重组人γ-干扰素联合白消安诱导建立小鼠重型再生障碍性贫血模型

背景:建立理想的重型再生障碍性贫血动物模型对探究再生障碍性贫血发病机制及筛选有效防治药物尤为重要。目的:应用注射用重组人γ-干扰素联合白消安建立小鼠重型再生障碍性贫血模型。方法:选择健康雌性昆明小鼠60只,随机分为再生障碍性贫血造模组(n=50)和对照组(n=10)。再生障碍性贫血造模组予重组人γ-干扰素1×104 U/d腹腔注射,以白消安18 mg/(kg·d)灌胃,均连续用药7 d;对照组给予同等容量生理盐水灌胃及腹腔注射。比较两组间一般情况、体质量及血细胞计数,并观察再生障碍性贫血造模组小鼠骨髓细胞形态学及骨髓活组织病理学的变化。结果与结论:给药第7天时,再生障碍性贫血造模组小鼠体质量、白细胞、血红蛋白、血小板及网织红细胞计数均较对照组明显下降,差异有显著性意义(P<0.05);骨髓细胞形态学及骨髓活组织病理学检查显示再生障碍性贫血造模组小鼠骨髓增生极度减低,非造血细胞团相对易见,油滴明显增多,脂肪空泡明显。提示联合应用重组人γ-干扰素和白消安能成功建立小鼠再生障碍性贫血模型,该造模方法操作简便,费用低,稳定性好。

原发性血小板增多症患者的预后和生存分析

目的:探讨原发性血小板增多症(ET)患者的预后及生存状态,分析影响该疾病生存的预后因素,为临床诊治和判定预后提供依据。方法:对2002年12月至2013年12月在中山大学附属第五医院和中山市人民医院住院确诊的ET患者进行统计分析,总结其临床特点并进行生存曲线分析及多因素分析,寻找该疾病的生存特点及影响预后的危险因素。结果:118例ET患者的生存情况为1年生存率95.5%,3年生存率92.6%,5年生存率89%,10年生存率81.6%。Kaplan-Meier法生存分析提示年龄≥60岁、有心血管危险因素、既往有血栓或出血病史、贫血(血红蛋白<120 g/L)、血小板计数升高(≥1 000×109/L)、疾病危险分级、高危组中使用羟基脲或/和高三尖杉酯碱对生存率的影响有统计学意义(P<0.05)。COX回归分析显示,未发现影响生存率的独立危险因素。结论:ET患者的生存率高,生存时间长,转化为骨髓纤维化和白血病的风险低,年龄≥60岁、有心血管疾病危险因素、既往有血栓或出血病史、贫血、血小板计数升高是影响预后的危险因素。

云南白药外涂配合高锰酸钾坐浴用于白血病化疗后肛周感染的效果观察

目的探讨云南白药配合高锰酸钾坐浴用于白血病化疗后肛周感染的效果。方法将29例白血病化疗后肛周感染患者应用云南白药(用植物油调和成糊状)外涂肛周,并配合1:5000高锰酸钾溶液坐浴。观察4d后治疗的效果。结果显效20例(69.0%),有效8例(27.5%),无效1例(3.5%)。结论云南白药外涂配合高锰酸钾坐浴能有效治疗白血病化疗后肛周感染,而且方法简便,值得临床推广应用。

异基因造血干细胞移植预处理期的护理

目的探讨预处理期的护理要点。方法对15例异基因造血干细胞移植的患者采用心理护理、饮食护理、自我护理、并发症护理等一系列的指导措施。结果患者配合顺利渡过预处理期。结论做好预处理期的护理能确保移植的顺利进行,并能增强患者战胜疾病的信心。

复发性急性白血病患者血清和骨髓基质细胞培养上清液中血管细胞黏附分子1的变化

背景:研究认为急性白血病的复发可能与细胞黏附分子的异常表达密切相关。目的:探讨复发性急性白血病患者血清和骨髓基质细胞培养上清液中血管细胞黏附分子1的水平变化。方法:收集2006-06/2008-03在中山大学附属第五医院血液科住院期间同时具有缓解期和复发期的17例急性白血病患者的血清标本、骨髓基质细胞培养上清液标本。采用酶联免疫吸附双抗体夹心法测定处于缓解期和复发期的血清、骨髓基质细胞培养上清液标本中的血管细胞黏附分子1的水平。结果与结论:与缓解期比较,急性白血病患者复发期血清中血管细胞黏附分子1的水平明显升高(P<0.05);体外培养1,3周的骨髓基质细胞培养上清液中血管细胞黏附分子1的水平无明显变化(P>0.05),第4周骨髓基质细胞培养上清液中血管细胞黏附分子1的水平明显升高(P<0.05)。结果证实急性白血病患者复发期血清和骨髓基质细胞培养上清液中血管细胞黏附分子1表达水平均高于缓解期,推测血管细胞黏附分子1的异常表达可能与急性白血病的复发具有一定的相关性。

原发性淀粉样变并发凝血因子Ⅶ缺乏

目的探讨原发性淀粉样变并发凝血因子Ⅶ缺乏的临床特征、发病机制及治疗方法。方法对1例原发性淀粉样变并发凝血因子Ⅶ缺乏的患者进行病史采集、体格检查和实验室检查,并行组织学活检,结合文献分析其发病机制,探讨治疗方法。结果该患者有自发性肌肉出血、皮肤黏膜出血、上消化道出血,肝脾肿大,凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶原时间(APTT)延长,凝血因子检查Ⅶ因子活性明显降低,组织活检证实为淀粉样变性。结论淀粉样变并发凝血因子Ⅶ缺乏临床上少见,国内外罕见报道,目前认为原发性淀粉样变性并发凝血因子缺乏的机制是凝血因子与淀粉样变纤维结合,沉积在组织中。本病以化疗为主,远期疗效差。有严重出血或需行手术患者可予输注凝血因子治疗。

CD69在急性髓系白血病患者外周血T淋巴细胞的表达及意义

目的检测急性髓系白血病患者外周血T淋巴细胞CD69的表达,评估T细胞活化状态,了解急性髓系白血病的免疫功能、状态。方法采用流式细胞术检测15例急性髓系白血病患者化疗前后外周血T淋巴细胞CD69的表达,同时以正常外周血标本作对照。结果急性髓系白血病组化疗前、化疗后CD69的表达均显著低于正常对照组(P<0.05),但化疗后CD69的表达较化疗前明显升高(P<0.05)。结论急性髓系白血病存在T细胞活化受抑、免疫功能受损。T细胞活化受抑可能是急性髓系白血病免疫逃逸的重要机制。CD69可能成为疗效评价的辅助指标及免疫治疗的潜在靶点。

伴三系病态造血的急性髓细胞性白血病的形态学观察及临床意义

回顾性分析我院246例初诊急性髓细胞性白血病病例中33例伴三系病态造血病人的临床和实验室特点及其与预后的关系。

伴幼淋巴细胞增多的慢性淋巴细胞白血病三例并文献复习

目的探讨伴幼淋巴细胞增多的慢性淋巴细胞白血病（CLL／PL）的临床特征与预后，为临床诊治提供依据。方法回顾性分析3例CLL／PL患者的临床资料并复习相关文献，讨论其临床特征及预后。结果CLL／PL在临床表现、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学等方面具有特殊性。结论CLL伴幼淋巴细胞增多与其临床特征密切相关，提示预后不良。

一种分组分层优化排班方法

组长负责制将科室护理目标责任落实到护理小组，但由于各组不同层级人员班次相对独立，容易造成组间人员搭配不当而产生护理盲区。分组分层优化排班法。即将护理人员划分为两个组。排班时处理好组间不同层次人员的搭配。使各个班次上的人员优势互补、消除劣势叠加。我科自2007年7月至2010年8月，应用此方法排班。效果较好。

高嗜酸粒细胞综合征3例

高嗜酸粒细胞综合征（hypereosinophilic syn-drome,HES）是临床上少见的血液系统疾病,该病多见于男性,好发于20～50岁,临床表现复杂,其症状和体征缺乏特异性,极易被误诊。2001年WHO发布的造血系统髓系肿瘤分类中将其和慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL/HES）归类在慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）之中,解决了其归类问题。

异体外周血造血干细胞移植35例的院外自我护理指导

目的探讨异体外周血造血干细胞移植患者院外自我护理指导体会。方法通过对患者及家属发放宣教材料、面对面讲解、电话咨询、召开座谈会等方法,对患者及家属进行院外自我护理指导,内容包括日常生活护理、活动与锻炼、心理调适、正确用药指导、并发症观察及就医指导等。结果 35例患者按时回院复查,出现并发症及时回院治疗。结论做好患者院外自我护理指导增强了患者信心,减少感染的发生,早期发现并发症早期治疗,提高生存质量。

异常淋巴细胞克隆型高嗜酸细胞综合征的研究进展

异常淋巴细胞克隆型高嗜酸细胞综合征在临床上罕见，异常克隆的淋巴细胞在其发生、发展中起重要作用。近年来对异常淋巴细胞克隆型高嗜酸细胞综合征的研究较多，就此进行综述。

造血干细胞移植及细胞治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的疗效探讨

目的:探讨不同治疗方式对于母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)患者的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2015年7月—2021年6月苏州大学附属第一医院收治的6例BPDCN患者的临床资料。结果:所有患者均以皮肤或淋巴结受累起病,部分累及骨髓(5例)、外周血(5例)、脾(1例)、鼻咽部(1例)。所有患者为CD4、CD56双阳性表达,1例出现染色体易位,2例伴分子生物学改变。5例采用化疗桥接异基因造血干细胞移植,其中2例复发;1例给予去甲基化联合BCL-2靶向治疗后复发。3例复发患者中2例采用挽救性嵌合抗原受体T细胞疗法,均因疾病进展死亡;1例给予靶向药物维奈托克联合阿扎胞苷、供者淋巴细胞输注、干扰素注射、局部放疗后缓解。1例死于感染。总生存率50.0%(3/6),中位随访25.5(7.0~72.2)个月,中位无进展生存期8.9个月,中位总生存期25.5个月。结论:BPDCN总体预后不良,建立预后分层模型可能有助于治疗方案选择。化疗桥接异基因造血干细胞移植仍是目前有效的治疗手段且安全性良好,靶向及免疫治疗疗效需进一步验证及改善。

多发性骨髓瘤患者骨髓瘤细胞表面Notch1表达水平变化及其临床意义

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)患者骨髓瘤细胞膜表面Notch1表达水平的动态变化及其临床意义。方法选取2013年4月至2019年7月中山大学附属第五医院收治的38例MM患者,同时选取18例轻度缺铁性贫血患者作为对照。应用流式细胞术检测MM患者初诊时(治疗前)、缓解期(治疗中达最好疗效的时期)、进展期(疾病进展期)骨髓瘤细胞表面以及对照组正常浆细胞表面Notch1表达水平。分析疗效,并对MM患者各期与对照者Notch1表达水平进行比较。结果38例MM患者中,严格意义的完全缓解6例(15.8%),完全缓解14例(36.8%),非常好的部分缓解10例(26.3%),部分缓解6例(15.8%);2例(5.3%)在第1个疗程结束后死亡,故36例患者进行了Notch1检测。MM患者初诊时、缓解期、进展期骨髓瘤细胞表面及对照组正常浆细胞表面的Notch1表达率分别为(13.1±3.9)%、(2.7±1.2)%、(5.4±1.7)%、(2.1±0.3)%,差异有统计学意义(F=151.4,P<0.01),MM患者初诊时、进展期Notch1表达率高于缓解期(均P<0.01),而缓解期骨髓瘤细胞表面Notch1表达率高于对照组正常浆细胞表面Notch1表达率(t=2.219,P=0.038)。结论Notch1信号通路在MM的发生和发展中可能发挥重要作用,检测Notch1对MM的监测、治疗和预后评估具有一定的指导意义。

急性粒细胞性白血病异基因骨髓移植10年后髓外复发脑浸润1例

1 临床资料患者女,33岁。1996年6月因全身乏力伴骨痛行骨髓穿刺及免疫组化确诊为"急性粒细胞白血病 M2a 型（AML-M2a）"先后行柔红霉素+阿糖胞苷、阿霉素+阿糖胞苷共4个疗程化疗,骨髓一直处于 CR。于1996年12月行异基因骨髓移植,预处理为 BuCy2方案,输注