噬血细胞综合征早期实验室指标改变研究

目的探讨HPS早期实验室指标变化规律,提供HPS早期实验室诊断依据。方法2003年1月至2007年9月临床疑为HPS患者51例进行实验室检指标观察,并结合临床症状和实验室指标变化对HPS进行分期。结果符合HPS者30例,诊断为HPS早期21例;HPS早期有持续高热,峰值≥38.5℃、发热期≥4天,发病与感染相关;以病毒感染最多见,生化指标TG增高、SF增高;外周血细胞一系或二系减低;骨髓增生活跃或明显活跃,骨髓片(100%)找到吞噬了完整形态的有核细胞、成熟红细胞或血小板的噬血细胞,骨髓噬血细胞0.5～11个/μl,中位数4.2个/μl,吞噬细胞体积偏小,多为单个核,核偏一侧,可呈印戒样,胞浆灰兰或淡红色,细胞边缘不整齐。结论临床患者持续4天以上,峰值≥38.5℃,外周血白细胞和血小板一系或二系减低等,应常规作骨髓细胞学检查,以便早期发现HPS和尽早实施治疗。

αβ复合型地中海贫血筛查结果分析

目的分析中山户籍人群的αβ复合型地中海贫血(αβ复合型地贫)的检出率、基因类型及血液学特征。方法回顾性分析2009年1月-2010年5月来中山市博爱医院行地贫筛查的儿童、孕妇和婚检人群的血液学检验结果,对平均红细胞体积(MCV)≤82 fl,平均血红蛋白含量(MCH)≤27 pg者进行毛细管血红蛋白电泳分析和地贫基因检测,采用反向点杂交技术检测17种常见的β-地贫突变基因位点;Gap-PCR法检测α-地贫基因。结果筛查3532人,共检出αβ复合型地贫56例,检出率为1.58%,其中45例为β复合α-地贫16,例为β复合右侧缺失型α-地贫,4例为β复合左侧缺失型α-地贫和1例为β复合HbH病。共检出16种β复合α-地贫基因类型。结论本组人群αβ复合型地贫检出率为1.58%,以β复合α-地贫1为主,不同人群αβ复合型地贫患者部分血液学指标存在差异,仅以MCV及血红蛋白电泳结果检查复合型地贫可能出现漏诊或误诊,建议地贫高发区常规开展高效液相色谱技术,并对筛查出的阳性患者同时进行α-地贫基因和β-地贫基因检测。

小儿感染相关性噬血细胞综合征31例检验结果分析

目的分析小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床及实验室特点,探讨IAHS早期诊断指标。方法分析2004年5月至2008年6月收治的31例IAHS的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者18例(58.1%)、CMV感染4例(12.9%)、细菌感染4例(12.9%)、真菌感染3例(9.7%)、立克次氏体感染1例(3.2%)和HBV感染1例(3.2%);本组病例以持续高热(100%)、肝肿大(74.2%)、脾肿大(71%)为主要表现;外周血细胞白细胞计数减少(93.5%),血小板减少(87.1%),血清甘油三酯高(90.3%),铁蛋白高(96.8%),肝功能异常(67.7%),凝血异常(64.5%),100%骨髓找到噬血细胞;早期IAHS肝功能和凝血功能改变不明显。结论典型IAHSI临床以持续高热,肝、脾肿大为主要表现,实验室检查以白细胞计数降低、血小板低、肝功能及凝血功能异常、甘油三酯及铁蛋白增高,骨髓找到噬血细胞为主要特点。噬血细胞的形态特征、肝功能及凝血功能异常程度有助于分析IAHS早期诊断。

新生儿溶血病血型免疫抗体研究

目的 :探讨ABO血型不合孕妇血清IgG抗A(B)效价及亚型与ABO 新生儿溶血病 (HDN)的关系。方法 :对 16 2 2例O型孕妇血清IgG抗A(B)效价检测及抗体分型、观察药物预防HDN效果。结果 :16 2 2例孕妇血清中IgG抗A(B)效价≥ 1/6 4者 2 4 5例 ,占 15 .1% ,ABO HDN发生率随IgG抗A(B)效价增高而上升 ,中药预防HDN效果显著。结论 :孕妇血清IgG抗A(B)效价≥ 1/6 4须用药物进行预防性治疗 ,IgG抗A(B)效价高低与HDN发病率成正比 ,ABO HDN的抗体亚型以IgG1和IgG2为主。HDN可以预测 ,药物预防安全有效。

噬血细胞综合征骨髓象特点及检验结果分析

目的探讨噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果分析。方法回顾分析26例噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果。结果16例(61.5%)与感染相关;以病毒感染最多见。骨髓像特点:HSP早期骨髓增生活或增生减低,粒红比减低,重症HPS骨髓增生重度减低,粒、红、巨三系减少,全部骨髓片找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞。90%以上患者外周血出现白细胞和血小板二系或三系减低。90%以上患者TG高、SF高、Fib低和APTT延长。结论骨髓像找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞为HPS诊断依据,HPS患者出现TG升高、SF升高,FIB减低和APTT时间延长,临床上有上述情况,必须警惕HPS发生。