神经科急诊情况调查

神经专科急诊调查尚未见报导,本文将1986年1月1日～12月31日的全年急诊情况做一总结。全年神经科急诊总人数1041,占内科急诊的2.86％,平均每天3人,最高达8人,危重需留急诊观察治疗或抢救占60.5％,死亡数12.8％,占急诊总死亡数的30.6％。

钩体性脑动脉炎的CT所见(附28例报告)

分析28例钩体性脑动脉炎的CT所见,结果显示梗塞灶位于大脑半球,主要呈多发性和/或双侧性分布,超过半数位于供血交界区。其中7例行脑动脉造影有不同程度闭塞。钩体性脑动脉炎主要表现为大脑半球的双侧性和/或多发性,交界性的中小梗塞,可能同受累动脉很少完全闭塞或侧支循环较丰富有关。这种特点有助于鉴别诊断。6例作增强CT扫描,其中有4例呈现皮层脑回状强化,且位于无梗塞灶侧的局限性皮质萎缩处,提示可能有或发生过小梗塞。在怀疑本病时应进行增强CT扫描及血清学检查,以便及早确诊。

安度利可与哌普嗪棕榈酸酯对精神分裂症抗复发维持治疗的临床观察

精神分裂症的抗复发维持治疗是减少复发的措施之一,本文采用酉安杨森药厂安度利可与进口哌普嗪棕榈酸酯对40例临床疗效达到“显好”以上的精神分裂症患者进行抗复发维持治疗,旨在探讨单用长效针剂巩固疗效的可行性。 资料与方法 病例为1989年4月～1991年5月住院/门诊符合《CCMD-Ⅱ》标准的精神分裂症患者,经治疗达到临床“显好”后改用长效针剂继续维持治疗。共采样40例。

混合性中风致腔隙综合征（附23例分析）

经ＣＴ证实的混合性中风２３例，中风灶大多在双侧大脑深部，且病灶小，临床表现为腔隙综合征。指出临床病理取于出血及其部位，高血压起重要的发病作用，若要用脱水剂，宜小量，短时。

线粒体基因变异与神经系统疾患

线粒体基因变异与神经系统疾患罗进军，陈彪，刘焯霖，梁秀龄线粒体ＤＮＡ的结构与功能人线粒体ＤＮＡ（ＩｎｔＤＮＡ是双股环状形式的基因［１］，由１６３ｏｐ碱基对组成，能独立地进行自我复制．含有线粒体电子传递呼吸链中五个酶蛋白复合体（Ｃ—Ｉ～Ｖ）的部分密码，...

腔隙性脑梗塞的临床与影像（附145例分析）

分析影像学证实的腔隙性脑梗塞（ＬＩ）１４５例，显示近１／４患者不具有典型腔隙综合征（ＬＳ）；高血压占６６％；近１／３病例再发中风，未再发者一半以上生活质量欠佳。认为确诊ＬＩ，应有影像学显示新近发生的病灶，并排除其它原因所致腔隙损害；发病机理中栓塞的作用值得重视；本病预后并非良好，需进一步寻找有效的防治途径。

运动神经元病实验室检查及病因探讨

分析６７例运动神经元病的临床和实验室检查资料。结果显示，肌活检、肌电图、血清肌酸磷酸激酶等均非特异性诊断或排除诊断的辅助检查，提示本病的诊断需综合考虑。脊椎的退行性变及感染似与本病有关。

我國神經遺傳病研究的概況和展望

遺傳病的研究近年來得益於分子生物學日新月異的發展而取得了舉世矚目的進展。在臨床醫學各科的遺傳病中,以神經系統遺傳病的病種最多,到1998年4月30日爲止所收集到的孟德爾遺傳病中,神經系統遺傳病爲361種,其中已克隆的有195種,兩者均居各科遺傳病的首位(見附表)。

高血压鼠局部脑梗塞后微血管改变的动态观察

本文用透视电镜动态观察肾血管性高血压鼠（ＲＨＲ）和正常鼠（ＳＤＲ）在单侧大脑中动脉闭塞（ＭＣＡｏ）后２小时至７天的梗塞灶边缘区脑微血管的超微结构改变。显示局部脑缺血后微血管的严重损害以ＭＣＡｏ后３天为高峰期，以ＲＨＲ更严重，说明持续性高血压在其中起着重要的作用。结果表明微血管本身结构的改变是导致管腔狭窄的内因，微血管结构的水肿改变在管腔闭塞中具有决定性作用，而ＲＨＲ的内皮损害和微血栓形成也是重要的，故高血压对脑梗塞的影响是不容忽视的，提示临床调整血压有其积极意义。

脑缺血后脑组织NO含量和NOS活性变化及三七总皂甙的影响

为了探讨一氧化氮 (NO)在缺血神经元坏死中的作用机制及三七总皂甙 (PNS)是否通过影响NO的变化而起脑保护作用。 方法 用栓线法建立大鼠局灶性脑缺血模型 ,测定脑缺血后不同时间脑组织NO含量和一氧化氮合成酶 (NOS)活性变化及PNS对其的影响。 结果 缺血后 3 0分钟脑组织NO含量和NOS活性均显著升高 (P <0 0 1 ) ,而PNS能防止脑缺血后两者的升高。NO含量与NOS活性呈显著正相关。 结论 NO在缺血神经元损伤中起重要作用 。

局部脑梗塞再灌流边缘区血脑屏障超微结构改变

目的观察局部脑梗塞再灌流边缘区血脑屏障（ＢＢＢ）超微结构的动态变化。方法用改良的Ｌｏｎｇａ氏方法，在肾血管性高血压大鼠获得可靠的大脑中动脉闭塞及再灌流模型，观察梗塞灶边缘区超微结构改变。结果局部脑梗塞早期恢复血流对病灶边缘区并没有加重ＢＢＢ损害，多形核白细胞阻塞毛细血管也是加重微循环障碍和ＢＢＢ损害的因素。结论必须重视ＢＢＢ损害在脑梗塞时的重要作用，注意对ＢＢＢ损害的防治，早期主要是恢复供血。

脑梗塞早期患者血脂蛋白（a）动态变化

对３０例皮质动脉区脑梗塞（ＣＡＣＩ）、３２例穿通动脉区脑梗塞（ＰＡＣＩ）、３２例原发性高血压病患者及年龄、性别与ＣＡＣＩ患者配对的无心脑血管病的３０名对照者，以ＥＬＩＳＡ法测定其血Ｌｐ（ａ）水平。结果表明高血压病患者血Ｌｐ（ａ）水平与对照者相似，ＣＡＣＩ患者血Ｌｐ（ａ）水平显著高于对照者，而ＰＡＣＩ患者水平介于ＣＡＣＩ者及对照组之间；脑梗塞发病２周内血Ｌｐ（ａ）水平相对稳定，无急性期反应物作用；进一步证实高水平血Ｌｐ（ａ）是ＡＳ性脑梗塞的危险因素。

重症肌无力患者淋巴细胞糖皮质激素受体与激素疗效依赖性的关系

目的 探讨重症肌无力患者外周血淋巴细胞糖皮质激素受体（ Ｇ Ｒ） 水平与糖皮质激素治疗敏感性的依赖关系。方法 采用放射配基受体结合分析法检测淋巴细胞糖皮质激素受体含量，同时应用相对临床记分法观察激素治疗反应，相对临床记分＞ ５０ ％ 为有效。结果 重症肌无力患者的淋巴细胞糖皮质激素受体较正常人显著增高，经激素治疗后下降至正常或正常以下，且激素治疗的近期疗效与 Ｇ Ｒ含量呈正相关， Ｇ Ｒ含量高者治疗敏感的百分率高，近期疗效好，反之则差。结论 Ｇ Ｒ 含量的变化与淋巴细胞亚群异常分布有关。 Ｇ Ｒ 含量的不同可能是临床上激素疗效不尽相同的原因之一，所以，保持一定水平的 Ｇ Ｒ 含量对治疗有益。

高血压及局部脑缺血后AⅡ、ANF在下丘脑和血浆中的含量变化

本实验动态观察了肾血管性高血压鼠不同时期下丘脑和血浆中AⅡ和ANF的含量变化,并测定了局部脑缺血后高血压鼠和正常鼠梗塞灶的大小以及对下丘脑和血浆中AⅡ和ANF的影响。结果发现:肾血管性高血压形成后,下丘脑和血浆中的ANF均明显增加,以高血压早期增加幅度最高,而AⅡ在血浆中明显增加,在下丘脑却明显下降(P<0.01)。局部脑缺血后,在高血压鼠形成的梗塞灶(176.59±23.03mm^3)比对照鼠的(172.16±12.14)略大。高血压鼠下丘脑和血浆中AⅡ和ANF均明显增加,而对照鼠虽然ANF均明显增加,但AⅡ仅在血浆中明显增加,在下丘脑却变化不明显。结果说明,除血浆中AⅡ外,ANF和下丘脑的AⅡ及ANF均参与了肾血管性高血压的形成、维持和重新调节。

高血压鼠局部脑梗塞星形细胞超微病理改变的动态观察

用透射电镜观察脑梗塞边缘星形细胞超微结构动态改变,大脑中动脉闭塞(MCAO)后2小时星形细胞间隙首先出现水肿。6～12小时微血管周星形细胞突起肿大。1天,微血管周间隙增宽,星形细胞突起肿胀愈来愈严重。3天,星形细胞内细胞器成碎片。5～7天,星形细胞线粒体渐增多、肿大。在MCAO后肿大的星形细胞多出现在变形的微血管旁,有单核细胞浸润的脑组织和坏死的神经细胞区,星形细胞中溶酶体增多,其相邻的神经细胞溶酶体也多。说明星形细胞在缺血性脑水肿中起着一种保护作用,其增生肿大,接近变形的微血管和频临坏死的神经细胞,目的是保护他们不再受损害。

良性家族性婴儿癫痫两高发家系临床特征及染色体研究

探讨两癫痫高发家系的遗传方式、临床特点、脑电图及染色体情况。方法采用系谱分析其遗传方式，分别分析发病年龄、发作方式、治疗及预后、身心发育情况、脑电图及实验室检查结果。检查其染色体核型及姊妹染色体交换情况。结果两家系遗传方式均为常染色体显性遗传。39例患者中的29例发病年龄在出生后3个月～1岁。家系Ⅰ的患者主要失神发作（17／23人），家系Ⅱ的患者以部分发作为主（11／16人）。两家系中33例患者（包括20例未接受抗癫痫治疗者）发作于3～5岁时消失。4例脑电图轻度异常．其他人均正常。9例采用美解眠诱发的患者．2例出现癫痫波。体检及神经系统检查、实验室检查、智能测验、染色体数目及形态均正常，家系Ⅰ姊妹染色体互换率（SCE），高于对照组（P＜0．05），家系ⅡSCE与对照组间无显著性差异（P＞0．05）。结论两家系患者的临床特征及辅助检查结果符合良性家族性婴儿癫痫的诊断标准，其特点为婴儿期首发的无热惊厥，身心发育正常．脑电图检查发作间期正常，有类似发作的家族史。

重症肌无力危象26例临床分析

我科1974～1990年共救治重症肌无力危象患者26例37次危象.现分析如下。 临床资料 性别、年龄与危象发生次数 男11例、14次危象,年龄25～62岁,平均44.4岁;女15例、23次危象,年龄17～47岁,17～39岁有10例(46.7％),平均32.9岁。1例6年中发生4次危象,1例1年中3次危象,8例2次危象。 附表 性别、年龄分布与危象发生(次)

脊髓血管畸形24例分析

近年来应用神经影像学技术,提高了诊断水平,显示脊髓血管畸形并不罕见。现将我们观察的24例报告如下。 资料 一般资料 男14例,女10例(孕妇1例)。年龄:17～20岁2例。21～30岁7例,31～40岁5例,41～50岁4例,51～60岁4例,61～70岁2例。 临床表现 急性起病4例,为突发的神经根痛。

皮质-纹状体-脊髓变性的超微结构观察

目的 :探讨皮质 纹状体 脊髓变性 (CJD)的超微结构改变。方法 :4例经临床诊断为CJD的病例作光镜和电镜观察分析。结果 :4例光镜均见神经细胞变性死亡 ,神经胶质细胞增生 ,无炎症性改变。电镜检查除上述改变外 ,还可见部分神经细胞浆中有杆状纤维束样的结构。结论 :CJD除了引起神经细胞变性脱失外 ,还可损害轴突 ,部分胞体中出现杆状纤维束样结构 ,是否为羊瘙痒病相关纤丝 (SAF)的组织学表现 。