局限性血管内凝血诊断与治疗中国专家共识

局限性血管内凝血(localized intravascular coagulopathy,LIC)特指静脉畸形(venous malformations,VMs)合并血栓形成、出血等凝血功能障碍表现,表现为D二聚体(D-dimer,DD)水平异常升高,伴或不伴纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)减少,一般不伴血小板减少。LIC可并发急性疼痛、大出血、关节挛缩畸形等,目前对其诊断和治疗尚存在分歧。为提高国内同行的认识和诊疗水平,规范临床治疗,我们组织国内相关学科专家制定本专家共识。该共识对LIC的发生机制、临床表现、诊断方法和治疗流程给出了指导性建议,以供临床实践参考。

平阳霉素新剂型瘤体内注射治疗婴幼儿血管瘤203例临床分析

目的:总结平阳霉素新剂型瘤体内注射治疗婴幼儿血管瘤的临床经验,评价其临床疗效和安全性。方法:回顾分析2016年4月-2017年4月接受平阳霉素新剂型瘤体内注射治疗的203例婴幼儿血管瘤患儿的临床资料。其中男54例,女149例;年龄2个月~6岁,中位年龄10个月。血管扩张型33例,丘疹型52例,肥厚型59例,深在型30例,混合型29例。初次治疗者147例,前期接受其他治疗者56例,均疗效不佳(其中前期口服普萘洛尔治疗38例,激光治疗18例)。将注射用水+平阳霉素新剂型配成1 mg/mL注射液,从病变周边潜行进针,在病变内注射药物,至瘤体肿胀、表面稍变白为止,勿将药液注射到瘤体深部组织内。每次平阳霉素用量不超过8 mg,病变较大者间隔1个月重复注射1次。采用Achauer等提出的4级分级标准对治疗效果进行评价。采用SPSS 18.0软件包进行统计学分析,各分型等级计数资料疗效比较采用秩和检验,5种分型Ⅳ级疗效率的比较采用χ^2检验。结果:随访1~2年,疗效评定为Ⅰ级0例,Ⅱ级5例,Ⅲ级31例,Ⅳ167例。5种分型的疗效有统计学差异。丘疹型疗效最佳,疗效Ⅳ级占94.2%,依次为血管扩张(93.9%)、肥厚型(91.5%)、深在型(51.7%)和混合型(43.4%)。3例患儿出现注射区轻度色素改变,10例出现低热,2天后自行恢复正常。无高热病例,无瘤体破溃、过敏性休克、肺纤维化病例。结论:平阳霉素新剂型瘤体内注射治疗婴幼儿血管瘤安全有效,以毛细血管扩张型、丘疹型和肥厚型疗效更佳,建议临床推广应用。

口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的临床效果分析

目的 观察口服普萘洛尔治疗不同类型婴幼儿血管瘤的临床效果,并探讨其适应证.方法 回顾性分析2008年10月至2013年6月已完成口服普萘洛尔治疗并随访满6个月的血管瘤患儿共1 080例的临床资料,其中男338例,女742例.根据病变表现分为5型：小血管扩张型58例,丘疹型424例,肥厚型106例,深部型176例,混合型316例.均接受口服普萘洛尔治疗,剂量为1.0 ～ 1.5 mg/kg顿服（年龄≤2.5个月患儿1.0 mg/kg,＞2.5个月患儿1.5 mg/kg）1次/d,住院治疗1周后出院连续服药,动态观察和记录血管瘤大小、质地、颜色变化,观察并随时处理治疗过程中出现的不良反应.服药1年或服药未满1年但瘤体已经完全消退时停药.按4级评分法对近期疗效进行评价.结果 服药后5型瘤体开始出现变化时间分别为：小血管扩张型8.0（3.7,16.2）h、丘疹型6.5（4.1,14.3）h、肥厚型后7.0（5.5,12.7）h、深部型7.5（3.8,11.3）h、混合型6.5（4.2,13.4）h,差异无统计学意义（x2=1.738,P＞0.05）.随访6个月～2.5年,远期疗效评定为Ⅳ级（优）者378例（35.00％）,Ⅲ级（好）574例（53.15％）,Ⅱ级（中）120例（11.11％）,Ⅰ级（差）8例（0.74％）.深部型疗效Ⅳ级者占59.09％（104/176）,混合型和丘疹型疗效Ⅳ级者分别占51.26％（162/316）和26.41％（112/424）.结论 口服普萘洛尔治疗深部型、混合型和丘疹型血管瘤临床效果好,而治疗小血管扩张型和肥厚型血管瘤效果欠佳.

卡波西样血管内皮瘤临床病理学特点

目的卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种少见的、局部侵袭性的血管肿瘤,好发于婴幼儿且常伴有严重血小板减少等,临床须尽早治疗。本研究探讨KHE的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断,为临床治疗提供依据。方法收集2004-01-10-2019-06-20临沂市肿瘤医院收治的55例KHE患者临床病理资料,回顾性分析其病理组织学特点及免疫组化表达,并结合文献及随访资料进行分析。结果显微镜下肿瘤形成不规则结节状,浸润性生长,结节由短梭形的血管内皮细胞及血管周皮细胞组成,形成裂隙样的腔隙。结节边缘可见新月形血管,像包曼囊样包绕着血管瘤结节形成肾小球样结构。残余病变期纤维组织增生伴胶原变性,使肿瘤结节的密度减少。免疫组化示,肿瘤细胞均弥漫表达CD31、CD34、ERG及Fli-1,部分或灶性表达D2-40、SMA和FactorⅧ,不表达Glut-1和HHV8。采用个体化阶梯序贯疗法,55例患者随访6个月至16年,治愈45例,显效6例,有效2例,死亡2例。结论KHE是一种少见的、好发于婴幼儿的中间型血管源性肿瘤,具有局部侵袭性的特征。确诊主要依靠组织学改变及免疫组化标记,并与丛状血管瘤、婴儿富于细胞性血管瘤和卡波西肉瘤等鉴别。

口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的疗效观察

自2008年法国Bordeaux儿童医院Leaute-Labreze等首次报道应用口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤以来，国内外学者在普萘洛尔治疗血管瘤的临床疗效和不良反应方面进行了深人研究，但国内外尚缺乏该治疗方法的大宗病例研究，亦未见血管瘤分型和临床疗效关系的研究。

经皮射频消融治疗小儿Kasabach-Merritt现象初步报道

目的:总结经皮射频消融治疗小儿Kasabach-Merritt现象(KMP)的临床经验,评价其临床疗效和安全性。方法:对2014年10月—2015年8月间临沂市肿瘤医院收治的3例KMP患儿进行经皮射频消融术。患儿入院前均接受多方治疗,无明显疗效,病情呈进展趋势。消融采用"伞状动态"技术,原发病变评价采用Achauer等提出的4级分级标准,凝血指标变化过程评价分为无效、缓解、明显缓解和治愈。结果:随访时间均大于3年,原发病变疗效评价1例为Ⅲ级,2例为Ⅳ级。实验室检查结果 3例均评定为治愈。3例治疗后出现发热,1例应用类固醇激素后24 h恢复正常,其余2例未经治疗恢复正常。结论:经皮射频消融术治疗KMP疗效确切,创伤小,并发症可控,是一种有效的替代方案,尤其适用于伴有深部复杂病变的KMP。

2种病变内平阳霉素注射方法治疗68例儿童唇面部微囊型淋巴管畸形疗效分析

目的:总结儿童唇面部微囊型淋巴管畸形(lymphatic malformation,LM)2种病变内平阳霉素注射方法治疗的远期疗效和安全性。方法:回顾分析1990年1月—2013年1月临沂市肿瘤医院收治的68例儿童唇面部弥漫性微囊型LM病例。32例患儿(A组)采用同期、全层病变内平阳霉素注射治疗,即经黏膜、黏膜下层病变内注射平阳霉素并同期行唇面部全层病变内平阳霉素注射治疗;36例患儿(B组)行分期、分层次病变内平阳霉素注射治疗,即先期行经黏膜、黏膜下层病变内平阳霉素注射治疗,黏膜面病变基本消失后再行经皮、面颊部浅层病变内平阳霉素注射治疗。疗效评价采用Achauer 4级标准。记录疗程,平阳霉素总剂量,观察远期局部凹陷萎缩并发症。采用SPSS 18.0软件包对数据进行统计学分析。结果:随访5~25年,A组病灶评价疗效Ⅰ级0例,Ⅱ级0例,Ⅲ级4例,Ⅳ级28例;B组病灶评价疗效Ⅰ级0例,Ⅱ级0例,Ⅲ级5例,Ⅳ级31例。2组Ⅳ级疗效比较无统计学差异(P>0.05)。A组疗程(5.9±1.4)次,B组疗程(6.4±1.3)次,2组比较无统计学差异(P>0.05)。A组注射平阳霉素总剂量(44.1±8.5)mg,B组注射平阳霉素总剂量(48.2±10.6)mg,2组比较无统计学差异(P>0.05)。A组20例(62.5%)出现局部凹陷萎缩,B组1例(2.8%)出现萎缩凹陷,2组差异有显著性(P<0.05)。结论:采用分期、分层病变内平阳霉素注射治疗,与同期、全层病变内平阳霉素注射治疗儿童唇面部微囊型淋巴管畸形相比,其疗效、疗程和平阳霉素总剂量相当,但远期局部组织萎缩凹陷并发症发生率显著降低,治疗后面部外形好,患者满意度高。

舌微囊型淋巴管畸形分型及疗效的回顾性分析

目的通过回顾性分析舌微囊型淋巴管畸形的临床疗效,探讨舌微囊型淋巴管畸形的临床分型方法,以期为临床提供参考。方法回顾性分析2005年10月至2015年10月临沂市肿瘤医院省级血管瘤特色专科收治的资料完整的舌微囊型淋巴管畸形病例220例,其中男性115例,女性105例;年龄8个月至52岁,中位年龄16岁。所有患者均随访满3年,根据病变临床表现分为局限型(23例)、弥漫型(161例)和巨舌症型(36例)。20例行单纯手术治疗,58例行单纯平阳霉素注射治疗,55例行平阳霉素注射+高频电凝治疗,87例行手术切除+平阳霉素注射治疗。采用4级分级标准评价疗效。对计数资料进行卡方检验,对等级计数资料进行秩和检验。结果局限型病变单纯手术治疗百分率为87.0%(20/23),显著大于其他型病变[0%(0/197)](χ^2=178.060,P<0.001);弥漫型病变平阳霉素注射治疗百分率为100%(161/161),显著大于其他型病变[66.1%(39/59)](χ^2=60.034,P<0.001);巨舌症型病变手术切除+平阳霉素注射治疗百分率为100%(36/36),显著大于其他型病变[27.7%(51/184)](χ^2=65.800,P<0.001)。随访3~13年,疗效Ⅰ级0例,Ⅱ级11例,Ⅲ级50例,Ⅳ级159例。各型病变临床疗效的总体差异有统计学意义(H=158.668,P<0.001);局限型、弥漫型、巨舌症型的Ⅳ级疗效百分率分别为100%(23/23)、82.6%(133/161)和8.3%(3/36)。45例局部黏膜溃疡,经口腔护理及对症治疗后愈合;28例出现发热反应,对症处理后24h恢复正常;16例出现舌系带缩短;12例出现轻度舌体肿胀,6例影响进食,未影响呼吸,治疗后1周自行恢复。结论舌微囊型淋巴管畸形应根据临床分型选择不同的治疗方法。局限型病变建议行单纯手术切除;弥漫型病变行高张力平阳霉素注射,配合手术切除或高频电凝治疗;巨舌症型患者宜采用手术切除配合平阳霉素注射治疗。

经皮射频消融术治疗复杂弥漫性动静脉畸形12例

目的评价射频消融术治疗复杂弥漫性动静脉畸形的临床效果与可行性。方法回顾性分析2014年12月至2016年12月临沂市肿瘤医院血管瘤特色专科经皮射频消融治疗的12例复杂动静脉畸形临床资料。病变面积10 cm×7 cm-28 cm×30 cm。在彩超引导下将射频消融针（电极）经皮穿刺至病变内血流信号最丰富的部位，采用阻抗自动调节模式，彩超实时监视下消融。深部病变中心区域消融功率90-110 W，较浅表或相对边缘病变消融功率60-80 W。每次消融治疗时间60-90 min，平均75 min。间隔3个月左右可重复下一次治疗。采用4级标准对治疗效果进行评价。结果1例患者前2次治疗后出现高热，2例患者术后出现一过性血红蛋白尿，1例出现瘤体原破溃区组织坏死，出现颊部洞穿性缺损，后行带蒂斜方肌肌皮瓣修复。7例合并出血者，治疗1次后出血均停止。随访1-3年，Ⅲ级（好）4例，Ⅳ级（优）8例。 结论彩超实时监测下，高功率、持续射频消融技术治疗动静脉畸形，能够彻底损毁深部核心病变，可有效控制危及生命的大出血，是介入栓塞、硬化、手术等治疗无效的复杂弥漫性动静脉畸形的有效替代疗法。

彩色超声全时监测下经皮低功率动态射频消融治疗复杂静脉畸形的临床效果

目的观察彩色超声全时监测下经皮低功率动态射频消融治疗静脉畸形的有效性和安全性。方法回顾性分析2014年12月至2015年12月收治的经皮射频消融治疗的24例复杂静脉畸形患者资料，男14例，女10例，年龄1．5～42．0岁，中位年龄1i岁。分为局限深在型病变组11例和广泛性病变组13例。合并凝血功能障碍4例。采用彩色超声全时监测下低功率动态消融技术进行治疗，按4级分级标准对治疗效果进行评价。结果随访15～28个月，疗效评价I级（差）0例，Ⅱ级（中）3例，Ⅲ级（好）9例，Ⅳ级（优）12例。4例凝血功能障碍患者凝血功能得到改善。局限深在型病变组（9／i1）和广泛性病变组（3／13）疗效评定为Ⅳ级率的比较，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论低功率动态射频消融技术治疗复杂静脉畸形，具有安全、有效、外形好的特点，可作为硬化或手术等治疗效果不佳患者的有效替代方案，尤其适用于深在病变；对合并凝血功能障碍的广泛性病变可有效纠正凝血功能紊乱。

轴型颏下动脉颈阔肌筋膜瓣转移修复下面部静脉畸形硬化治疗后的凹陷

目的探讨轴型颏下动脉颈阔肌筋膜瓣修复下面部静脉畸形硬化治疗后外观凹陷的可行性。方法对15例下面部静脉畸形硬化治疗后的外观凹陷患者进行轴型颏下动脉颈阔肌筋膜瓣转移修复，术前常规行彩色多普勒超声检查、定位，并标记颏下动脉，术中采用患侧颌下顺皮纹隐蔽切口游离下面部凹陷区和供区，切取轴型颏下动脉颈阔肌筋膜瓣修复畸形。术后随访3个月至2年，观察临床效果。结果15例筋膜瓣术后全部成活，填充的凹陷畸形区局部丰满，有弹性，双侧面颈部基本对称．供区无继发凹陷畸形。结论轴型颏下动脉颈阔肌筋膜瓣修复下面部静脉畸形硬化治疗后的外观凹陷，具有手术操作简便、组织供应量大、成活率高、外形好、切口隐蔽的特点，可作为下面部静脉畸形硬化治疗后外观凹陷的首选治疗方法。