肾骨外尤文肉瘤CT影像表现一例

病例资料患者,女,35岁,急性病程,因右侧腹痛30 h入院。入院查体:右侧中上腹可触及质韧包块,边界不清,不能推动。腹软,按压疼痛,有反跳痛。右肾区叩击痛。腹部CT示:右肾实质不规则形肿物,考虑恶性肿瘤性病变合并出血可能,累及肾周筋膜,病灶侵犯右肾静脉、下腔静脉,内见癌栓(图1)。入院后在全麻下行右肾肿瘤根治性切除术。术后病理:肿瘤切面呈灰红、灰黄色,部分质中、部分稍软,镜下见小圆形或卵圆形瘤细胞紧密成片或小叶状分布,小叶间为宽窄不等的纤维结缔组织间隔,胞质少,核仁不明显,核分裂像易见,肿瘤内间质血管丰富(图2)。免疫组化:Vimentin(+),CK(-),Desmin(-),CD99(+),S-100(-),CD34(-),CgA(-),CD56(+),WT1(-),NSE部分(+),CyclinD1(+),SyN(+),Bcl-2(+),MyoD1(-),Fli-1(+),Ki-67约40%肿瘤细胞(+)。基因检测结果:检测到EWSR1基因重排。病理诊断:结合HE形态、免疫组化及基因检测结果,符合骨外尤文肉瘤。患者术后接受新辅助化疗,目前仍在随访复查。