肝豆状核变性神经症状评价量表-改良Young量表

目的设计用于评价肝豆状核变性(Wilson disease,WD)神经系统症状的量表(改良Young量表),并对该量表的信度和效度及临床意义进行了研究。方法选取住院的脑型WD初诊患者60例,对所有WD患者分别用改良Young量表、WD全面评价量表(Globle assessment scale,GAS量表)、帕金森联合量表(Unified parkinson dis-ease rating scale,UPDRS量表)、日常生活活动量表(activity of daily living scale,ADL)进行评分。间隔1 d后再次用改良Young量表进行评分。所有患者进行脑脊液铜检查。接受二巯基丙磺钠排铜治疗1个月后再次用上述量表进行评分。应用统计方法分析量表的信度、效度、反应度。并结合WD患者脑脊液铜来分析量表在WD的临床意义。结果改良Young量表的内部一致性系数Cronbachα系数=0.8733,重测信度系数在0.8以上,评定者间一致性系数维持在0.75到0.94。结构效度因子分析证明量表由肌张力障碍、其他运动障碍、高级神经功能3个方面构成,与临床构想一致。改良Young量表得分与GAS量表、UPDRS量表、ADL量表得分具有相关性。改良Young量表评分与脑脊液铜有相关性,与临床症状严重程度的相关系数高于其他量表。量表的效标尺度((治疗后得分-治疗前得分)/治疗前得分)为0.23。结论改良Young量表有较好的信度和效度,有较高的灵敏度。能有效反映WD的症状严重程度和生活质量,可监测治疗效果,在一定程度上能反映WD患者脑内的代谢异常程度。

甲基强的松龙对颅脑损伤后血清神经元特异性烯醇化酶变化的影响

目的探讨甲基强的松龙对颅脑损伤的治疗作用。方法将72只SD大鼠随机分为3组,正常组8只,对照组和治疗组大鼠各32只,采用Feeney法造成鼠脑挫裂伤模型后,用ELISA检测技术定量检测伤后不同时间点血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)水。平结果伤后1、6和12h对照组和治疗组血清NSE水平均比正常组高(P<0.01),但治疗组则明显低于对照组低(P<0.05)。结论本结果提示甲基强的松龙对损伤的脑组织有治疗作用。

颅脑损伤后血清S100蛋白质类和神经元特异性烯醇化酶变化与甲基强的松龙的干预作用(英文)

背景:近年来的研究表明,S100蛋白质类和神经元特异性烯醇化酶的血清浓度与脑损害的程度呈正相关,用于评价脑损伤的程度和预后,但血清S100蛋白质类和磷酸丙酮酸水合酶水平是否可作为评价糖皮质激素对中枢神经系统损伤有治疗作用的指标。目的:观察血清S100蛋白质类和磷酸丙酮酸水合酶变化,探讨甲基强的松龙对大鼠颅脑损伤的治疗作用。设计:随机对照实验。单位:中山大学附属第一医院。材料:实验于2003-09在广州医学院神经研究所完成。选择SD大鼠72 只。方法:将72只SD大鼠随机分为3组,正常组8只,对照组和治疗组大鼠各32只,对照组和治疗组分别分为伤后1,6,12,24 h组,每个小组 8只。①造模:采用Feeney法造成鼠脑挫裂伤模型后,正常组只行开颅手术,不作头颅打击。②给药及取材:治疗组大鼠致伤后即刻腹腔内注射30 mg／kg甲基强的松龙,对照组则即刻腹腔内注射30 mg／kg生理盐水。正常组不注射药物,开颅后随即断头取血;对照组和治疗组大鼠分别在伤后1,6,12,24 h时间点断头取血,离心后取上清液,用酶联免疫吸附法作血清S100蛋白质类和磷酸丙酮酸水合酶水平检测。主要观察指标:①各组大鼠血清S100蛋白质类水平。②各组大鼠血清磷酸丙酮酸水合酶水平。结果:72只大鼠均进入结果分析。①正常组血清S100蛋白质类 (0．35±0．029)μg／L,除伤后24 h治疗组血清S100蛋白质类与正常组无差异外,对照组和治疗组血清S100蛋白质类水平均比正常组高 (P<0．01或P<0．05);治疗组在伤后6,12 h和24 h比对照组血清 S100蛋白质类低(P<0．01或P<0．05)。②正常组血清磷酸丙酮酸水合酶(8．35+1．01)μg／L,除伤后24 h对照组和治疗组血清磷酸丙酮酸水合酶与正常组无差异外,其余时间点对照组和治疗组血清磷酸丙酮酸水合酶水平均比正常组高(P<0．01);治疗组在伤后1,6,12 h时间点比对照组血清磷酸丙酮酸水合酶低(P<0．01或P<0．05)。结论:大鼠颅脑损伤后血清S100蛋白质类和磷酸丙酮酸水合酶可以作为反映脑损伤程度的标志物,甲基强的松龙对损伤的脑组织有治疗作用。

咽异感症患者心理状态的临床研究

目的 探讨咽异感症患者的个性特征和临床心理状态。方法 采用艾森克个性问卷、症状自评量表、汉密顿抑郁量表、汉密顿焦虑量表对门诊咽异感症 5 1例 ,健康对照组 3 0例评定比较。结果 发现咽异感症患者个性以情绪不稳定 ,精神质及神经质多见 ,心理状态以焦虑、抑郁、躯体化症状为主 ,伴有强迫、恐怖、敌对、偏执、认识障碍、迟缓、睡眠障碍等。结论 咽异感症有复杂的心理症状 ,提示心理干预对防治有重要意义。

颈动脉硬化与脑梗死的相关性及其诊断价值

目的:研究颈动脉粥样硬化与脑梗死的相关性,评价其在预测脑梗死中的诊断价值。方法:选取2009年1-8月本院住院的脑梗死患者140例,同期住院的非脑梗死患者140例作为对照组。记录传统脑血管病危险因素。全部病例行颈部血管超声检查,分析颈动脉硬化斑块分型积分和脑梗死的相关性。结果:Logistics回归分析提示高血压、高血糖、吸烟、高胆固醇是脑梗死的独立危险因素。颈动脉硬化斑块积分与脑梗死相关并与危险因素数目预测价值相似。两者结合的预测价值较单独使用明显提高。结论:颈动脉硬化斑块IMT积分、危险因素数目与脑梗死相关,综合两者能提高脑梗死的预测价值。

血清铜蓝蛋白检测在肝豆状核变性及其携带者中的临床意义

目的肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称为Wilson病(Wilson's disease,WD)。目前对于铜蓝蛋白在WD、WD携带者及病毒性肝炎的诊断价值尚不一致。文中探讨检测血清铜蓝蛋白在WD、WD携带者和病毒性肝炎中的临床意义,研究WD携带者的临床表现和铜代谢规律。方法确诊的WD患者60例,WD携带者30例,合并病毒性肝炎的WD携带者2例,病毒性肝炎患者20例,健康对照者20例。对所有入组者进行病史采集、临床神经系统检查,检测血清铜蓝蛋白水平以及铜代谢指标检查,包括脑脊液铜、血清铜、青霉胺排铜试验前后24 h尿铜。同时进行神经影像学、腹部B超、肝功能、肝炎标志物检查。结果 WD患者铜蓝蛋白水平低于健康人,排铜试验后尿铜显著高于健康人。WD携带者铜蓝蛋白异常者高达73%,其铜蓝蛋白水平介于健康人和WD患者之间。合并病毒性肝炎的WD携带者铜蓝蛋白水平低于0.1 g/L且随肝功能波动,其尿铜略高于健康人,排铜试验后尿铜高于健康人。单纯病毒性肝炎患者铜蓝蛋白水平仅轻度降低。结论血清铜蓝蛋白水平有助于鉴别WD、WD携带者和其他肝病。病毒性肝炎多导致铜蓝蛋白水平轻度异常;WD携带者合并病毒性肝炎时,铜蓝蛋白水平显著下降。WD携带者的铜蓝蛋白水平常介于健康人和WD患者之间,可作为WD携带者的诊断依据。WD携带者存在轻微铜代谢异常,但无临床症状,不需进行排铜治疗。

二巯基丙磺钠结合锌剂治疗肝豆状核变性方法及疗效研究

目的:研究二巯基丙磺钠(DMPS)联合锌剂治疗肝豆状核变性(WD)的疗效及最佳治疗方案。方法:选取WD患者50例(脑型38例,肝型12例),接受DMPS治疗16个疗程,每疗程用改良Young量表对脑型DM患者进行神经症状评分,全部WD患者行血常规、肝功能、出凝血功能、脑脊液铜、血清铜、尿铜等检查。患者出院后用锌剂维持治疗。结果进行统计学分析。结果:DMPS治疗后,脑型WD患者的神经症状总评分、语言、肌张力增高、震颤评分较治疗前下降,吞咽功能、精神异常评分升高。治疗前咽喉肌功能评分值、血清铜、年龄是影响是否出现症状加重的因素。治疗后脑脊液铜、血清铜较治疗前降低,尿铜较治疗前升高。血清铜与DMPS剂量、疗程、治疗方式成负相关;尿铜与治疗药物剂量、治疗方式呈正相关,与疗程呈负相关。WD患者治疗前后肝功能无明显变化,肝型患者治疗后凝血功能下降。锌剂长期维持过程中,神经症状持续好转。结论:DMPS对于肝型WD治疗效果不佳。但DMPS可有效改善脑型WD的神经症状,排铜效果优于青霉胺。治疗过程中,可能出现吞咽、语言、精神症状一过性加重,但并未出现类似青霉胺的不可逆神经症状加重。DMPS的治疗以长疗程、大剂量、静脉推注的方案为佳。间断DMPS结合锌剂长期维持,可能是脑型WD患者的有效治疗方案。

重型颅脑损伤后中枢性低钠血症的诊治分析

目的 重点探讨重型颅脑损伤患者并发脑性盐耗综合征的病因、发病机制及诊治方法。方法 根据患者临床表现及实验室检查指标 ,回顾性分析重型颅脑损伤后 1 4 2例低钠血症患者 ,其中 1 2例确诊为脑性盐耗综合征并进行治疗。结果 1 1例治愈 ,1例未能坚持治疗死于低血钠症。结论 低血钠、高尿钠、低血容量及意识状态改变是脑性盐耗综合征的诊断依据 ,补充钠盐和血容量是安全有效的。

肝豆状核变性头部MRI表现及其与临床症状相关性分析

目的探讨肝豆状核变性头部磁共振表现及其与临床症状的相关性。方法对临床和实验室检查确诊的50例肝豆状核变性患者行头部MRI检查,总结其MRI表现,并评估MRI表现与肝豆状核变性神经症状评价量表-改良Young量表的相关性。结果 50例患者中MRI均有异常表现,表现为头部信号异常和/或脑萎缩。异常信号累及部位依次为豆状核(40/50)、尾状核头(31/50)、丘脑(28/50)、中脑(24/50)、脑桥(16/50)、小脑半球(7/50)、脑白质(6/50)、脑皮质(3/50)、延髓(2/50),发病部位多为对称性分布。病变在T1WI上多呈低或稍低信号,T2WI上主要呈稍高或高信号;15例苍白球出现对称性T2WI低信号;DWI上15例表现为高信号,22例表现为低信号。18例为轻或中度脑萎缩,6例为重度脑萎缩。MRI表现的严重程度与肝豆状核变性神经症状评价量表-改良Young量表分数存在相关性(r=0.69,P=0.01)。结论肝豆状核变性头部MRI表现呈多样性,几乎可累及颅脑各个部位,常伴有脑萎缩,MRI表现与临床症状具有一定的相关性。

慢性华支睾吸虫感染对脂多糖刺激巨噬细胞反应的影响

目的:了解慢性华支睾吸虫(Cs)感染的免疫状态及其对巨噬细胞表型和炎症反应的影响。方法:选择Sprague-Dawley雄性大鼠,按随机数字表法分组进行2部分实验。(1)经口华支睾吸虫虫卵灌胃感染70 d建立慢性Cs感染模型,分为正常对照组和慢性Cs感染组,每组10只,用酶联免疫吸附法(ELISA)检测大鼠血清白细胞介素4(IL-4)、IL-10、肿瘤坏死因子α(TNF-α)和干扰素γ(IFN-γ)水平,腹腔灌洗获取巨噬细胞,流式细胞术检测腹腔巨噬细胞亚型;(2)腹腔灌洗获取巨噬细胞,按照腹腔巨噬细胞的来源,分为空白对照组、正常组和慢性Cs感染组,以脂多糖(LPS,10μg/L)刺激孵育,用ELISA法动态监测LPS刺激后0、2、12和24 h细胞培养上清液的TNF-α和IL-10的变化。结果:(1)慢性Cs感染组大鼠血清促炎因子TNF-α[(77.64±3.25)ng/L]和IFN-γ[(212.69±12.60)ng/L]水平较正常组TNF-α[(55.13±3.25)ng/L]和IFN-γ[(108.15±10.49)ng/L]升高(均P<0.05),而抗炎因子IL-4[(248.24±8.99)ng/L]和IL-10[(223.56±5.60)ng/L]水平较正常组血清IL-4[(52.40±3.97)ng/L]和IL-10[(60.18±5.36)ng/L]也显著升高(均P<0.01),并可使腹腔巨噬细胞向替代活化型(M2型)巨噬细胞分化;(2)2组腹腔巨噬细胞培养上清液TNF-α水平在LPS刺激后2 h即开始上升,至24 h达到高峰,慢性Cs感染组巨噬细胞在LPS刺激后2、12和24 h上清液的TNF-α水平均显著低于正常大鼠组[2 h:(88.20±1.91)ng/L vs(123.45±2.98)ng/L;12 h:(123.66±4.31)ng/L vs(161.11±7.38)ng/L;24 h:(154.52±4.83)ng/L vs(227.85±10.67)ng/L,均P<0.05],而IL-10的水平较正常组升高[2 h:(105.46±12.28)ng/L vs(80.86±2.28)ng/L;12 h:(194.19±8.62)ng/L vs(117.56±8.02)ng/L;24 h:(280.02±11.31)ng/L vs(168.14±8.97)ng/L,均P<0.05]。结论:慢性Cs感染时宿主血清的促炎因子升高,而抗炎因子升高得更明显,使巨噬细胞向M2型极化;体外实验表明慢性Cs感染宿主的巨噬细胞对LPS刺激产生耐受。

脑胶质瘤颅外转移1例报告

脑胶质瘤颅外转移极为罕见.现报告我们收治的1例,以提高对本病的认识.

帕金森病合并精神障碍的临床研究

目的:了解帕金森病(PD)合并精神障碍的发生率及临床特点,分析其影响因素和可能的原因。方法:选取300例确诊为帕金森病的门诊患者,采用UPDRSⅢ评定患者开期的运动功能,Hoehn-Yahr分级判定患者病情严重程度,采用阴性症状量表(SANS)和阳性症状量表(SAPS)评价患者精神症状的严重程度。结果:300例PD患者中,175例(58.3%)出现较为严重的阴性精神症状,其中缺乏社交兴趣171例(57.0%),情感平淡或迟钝164(54.6%),意志缺乏103(34.3%),经分析PD患者阴性精神症状与UPDRSⅢ评分、Hoehn-Yahr分级、年龄、左旋多巴每日剂量相关,与性别无关。18例(6.0%)出现较为严重的阳性精神症状,其中幻觉16例(5.3%),最常见于使用安坦(28.75%)的患者。结论:PD患者精神障碍较为常见,主要表现为缺乏社交兴趣、情感平淡或迟钝、意志缺乏、幻觉等,阴性精神症状与UPDRSⅢ评分、Hoehn-Yahr分级、年龄、左旋多巴每日剂量相关,与性别无关。

美金刚治疗帕金森病痴呆的临床观察

目的:观察美金刚治疗帕金森病痴呆的疗效及安全性。方法:将52例帕金森病痴呆患者随机分为治疗组32例,对照组20例。治疗组使用美金刚5mg,对照组行常规治疗,并进行4、12、24周临床简易精神状态量表(MMSE)评价认知功能,UPDRSⅢ评定患者开期的运动功能观察。结果:治疗组治疗4周后,MMSE评分无明显改善,12、24周后MMSE改善明显,差异有统计学意义(P<0.01)。UPDRSⅢ评分:治疗组4、12周后有一定程度改善(P<0.01),而24周后改善不明显。对照组治疗4、12周后MMSE、UPDRSⅢ均无明显改善,而24周后有一定程度改善(P<0.01)。两组均无明显不良反应。结论:美金刚可改善帕金森病患者认知功能,具有安全性,且对运动障碍的改善有一定帮助。

脑脊液铜测定在肝豆状核变性中的临床应用

目的研究肝豆状核变性患者脑脊液铜测定的临床意义。方法选取肝豆状核变性初诊患者40例进行神经症状评分,测定脑脊液铜、血清铜、尿铜、血脑屏障指数(AR值)、脑脊液烯醇化酶;正常对照20名。肝豆状核变性患者接受青霉胺治疗3个月后,再次进行神经症状评分和上述指标检查,并进行统计学分析。结果肝豆状核变性患者脑脊液铜明显高于对照组,脑型肝豆状核变性患者脑脊液铜(0.072±0.036mg/L)高于肝型患者(0.061±0.026mg/L,P<0.05)。脑型肝豆状核变性患者脑脊液铜量与神经症状评分呈正相关(r=0.282,P<0.05)。使用青霉胺治疗3个月后,神经症状加重的患者脑脊液铜较治疗前升高(治疗前:0.061±0.028mg/L;治疗后:0.090±0.021mg/L,P<0.05)。结论脑脊液铜可作为肝豆状核变性辅助诊断的一种方法,可为脑型患者神经症状的评估提供一个客观指标。

酒精性肝病并酒精性戒断综合征32例临床分析

探讨酒精性肝病患者中酒精戒断综合征的临床特点,并分析酒精性肝病的严重程度是否影响戒断症状的轻重。回顾性分析了32例酒精性肝病合并酒精戒断综合征的患者,用SPSS统计软件进行统计分析表明酒精性肝病的严重程度并不影响戒断症状的轻重,酒精性肝病的严重程度与饮酒时间密切相关而与平均每天酒量关系不大,而戒断则反之。因此长期酗酒引起酒精性肝病者每天饮酒(精)量越大越容易出现戒断综合征,须提高警惕避免误诊。

粒细胞集落刺激因子治疗大鼠局灶性脑缺血再灌注损伤

目的探讨粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对大鼠局灶性脑缺血再灌注损伤的治疗作用。方法线栓法构建SD大鼠脑缺血再灌注损伤模型,线栓时间2h。手术48h后,对模型鼠神经功能缺失评分,将12分以下的20只大鼠随机平均分为两组:干预性治疗组:予G-CSF20μg/(kg·d)皮下注射,共19d;对照组皮下注射等量生理盐水,置同样环境饲养。两组同时腹膜腔注射脱氧溴化尿嘧啶(Brdu)10mg/kg共19d。两组均于手术后每周进行神经系统功能缺失评测。术后3周,将实验鼠麻醉后处死取脑,脑沿冠状面将鼠脑切成5等分,取第3块脑切块,做冰冻切片,行神经干细胞及神经胶质细胞特异性抗体与Brdu抗体免疫组化双染,观察梗死区新生神经细胞。结果手术后3周,与对照组比较,G-CSF治疗组神经功能恢复好于对照组(P<0.05);治疗组脑组织梗塞灶周围新生神经干细胞和神经胶质细胞增生明显多于对照组。结论G-CSF能促进脑梗死后神经功能恢复和神经细胞再生,是一有效的脑缺血干预性治疗用药。

脑室引流术后化脓性脑室炎继发脑性耗盐综合征(附9例报告)

目的探讨脑室引流术后化脓性脑室炎继发脑性耗盐综合征的诊断,治疗和预后。方法回顾性分析2001年6月至2010年6月期间我科治疗的9例脑室引流术后化脓性脑室炎合并脑性耗盐综合征患者的临床资料、诊断、治疗和预后情况。并提出一种结合补钠量和治疗后血钠水平变化来推测是否存在肾脏异常排钠和计算每天肾脏异常排钠量的方法。结果患者均在发生脑室炎后1～2 d出现脑性耗盐综合征。经过治疗,6例治愈,3例死亡。结论脑室引流术后化脓性脑室炎极易引起脑性耗盐综合征,导致病情加重,严重影响预后;补钠治疗应以每天肾脏排钠量作为重要的参考指标。

烯醇化酶的水平变化在肝豆状核变性的临床意义

【目的】研究脑脊液和血清中烯醇化酶(NSE)在肝豆状核变性(WD)中的临床意义。【方法】选取WD初诊患者40例、正常对照20例,进行神经症状评分,测定脑脊液和血清NSE、脑脊液及血清铜,计算血脑屏障指数(AR值)。青霉胺治疗3个月后再次进行神经症状评分和上述指标的测定。【结果】WD患者脑脊液NSE含量低于对照组,脑脊液NSE含量低于血清。肝、脑型WD患者NSE无明显差异。脑脊液NSE含量与神经症状评分无相关性。脑脊液NSE与AR值呈负相关。青霉胺治疗后神经症状加重的患者脑脊液NSE量升高。脑脊液NSE是青霉胺治疗后是否出现神经症状加重的相关因素。【结论】WD患者脑脊液NSE水平可反映WD患者神经功能的缺失,可以作为预测青霉胺治疗后是否出现神经症状加重的指标,但不能作为评价神经症状严重程度的指标。神经系统损伤加重可能是WD患者青霉胺治疗后神经症状加重的机制之一。

利培酮治疗帕金森病合并精神障碍的临床研究

目的:探讨利培酮治疗帕金森病(PD)合并精神障碍的疗效及不良反应。方法:收集PD合并精神障碍患者268例,其中阳性症状为主者93例,阴性症状为主者175例,皆符合CCMD-3和ICD-10的诊断标准,两者进行对照,观察共12周。采用阴性症状量表(SANS)和阳性症状量表(SAPS)评价患者的精神病性症状的疗效。采用副反应量表(TESS)评定不良反应。结果:利培酮对幻觉等阳性症状改善明显,对意志缺乏、兴趣缺乏等症状改善不明显,部分患者运动障碍较前加重。结论:利培酮对治疗PD幻觉等阳性精神症状的患者疗效肯定,并且是安全的。