功能;血清铁蛋白多数未得到良好控制。22.8%和36.2%患儿不规范输血和祛铁治疗,医保覆盖和知识宣教是首位和次位影响因素。新出生β-TM逐年减少。结论珠海的调查结果在一定程度上反映我国中上发达地区β-TM患儿的生存状况;医疗保障、宣教及规范治疗仍是今后工作的重点。

临床路径在预防大剂量甲氨蝶呤化疗致口腔黏膜炎健康教育中的应用

目的探讨临床路径在预防大剂量甲氨蝶呤化疗口腔黏膜炎健康教育中的应用效果。方法将2006年3月至2009年12月共114例在我科行大剂量甲氨蝶呤化疗的患者随机分成两组，实验组采用临床路径法进行健康教育，对照组采用传统方法进行健康教育。结果实验组口腔黏膜炎发生牢为26．3％，对照组为57．9％，实验组口腔黏膜炎发生率显著低于对照组，差异有统计学意义（χ2=12．894，P〈0．05）。结论应用临床路径进行大剂量甲氨蝶呤化疗致口腔黏膜炎健康教育可大大减少口腔黏膜炎的发生。

“白血公主”拍卖生命的背后……

事件回放： 2010年5月11日零点,淘宝某网店推出一个特殊且唯一的商品——＂白血公主的生命认购＂,价格10元。顾客付账后不会得到任何实质回馈。但15小时内,约有2000位顾客购买了这个商品,有的顾客甚至一口气购买30件。12日下午3点,该商品被要求下架,原因是为了避免可能存在的欺诈行为。